Wilson-Konovalov sygdom: årsager, symptomer, diagnose og effektiv behandling

Trauma

Webstedet giver kun baggrundsinformation til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under tilsyn af en specialist. Alle stoffer har kontraindikationer. Der kræves en specialkonsultation!

Introduktion

Udbredelse

Leveranatomi

Leveren er det største indre menneskelige organ. Vægten af ​​leveren er 1,2 - 1,5 kg (dette er ca. 2% af kropsvægten). Leveren er placeret under membranen i øverste højre del af maven. Normalt er den nedre kant af leveren omtrent på niveauet med den sidste ribbe (højre).

Leveren er opdelt i 4 lapper: venstre, højre, firkant og hale. Orgelet er dækket af en kapsel, der indeholder rigelig innervation.

Leveren består af celler (hepatocytter). Hun har en usædvanlig blodforsyning. Normalt kommer en arterie ind i selve organet (enhver anden end leveren), som forsyner ilt-rigt væv med blod, og der kommer en vene, der fører blod ud af organet..

Ud over arterien kommer portalvenen ind i leveren, og levervenen kommer ud. Blod i portalvenen kommer fra tarmene og andre organer. Dette blod er fyldt med giftige stoffer. Det går til leveren, hvor alle giftige stoffer neutraliseres..

Leverens galdesystem. Den galde, der dannes i leveren, opsamles gennem galdekanalerne i større kanaler, som efterfølgende danner den fælles galdekanal. Derefter kommer galden ind i galdeblæren.

Leverfunktion

Depot-funktion
Akkumulation (aflejring) af glykogen, fedtopløselige vitaminer (A, D, E, K) forekommer i leveren.
Glykogen opbevares i leveren med insulin. Om nødvendigt (sænkning af niveauet af glukose i blodet) frigives glykogen fra leveren og omdannes under glukagon til glukose. Således opretholdes blodsukkeret på samme niveau..

Deltagelse i alle former for stofskifte (især lipid og protein).

Afgiftning funktion
Leveren er det vigtigste organ, der neutraliserer mange giftige stoffer. Afgiftningsprocessen udføres ved hjælp af kemiske transformationer af giftige stoffer til ikke-toksiske forbindelser.
Toksiner er af endogen og eksogen oprindelse. Eksogene toksiner er forskellige medikamenter og giftige produkter, der produceres i tarmene af bakterier. I tarmen dannes giftige stoffer såsom indol, skatol og vigtigst af alt ammoniak..
Ammoniak neutraliserer leveren til urinstof, og urea udskilles derefter af nyrerne sammen med urin. Leveren neutraliserer også mange hormoner (glukokortikoider, aldosteron, insulin, østrogener og mange andre hormoner) for at opretholde den nødvendige hormonbalance. Leveren afgifter toksiner gennem oxidation, acetylering.

Syntese af blodproteiner
Leveren syntetiserer fibrinogen, protrombin, albumin.
Fibrinogen er et blodplasma-protein, der er involveret i blodkoagulation (koagulationsfaktor 1).
Prothrombin - et protein, der er involveret i blodkoagulation (koagulationsfaktor nummer 2).
Albumin - proteiner involveret i transport af mange stoffer. For eksempel kan et albuminmolekyle samtidig bære 25-50 bilirubinmolekyler.

Sekretorisk funktion
Leveren udskiller galde, hvilket er vigtigt for fordøjelsen. Galde aktiverer mange bugspytkirtlenzymer (trypsin, lipase). Galde er også involveret i nedbrydningen af ​​lipider (fedtstoffer).

Rolle af kobber i kroppen

Siden oldtiden har folk brugt kobbers helbredende egenskaber. Cleopatra bar for eksempel kobberarmbånd for at holde hendes hud ungdommelig, og gamle krige brugte ofte kobber som et rustningsstof. Det blev antaget, at krigerne klædt i en sådan rustning ikke blev trætte længere, og deres sår gik ikke og helede hurtigere..

  • Kobber er involveret i syntesen af ​​mange proteiner (proteiner) og enzymer såvel som i vækst og udvikling af kroppen.
  • Kobber er involveret i omdannelsen af ​​jern til hæmoglobin. Kobber er også en del af de enzymer, der syntetiserer erytrocytter og leukocytter.
  • Takket være kobber bevarer blodkarrene deres elasticitet.
  • Ved hjælp af kobber overfører transportsystemerne jern med succes fra leveren til det ønskede sted. Denne transport er umulig uden kobber..
  • Kobber er involveret i syntesen af ​​kollagen (et protein, der giver vævets styrke og elasticitet), som er involveret i skabelsen af ​​skeletbenets ramme.
  • Kombination med ascorbinsyre er kobber involveret i at opretholde immunsystemet i en aktiv tilstand.
  • Kobber er også afgørende for den normale funktion af enzymet superoxiddismutase (en stærk antioxidant). Ved hjælp af dette enzym forhindres for tidlig ældning af huden. Jeg vil også gerne bemærke, at dette enzym er inkluderet i kosmetik mod aldring af huden..
  • Kobber stimulerer aktiviteten af ​​hypofysehormoner. I nærværelse af kobber øges aktiviteten af ​​insulin i blodet (et hormon, der sænker blodsukkeret).
  • Kobber er også vigtigt for fordøjelsessystemet. Forskere har fundet ud af, at det beskytter fordøjelsessystemet mod skader og betændelse. Nogle forskere mener, at kobber endda kan helbrede små mavesår..

Årsagerne til udviklingen af ​​Wilson-Konovalov sygdom

Wilsons sygdom er en arvelig lidelse, der overføres på en autosomal recessiv måde (begge forældre er bærere af det unormale gen).

Årsagen til sygdommen er en mutation i et gen, der er ansvarlig for proteinsyntese, der transporterer kobber (ceruloplasmin). Dette gen kaldes AT-P7B, og det er placeret på den lange arm af kromosom 13.

Forskere har talt omkring 80 mulige varianter af denne genmutationer. De farligste mutationer er dem, der forårsager dens fuldstændige ødelæggelse. Naturligvis fører sådanne mutationer til en meget alvorlig sygdom..

Hvad der sker i kroppen på grund af en krænkelse af kobbermetabolisme?
Den metaboliske defekt i Wilsons sygdom er manglende evne til at opretholde balancen mellem kobber i kroppen.

I tilfælde af overskud akkumuleres kobber i leveren. Samtidig er processen med udskillelse af et sporelement med galde blokeret, hvilket yderligere øger dets mængde.
Gradvist fører overskydende kobber til kronisk forgiftning. Kobber akkumuleres i andre organer og systemer (nervesystemet).

Former og symptomer på Wilson-Konovalov sygdom

Hepatisk Wilsons sygdom

Det forekommer oftest: 50-80% af tilfældene. Det udvikler sig enten som kronisk hepatitis eller levercirrhose. Typiske symptomer på sygdommen:

Gulsot
Gulsot er en ister farvning af hud og slimhinder. Gulsot vises på grund af en stigning i mængden af ​​forskellige fraktioner af bilirubin i blodet. Som regel begynder "gulning" med slimhinder (øjet sclera, slimhinde under tungen, blød gane). Efterhånden spredes gulhed til huden. Først og fremmest bliver ansigtets hud gul. Gradvist begynder huden på de øvre og derefter nedre ekstremiteter at ændre farve. Det abdominale område er det sidste, der skifter farve. Hvis hele patientens hud bliver gul, taler de om svær gulsot. Alvorlig gulsot ledsages altid af alvorlig forgiftning af kroppen.

Der er tre typer gulsot: lever, mekanisk, hæmolytisk.

Obstruktiv gulsot vises, når de udskillelige galdekanaler er blokeret. Hudfarve får en grøn-gul farvetone. Kløende hud er også et karakteristisk symptom. Gulsot er meget alvorlig.

Hæmolytisk gulsot opstår med øget ødelæggelse af røde blodlegemer (røde blodlegemer). Samtidig bliver hudfarven bleg citron. Normalt er denne type gulsot ikke intens. Ingen kløe.

Levergulsot
Denne form for gulsot manifesterer sig i Wilsons sygdom. Levergulsot er karakteriseret ved beskadigelse af levercellerne, der producerer galde, hvilket fører til frigivelse af bilirubin i blodet. Hudfarve i denne form for gulsot bliver gul-orange. Intensiteten af ​​levergulsot er moderat. Kløe er sjælden. De karakteristiske tegn på levergulsot er mørk urin (cognac) og hvid afføring (farveløs).

Med levergulsot stiger bundet bilirubin i blodet. Denne bilirubin udskilles let i urinen. Derfor får urinen en cognacfarve..

Som beskrevet ovenfor ødelægges leverceller, hvilket fører til et fald i galdeproduktionen. Det er galdesyremetabolitterne, der farver afføringen i en normal farve. Og da der ikke produceres galde, er afføringen farveløs.

Ascites
Ascites er ophobning af væske i bughulen. Dette symptom vises i dette tilfælde med betydelig leverskade. En væske, der ligner blodsammensætningen i blodplasma, der akkumuleres i bughulen, presser på alle de organer, der er placeret der.

Hos en patient med svær ascites forstørres maven. Desuden, når kroppens position ændres, ændrer den forstørrede mave også sin position. Væsken bevæges af jordens tyngdekraft. Væsken bevæger sig altid til det sted, der er tættest på jordens overflade. Derfor kan patienter med ascites let skelnes fra patienter med svær fedme (med fedme ændrer maven ikke sin position).

Ødem
Ødem vises oftest på benene. Med nyreskade opstår hævelse under øjnene.

Blødende
Blødning opstår på grund af en blødningsforstyrrelse. Leveren producerer forskellige koagulationsfaktorer. Med Wilsons sygdom ødelægges leverceller, så leveren er ude af stand til at producere koagulationsfaktorer.

Amenoré
Amenoré er fraværet af menstruationscyklusser hos kvinder. Leveren inaktiverer også forskellige hormoner. Leveren inaktiverer normalt overskydende østrogen. I dette tilfælde udfører leveren ikke denne funktion, hvilket forårsager amenoré..

Neurologisk form for Wilsons sygdom

De karakteristiske symptomer på sygdommen er:
1. Rystelse af hænder, hoved. Rystelser er ufrivillige hurtige bevægelser af hænder eller hoved. Skælven er kendetegnet ved rytme, et lille volumen (rækkevidde) af bevægelser.
Rystelser kan være vedvarende eller intermitterende (f.eks. Ingen rysten under søvn).

2. Grimaser - overdrevne, hurtigt skiftende bevægelser af ansigtsmusklerne, der forekommer ufrivilligt.

3. Håndskriftsforstyrrelser. Håndskriften bliver ujævn, ulæselig. Når du skriver tekst, er der bogstaver af forskellig størrelse og placering i ordet (nogle bogstaver er mindre - andre er større, andre er højere - andre er lavere).

4. Dysarthria - en taleforstyrrelse, hvor der er en krænkelse af udtalen af ​​lyde, ord. Talen bliver uforståelig, "han taler som en grød i munden." Denne lidelse opstår på grund af en krænkelse af innerveringen af ​​de organer, der er involveret i skabelsen af ​​tale (blød gane, tunge, læber).

5. Senere symptomer er fleksionskontraktur og muskelstivhed..
Kontraktur - begrænsning af passiv bevægelse i forskellige led. I dette tilfælde er ekstensorbevægelserne i leddene på arme og ben begrænsede..
Muskelstivhed - øget muskeltonus. På grund af den øgede tone i forskellige muskelgrupper er der en stigning i modstand under gennemførelsen af ​​bevægelser (det er sværere at foretage denne eller den anden bevægelse).

6. Overtrædelse af psyken forekommer i 20% af tilfældene. Blandt lidelserne er psykose, depression.
Psykose - en mental lidelse, der manifesterer sig i ekstremt upassende opførsel med tilstedeværelsen af ​​fænomener som hallucinationer og vrangforestillinger.
Depression er en lidelse, hvor der er et signifikant og stabilt fald i humør, tab af evnen til at nyde, tab af interesse for livet, motorisk retardation.

Et symptom, der er karakteristisk for begge former for Wilsons sygdom, er Kaiser-Fleischer-ringen. Det forekommer i 50-62% af tilfældene.

Kaiser-Fleischer-ringen er en brunlig ring, der er placeret ved den ydre kant af hornhinden i øjet. Det ser ud på grund af ophobning af kobber i hornhinden.
Interessant nok kan en veldefineret ring ses med det blotte øje. Hvis ringens intensitet er lav, er der brug for specielt udstyr til at bestemme den..

Sjældne symptomer på Wilsons sygdom

1. Ændringer i nyrerne forekommer i 10% af tilfældene. De sker på grund af ophobning af kobber i nyrecellerne. Overdreven ophobning af kobber fører til ødelæggelse af nyreceller, hvilket resulterer i følgende symptomer:

  • Hæmaturi er tilstedeværelsen af ​​blodelementer (erythrocytter) i urinen. Normalt er der intet blod i urinen.
  • Glykosuri er tilstedeværelsen af ​​glukose i urinen. Normalt bør der ikke være nogen glukose i urinen..

2. Intravaskulær hæmolyse - ødelæggelse af erythrocytter i karhulen. Forekommer i 10-15% af tilfældene. Hæmolyse fører i sidste ende til anæmi (et fald i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet).

3. Skader på knoglesystemet - forekommer i 20% af tilfældene. En af de vigtigste manifestationer er osteoporose.
Osteoporose er en sygdom, hvor tætheden falder, og strukturen af ​​knoglerne forstyrres. Osteoporose øger knogles skrøbelighed, hvilket igen fører til hyppige brud.

Forløbet af Wilsons sygdom

Wilsons sygdom kan opdeles i 2 faser.

Det latente stadium er det stadium af sygdommen, hvor der ikke er symptomer, men ændringer (kobberakkumulering) er til stede på leverniveau. Varigheden af ​​denne fase er i gennemsnit 5 til 7 år.

Hvis der ikke er ordineret nogen behandling, går sygdommen gradvist ind i stadium af kliniske manifestationer (symptomer).

Hvis den korrekte behandling ikke er ordineret efter symptomernes begyndelse, er komplikationer mulige.

Diagnose af Wilsons sygdom

Samtale med en læge
Lægen vil spørge dig om dine klager. Især dybtgående spørger, om faren, moren eller andre pårørende havde en lignende sygdom.

Inspektion
Undersøgelsen for Wilsons sygdom begynder som regel med øjnene. Lægen leder efter ringen til Kaiser - Fleischer.

Følelse (palpation) af leveren
Ved palpering forstørres leveren, konsistensen er normalt let komprimeret.

Laboratorietest

Generel blodanalyse
I dette tilfælde bekræfter et komplet blodtal ikke tilstedeværelsen af ​​sygdommen. Derfor udføres det kun for at udelukke komplikationer (anæmi på grund af hæmolyse).

Blodkemi
ALAT og ASAT steg.

Dosering af ceruloplasmin (kobbertransportprotein). I Wilsons sygdom falder den under 20 mg / deciliter. Specificiteten (specificitet for en given sygdom) for denne test er 90%.

Bestemmelse af mængden af ​​kobber i blodet. En stigning i mængden af ​​kobber - over 1500 mg pr. Liter.

Urinalyse for kobber
Kobber (cupruuria) findes i urinen fra 100 til 1000 mikrogram om dagen.

Leverbiopsi
En biopsi er fjernelse af et stykke væv eller organ til undersøgelse. En leverbiopsi udføres ved hjælp af en særlig fin nål. Tag et stykke væv ved hjælp af en nål, undersøg det derefter under et mikroskop eller foretag forskellige laboratorietest.

I dette tilfælde undersøges leveren for kobberindhold. Normal lever indeholder 50-100 mikrogram kobber pr. Gram tørret væv..

I Wilsons sygdom er kobbermængden større end 250 mikrogram pr. Gram tørret levervæv.

Mærket kobber
Der er en metode, der bruger mærket kobber. Et sporelement introduceres i kroppen, og derefter overvåges dets ophobning og bevægelse (transport).

Genetisk forskning
Denne metode involverer brugen af ​​DNA-markører, der hjælper med at etablere en diagnose med høj nøjagtighed. Ulemperne ved denne metode er dens høje pris såvel som en stor variation af mutationer i Wilsons sygdomsgen..

Komplikationer af Wilsons sygdom

Fulminant form for hepatitis
Denne form er meget forskellig fra svær hepatitis. Med den fulminante form opstår massiv nekrose (ødelæggelse) af leverceller. Normalt regenererer (genopretter) leverceller meget godt selv ved svær hepatitis. I den fulminante form er der ingen regenerering. Det karakteristiske symptom på denne hepatitis er en "smeltende lever" (leveren krymper hurtigt).
Denne komplikation er ekstremt alvorlig, da den ofte fører til døden..

Levercirrose
Cirrose er erstatning af normalt væv (karakteristisk for et bestemt organ) med bindevæv (fibrøst). Levercirrhose fører til en gradvis forstyrrelse af dens funktioner. Funktionen af ​​afgiftning og syntese af nødvendige proteiner er især alvorligt nedsat..

Hæmolyse
Hæmolyse er en øget ødelæggelse af røde blodlegemer (erythrocytter). Fører til anæmi (et fald i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet). Anæmi fører igen til hypoxi (utilstrækkelig iltforsyning) af organer og væv. Hypoxi fører til metaboliske forstyrrelser og derefter til organdysfunktion.

Nyresten
Denne komplikation opstår på grund af ubalance mellem salte i kroppen og på grund af ophobning af kobber i nyrerne. Sten interfererer med normal nyrefunktion (nedsætter filtrering og gør urinen vanskeligere).

Effektiv behandling af Wilsons sygdom

Kost

Kostanbefalinger:

  • et let fordøjeligt protein skal være til stede i kosten;
  • mængden af ​​fedt i kosten bør reduceres;
  • mængden af ​​kulhydrater i kosten bør ikke overstige fysiologiske normer;
  • kulinarisk forarbejdning skal være skånsom (kogt mad, dampet mad, bagt mad);
  • mad skal hakkes
  • kosten bør omfatte fødevarer, der indeholder kostfibre.

Hovedbetingelsen for kosten til Wilsons sygdom er udelukkelsen af ​​fødevarer, der indeholder kobber fra kosten..

Produkter, der indeholder kobber:

  • fårekød;
  • kyllingekød;
  • and;
  • pølse;
  • krebsdyr;
  • sorrel;
  • Paprika;
  • bælgfrugter;
  • nødder;
  • chokolade, kakao, kaffe;
  • honning;
  • mineralvand;
  • svampe;
  • lever.

Det skal huskes, at kosten skal holdes gennem hele livet.!

Narkotikabehandling

Til behandling af Wilsons sygdom anvendes stoffer, der binder og fjerner kobber fra kroppen..

D-penicillamin er et lægemiddel, der binder til kobber og danner vandopløselige forbindelser. Disse forbindelser udskilles efterfølgende i urinen. D-penicillamin bruges i en dosis på 150 milligram pr. Dag (15 dage), derefter 300 milligram pr. Dag (15 dage), derefter 600 milligram (15 dage) og til sidst 1000-2000 milligram - en dosis, der tages hver dag i hele liv.

I tilfælde af bivirkninger på D-penicillamin ordineres et andet lægemiddel. Trientin anvendes i en dosis på 750-2000 milligram pr. Dag.

Det er også muligt at bruge zinksalte (zinksacetat, zinksulfat). Disse lægemidler anvendes i en dosis på 100-150 milligram zink pr. Dag..

I øjeblikket er det mest effektive behandlingsregime for Wilsons sygdom en kombination af zink- og penicillaminpræparater..

Hvis fulminant hepatitis udvikler sig (komplikationen beskrevet ovenfor), er den eneste behandling levertransplantation.

I tilfælde af neurologiske symptomer ordineres generelle forstærkende lægemidler.
Ved rystelser og grimaser skal du give lorazepam eller clonazepam.
Forskellige antidepressiva er ordineret til depression.
Hepatoprotektorer såsom silymarin ordineres for at beskytte leveren.
Behandlingen udføres under obligatorisk kontrol af laboratorietest for tilstedeværelse af kobber.

I tilfælde af sjældne psykiske lidelser (psykose) anbefales det at konsultere en psykiater.

Vejrudsigt

Forebyggelse af Wilsons sygdom

Primær forebyggelse
Dette er en metode til forebyggelse, som involverer at etablere en diagnose prænatalt (før barnets fødsel). Diagnosen kan stilles ved konsultation med en genetiker.

Sekundær forebyggelse
Det indebærer udnævnelse af behandling, før symptomer på sygdommen optræder, samt kontrol af alle familiemedlemmer for tilstedeværelsen af ​​sygdommen. Dette kræver undersøgelse af patienten samt levering af tests for tilstedeværelse af kobber i blodet og urinen. Børn under 6 år skal undersøges igen inden for 5-10 år.
Patienten, der får behandling, skal til enhver tid være registreret hos en gastroenterolog.

Forfatter: Pashkov M.K. Indholdsprojektkoordinator.

Årsager, symptomer og behandling af Wilson-Konovalov sygdom

Enhver moderne genetiker ved, at Wilson-Konovalov sygdom (hepatolenticular degeneration) er en alvorlig skade på centralnervesystemet såvel som indre organer. Det andet navn er hepatocerebral dystrofi (HCD). Det kan arves. Problemet er, at kroppen bogstaveligt talt forgifter overskydende kobber. Hovedopgaven med behandlingen er at fjerne kobber. Hvis dette ikke gøres, vil patienten dø..

Konovalovs sygdom er arvet. Hvis forældrene er bærere, er der en chance for, at barnet bliver syg (25%). I dette tilfælde kan transportøren være helt sund. Forskere har fundet ud af, at du har brug for to mutante gener for at blive syg. Det betyder, at begge forældre skal være modersmål. Dette sker meget sjældent. Hvis et barn arver et mutantgen fra kun en forælder, bliver han ikke syg, men vil være en bærer (i dette tilfælde heterozygot).

Genet, der er ansvarligt for denne mutation, er først for nylig blevet opdaget. Forskere har undersøgt, hvordan Wilson-Konovalov syndrom udvikler sig. Årsagen ligger i, at udvekslingen af ​​kobber og proteiner, der indeholder det, forstyrres. Dette viser sig at være for meget "frit" kobber. Det aflejres i hjernen, leveren, øjnene. Vævsdegeneration opstår gradvist, det endokrine system, hjernen lider, Fanconi syndrom kan udvikle sig (urogenitale systemet lider).

For at opdage sygdommen udføres en analyse for en krænkelse af kobbermetabolisme. Nu kan du diagnosticere tilstedeværelsen af ​​et "brudt" gen gennem en DNA-test (find et autosomalt recessivt gen).

Alle læsioner er meget alvorlige og fører til sidst til organsvigt. Det er ekstremt vigtigt at udføre diagnostiske tiltag i et tidligt stadium af sygdommens udvikling, mens organerne ikke er forgiftede.

Fordi kobber samles i hornhinden, dannes den såkaldte Kaiser-Fleischer-ring. Det kan genkendes visuelt ved sin grønbrune farvetone..

Cirka 15% af alle leverproblemer blandt børn er forbundet med Wilson-Konovalov-sygdommen.

En smule historie

Dette er en meget gammel sygdom. Forskere analyserede billedet af den berømte egyptiske farao Tutankhamun og konkluderede, at han kunne have hepatolenticular degeneration.

Navnet på sygdommen er forbundet med navnet Wilson, en engelsk neurolog. Tilbage i 1912 beskrev han i alle detaljer de typiske degenerative ændringer i hjernen under udviklingen af ​​skrumpelever. Sådan blev en ny sygdom beskrevet - progressiv lentikulær degeneration..

Dette blev forud for en beskrivelse af pseudosklerose af K. Westphal og A. Strumpell. Patienter med leverproblemer udvikler demens.

Denne patologi blev undersøgt af akademikeren N.V. Konovalov. En af hans monografier om dette emne modtog Lenin-prisen i 1964. Derefter blev patologien grundigt undersøgt ved Institute of Neurology (neurogenetisk afdeling). I mere end 40 år i træk har forskere observeret familier, hvor denne alvorlige lidelse optrådte..

Erfaringen har vist, at det vigtigste er at diagnosticere sygdommen i den indledende udviklingsfase. Det er bedst, hvis behandlingen startes, før symptomerne vises (præ-symptomatisk stadium). Det er vigtigt at forhindre skader på hjernen og kritiske indre organer.

Hvis det viser sig, at der er et sygt barn, skal du straks undersøge alle, der kom i kontakt med ham. Syndromet manifesterer sig oftere i barndommen eller ungdommen. Men nogle gange kan det føles i modenhed. De første manifestationer efter 50 år er ekstremt sjældne.

Klassifikation

I den moderne klassifikation skelnes der mellem tre former for sygdommen (ifølge kliniske symptomer):

  1. Udbredelse af CNS-læsioner.
  2. Blandet form.
  3. Udbredelse af leverskader.

Statistikdata

Flere tilfælde er blevet diagnosticeret for nylig. 0,56% af verdens befolkning er bærere af et patologisk ændret gen.

I de regioner, hvor ægteskaber mellem nære slægtninge praktiseres, er forekomsten af ​​sygdommen højere. Forekomsten afhænger ikke af køn. Men hos børn og unge diagnosticeres det oftere. Symptomer kan forekomme i alderen 19-20. Symptomer kan være helt fraværende i op til fem år.

Hvis patologien ikke behandles, er dødeligheden 100%. Sådanne patienter lever sjældent op til 30. Årsagen til dødelighed er hæmoragiske komplikationer, lever, nyresvigt.

Hvorfor har vores kroppe brug for kobber?

Kobber er et sporstof, der er vigtigt for vores krop. Den består af mange enzymer. Overskydende kobber er giftigt. Skader på cellemembraner observeres, nukleart DNA forstyrres, lysos ødelægges.

På grund af mutationen af ​​det 13. kromosomgen (der er nu omkring 200 mutationer) forstyrres kobberudskillelsen. Det samles først i leveren og derefter i andet væv. Nyrer, hjerte, centralnervesystemet, hjerne, knogler, led påvirkes. Skader på de anførte organer observeres. Deres funktioner forstyrres gradvist.

Patogenese af Wilson-Konovalov sygdom

Hovedrollen i patogenesen spilles af ubalancen mellem indtag og udskillelse af kobber. Udskillelsen af ​​kobber ved hjælp af galde falder flere gange. På grund af dette akkumuleres det i hepatocytter..

Udskillelsen af ​​kobber er nedsat på grund af mangel eller fravær i kroppen af ​​det protein, der transporterer det. Det aktiveres også af det forstyrrede gen. I en sund krop transporterer dette protein (P-type ATPase-protein) kobber til det såkaldte Golgi-apparat. Lysosomerne frigiver det derefter i galden..

Inkorporeringen af ​​giftigt kobber i ceruloplasmin er også svækket. Leveren er involveret i dens syntese. På grund af dette har patienter med Wilson-Konovalovs sygdom i plasma et kritisk lavt niveau af ceruloplasmin. Det er også et tegn på sygdom..

Kobber opsamles i store mængder i alle organer. Da ophobningen begynder med leveren, er alle symptomer oprindeligt forbundet med dette organ. De første symptomer vises 8-12 år gamle.

Symptomer

I Wilson-Konovalov sygdom er symptomer hovedsageligt forbundet med leverskade (skrumpelever, leversvigt), psykiske lidelser, centralnervesystemet, kombinerede manifestationer. Det faktum, at Wilsons sygdom er begyndt, fremgår ikke umiddelbart af symptomerne. Først efter at have fyldt fem år kan barnet vise de første tegn på det.

Symptomerne er gulsot, smerter i højre side. Over tid opstår fordøjelsesbesvær.

Et ubestrideligt symptom på Wilsons sygdom er en gulbrun ring placeret på hornhinden (Kaiser-Fleischer ring). Dette er forbundet med leverforstyrrelser, nyrer, neurologi osv..

Diagnostik

Hvis Wilson Konovalovs sygdom udvikler sig, er diagnose meget ønskelig i de tidlige stadier. Det er muligt at identificere patologi ved hjælp af molekylær genetisk, biokemisk undersøgelse. Afholdt:

  • Fysiologisk forskning.
  • Analyser. Med biokemi i blodet kan du finde et lavt niveau af ceruloplasmin, et øget niveau af kobber i urinen).
  • Billedbehandlingsmetoder (MR, CT, ultralyd). De hjælper med at identificere spleno-, hepatomegali, degeneration af basale ganglier (hjerne).
  • Forhøjet kobber kan findes på leverbiopsi.
  • Genetisk testning.

Du kan mistanke om Wilson-Konovalovs sygdom ved følgende tegn:

  1. gulsot blev overført;
  2. blødning vises regelmæssigt fra næsen
  3. der er meget blå mærker;
  4. der er blødning i tandkødet
  5. vaskulære "stjerner" vises på brystet, ryggen;
  6. armhuler, "striber" dukkede op på lårene. De bliver periodisk fra hvide til rødlig-cyanotiske;
  7. piger har dysmenoré eller amenoré;
  8. unge mænd har grove brystvorter (gynækomasti);
  9. hage, næse stiger, læber tykner (akromegali)
  10. intelligens falder;
  11. humørsvingninger ofte
  12. Vanskeligheder med at lære nyt materiale, hvilket får barnet til at falde bagud i skolen.

Hvordan man behandler

Jo tidligere Wilson-Konovalov begyndte, jo sværere bliver det (forudsat at der ikke er nogen behandling). Nu er der effektive metoder til terapi. Korrekt behandling af Wilson-Konovalov-sygdommen hjælper med at lindre symptomerne så meget som muligt og endda fjerne dem fuldstændigt..

Hvis behandlingen giver den ønskede effekt, er patienter i stand til at tage sig af sig selv, studere, arbejde og starte en familie med succes. En kvinde kan endda føde og føde under tilsyn af en læge. Sådanne patienter skal monitoreres regelmæssigt..

Selv med graviditetens begyndelse bør kobberchelatorer ikke opgives. Lægen behøver kun at reducere dosis. Hvis der er behov for et kejsersnit, reduceres den daglige dosis D-penicillamin til 250 mg.

Bemærk

Traditionel medicin er magtesløs i kampen mod Wilsons syndrom. Hvis du bliver tilbudt et "effektivt" folkemedicin, så tro det ikke! At tabe tid på ubrugelig selvmedicinering kan bringe patientens liv i fare! Denne lidelse kan kun behandles med moderne medicin. Det er vigtigt, at ordningen vælges af en erfaren læge..

Brug for en streng diæt (tabel 5a). Dens formål er at bevare leverfunktionen. Undgå fødevarer med et højt kobberindhold (bælgfrugter, nødder, kaffe, chokolade osv.).

Hovedbehandlingen er det regelmæssige indtag af medicin, der kan fjerne kobber. Dette er først og fremmest D-penicillamin. Dens indenlandske modstykke er ikke egnet. Det er meget giftigt. Da du har brug for at tage stoffet hele dit liv, vises der over tid bivirkninger (anæmi, dermatitis osv.). En alternativ behandling med zinksalte tilbydes nu. Du kan også kombinere stoffer.

Sådanne lægemidler ordineres i henhold til en særlig ordning. Dosis øges gradvist. Behandlingen vil være livslang.

I udlandet for at bekæmpe denne patologi begyndte de at øve levertransplantation. Det bruges til svær sygdom, hvis konservative metoder er magtesløse. Efter det behøver du ikke længere tage medicin.

Hepatobeskyttende behandling er også yderst vigtig. Dens opgave er at bevare leverfunktionen så meget som muligt. Bevaring af hjernefunktion vil kræve tilsyn af en neurolog.

Hvis behandlingsmetoderne vælges korrekt, er fuldstændig genopretning (80% af alle tilfælde) eller en mærkbar forbedring mulig. Men en sådan positiv effekt observeres kun, hvis sygdommen opdages i et meget tidligt stadium. Samtidig har katastrofal forgiftning af organer og væv med giftigt kobber endnu ikke forekommet, smertefulde neurologiske symptomer er ikke dukket op.

Prognoser

Hvis patienten har gennemført et komplet behandlingsforløb, er prognosen meget optimistisk. Han kan opretholde en høj livskvalitet i mange år, arbejde osv. Dårlige udsigter kun hos de patienter, der har udviklet akut leversvigt, skrumpelever, hæmolyse.

Er forebyggelse mulig

Læger understreger, at primær forebyggelse er mulig i tilfælde af Wilsons sygdom. Det består i det faktum, at test udføres på fosterstadiet, når barnet er i livmoderen. Det moderne genetiske udviklingsniveau gør det muligt at opdage sygdommen allerede i denne periode..

Sekundær forebyggelse er også mulig. Det består i, at behandlingen ordineres, selv før de første symptomer opstår. Denne terapi er passende, hvis diagnosen er nøjagtig. Det er også vigtigt at kontrollere alle familiemedlemmer..

Patienten skal undersøges nøje for at analysere urinen for tilstedeværelse og niveau af kobber i den. Hvis der er sådanne patienter i familien, skal deres børn undersøges igen i 5-10 år (startende fra en alder af seks år).

Hvis patienten diagnosticeres med dette og modtager systematisk behandling, skal han konstant overvåges af en gastroenterolog. Han overvåger nøje ændringer i patientens tilstand, kroppens reaktion på stoffer.

Konklusion

Anbefalingen fra genetikere er utvetydig - hvis familien har et barn med Wilson-Konovalov syndrom, skal alle børn undersøges nøje. Det er ekstremt vigtigt at opdage patologien på det tidligste, asymptomatiske stadium. Derefter kan det styres med succes..

Wilson-Konovalov sygdom

I øjeblikket observeres ofte adfærdsmæssige lidelser blandt unge. Nogle har hyperaktivitet, andre har opmærksomhedsforstyrrelse, endnu andre har hyperseksualitet eller følelsesmæssig ustabilitet, og igen andre er ukritiske. Forældre til unge mennesker, og efter dem - og læger forklarer ofte sådanne krænkelser i adfærd efter "overgangsalder", som videnskabeligt kaldes pubertetsperioden. Denne periode forekommer normalt hos piger i alderen 12 til 16 og hos unge i alderen 13 til 17.

Hvis tiden går, slutter pubertetsperioden hos piger og drenge, og tegnene på "sygdommen i overgangsalderen" forbliver, eller tværtimod intensiveres, dette er et af symptomerne på en anden mere alvorlig sygdom. Som regel forårsager sygdommen et fald i akademiske præstationer både i skolen og senere på universitetet, især i de første år, og hver dag bliver det sværere for forældre at etablere kontakt med deres allerede voksne "barn". På samme tid bruger unge mennesker og piger ofte dårligt sprog og er uhøflige over for deres ældre, kommunikerer ganske ofte med en hævet stemme, undertiden bryder ind i et skrig, og situationen kan være kompliceret ved, at teenageren forlader hjemmet.

Hvis en ung persons tale ofte bliver utydelig, er der nedsat koordinering af bevægelser, ukarakteristiske rystelser i kroppen, dystoni, manifesteret i form af bizarre bevægelser i lemmerne, sådanne symptomer viser allerede behovet for en tidlig appel til en neurolog.

Denne sygdom blev først diagnosticeret i begyndelsen af ​​det tyvende århundrede; i den vestlige verden blev dens symptomer først beskrevet af forskeren og forskeren A.K. Wilson og indenlandsk medicin N.A. Konovalov var involveret i forskning i en sådan usædvanlig neurologisk sygdom, ved hvis navn en sådan sygdom blev navngivet. Det patologiske gen, der vises i patientens krop og fremkalder Wilson-Konovalov sygdom, blev opdaget relativt for nylig, først i 1993.

Sygdommen, undersøgt af Wilson og Konovalov, er forbundet med en mutation, der ofte fører til et fald i koncentrationen af ​​protein cerruloplasmin i blodet, som er ansvarlig for at føre kobber. Dette fører til en utilstrækkelig tilførsel af kobber til hver celle i kroppen og dens ujævn koncentration i en eller anden del af kroppen. Hvis en overdreven mængde kobber akkumuleres i menneskekroppen, påvirkes linseformede kerner i diencephalon og lever..

Symptomer på Wilson-Konovalov syndrom

Manifestationen af ​​Wilson-Konovalovs sygdom kan være dobbelt, debut i hver af de to former er særligt markant forskellig. Hvis patologien påvirker leveren, kan patienten efterfølgende udvikle skrumpelever, og med den neurologiske form af Wilson-Konovalov syndrom påvirkes cerebellum og cerebral cortex, basale ganglier. Den neurologiske form af Wilson-Konovalovs sygdom er kendetegnet ved manifestationer af rysten og grimaserende, koreiforme bevægelser i lemmerne, starten på ataksi, nogle patienter har ofte epileptiske anfald.

En variant af Wilson-Konovalovs sygdom, hvor leveren er påvirket, begynder normalt at udvikle sig hos teenagere kun fra elleve år. Den neurologiske form manifesterer sig normalt efter en alder af nitten, når puberteten allerede er overstået, men hos nogle patienter udvikler Wilson-Konovalov sygdom ikke i en ung alder, men i en pension eller før pension.

Samtidig manifesterer neurologiske og leverforstyrrelser sig relativt med samme frekvens, og i mangel af moderne medicinsk behandling udvikler begge former for patologi sig hurtigt hos patienter. Som regel er det kun mentale lidelser, der er karakteristiske for den indledende fase af Wilson-Konovalovs sygdom, men selv langvarig behandling af psykiatere viser sig at være ineffektiv og ineffektiv. Ganske ofte er sygdommens begyndelse karakteriseret ved sådanne symptomer på Wilson-Konovalov syndrom som feber og ledskader, forekomsten af ​​hæmolytisk anæmi.

Et overskud af kobber i kroppen, der er karakteristisk for Wilson-Konovalov-syndrom, forårsager sådanne samtidige sygdomme som diabetes mellitus og levercirrose, aneurisme - patologiske ændringer i blodkar, Fanconis syndrom, hvis manifestationer ligner rakitis, mens aterosklerose udvikler sig i et accelereret tempo.

Diagnosticering af Wilson-Konovalov syndrom

For at identificere Wilson-Konovalov-syndromet skal du lave en detaljeret blodprøve for at kontrollere niveauet af kobber, ceruloplasmin og zink i kroppen. Men til en højkvalitetsdiagnose er en blodprøve ikke nok, da ofte alt kobber, der er akkumuleret i kroppen, ikke akkumuleres i blodet, men dybt i vævene og i blodet, er dets mængde tværtimod betydeligt under normal. Hos patienter, der lider af leverformen af ​​Wilson-Konovalov-syndrom, udskilles de såkaldte leverenzymer ofte, hvis der allerede på dette tidspunkt er en krænkelse af nyrerne. Symptomer på Wilson-Konovalov syndrom manifesteres også af synsforstyrrelser, der ser ud af hornhinderinge, hvis tilstedeværelse kun kan påvises af en øjenlæge, indikerer et overskud af kobber i kroppen.

Behandling af Wilson-Konovalov syndrom

Til behandling af Wilson-Konovalovs syndrom anvendes D-penicillamin, også kendt som cuprenil, nu aktivt. Effektiviteten af ​​behandlingen er kun mulig med terapi, der sigter mod at reducere kobber i kroppen, startet på et tidligt stadium af udviklingen af ​​Wilson-Konovalov syndrom, med avancerede former, denne sygdom kan ikke behandles fuldt ud.

For at forhindre yderligere udvikling er det nødvendigt med regelmæssig overvågning for korrekt at bestemme indholdet af zink, kobber og ceruloplasmin i kroppen. Regelmæssig diagnosticering af Wilson-Konovalov syndrom er påkrævet, undersøgelse af en læge skal ledsages af rettidig blodprøveudtagning til biokemisk og generel analyse, patienten har brug for konstant overvågning af terapeuten og neuropatologen.

De fleste patienter, der lider af syndromet, modtager regelmæssig behandling af Wilson-Konovalov syndrom med lægemidlet D-penicillamin, det hjælper med at føle sig næsten normal, leve et fuldt liv, endda arbejde. Men forbruget af dette lægemiddel hos nogle patienter er ledsaget af sådanne bivirkninger som lupuslignende syndrom (systemisk lupus erythematosus), manifestationer af kvalme, nefrotisk syndrom, pemphigus.

Wilson-Konovalov sygdom

I denne artikel på vores medicinske portal vil vi tale om en lidelse, der i princippet kan forekomme hos enhver person, hvis biosyntese eller udveksling af kobber forstyrres i hans krop. Denne sygdom har flere navne: Wilson-Konovalov sygdom (WVD), hepatolenticular degeneration, hepatocerebral degeneration, Wilsons sygdom (WV).

Hvordan finder du ud af det selv, hvis du har denne lidelse? Tag et spejl og kig ind i dine øjne, hvis du har en kant af en sådan grønlig kobberfarve omkring din iris som på billedet nedenfor, skal du konsultere en læge og bestå alle de nødvendige tests for at identificere et overskud af kobber i kroppen og gennemgå passende behandling.

Fejl i kobberudveksling sker af genetiske årsager. Denne lidelse er kendetegnet ved, at et af enzymerne (proteinforbindelser) ikke udskiller kobber til galden. Først og fremmest påvirker kobber to organer. Den første er leveren, som et resultat af hvilken cirrose kan udvikle sig og derefter karcinom. Den anden er hjernen, kobber sætter sig der og forstyrrer motorfunktionen, stivhed vises i kroppen, ufrivillige bevægelser, symptomer ligner Parkinsons sygdom, nogle gange kan det føre til anfald, kobber deponeres også i øjet, som på billedet ovenfor er nyrerne påvirket.

Lad os finde ud af mere detaljeret, hvad denne "kobberoptøjer" er, hvordan man identificerer den i dine tidlige stadier og starter behandlingen til tiden..

Hvad er Wilson-Konovalov sygdom?

Enkelt sagt er det en sjælden arvelig sygdom, der er forårsaget af en genetisk defekt i kobbermetabolismen, hvilket resulterer i, at dette element ophobes i kroppen og afsættes i leveren omkring iris i hjernen. BV arves på en autosomal recessiv måde, og der opstår genmutation. Sygdommen forekommer i gennemsnit i verden hos 15 patienter pr. 500.000 i alderen 5 til 50 år, men oftere manifesterer den sig stadig i barndommen eller ungdommen. Transportører er 1 person ud af 90.

For børn under 16 år og ældre manifesteres BV i leveren, dvs. leversvigt opstår, cirrose udvikler sig.

Grundene

BVK er en arvelig sygdom, forældrene er bærere af det mutante gen, med en sandsynlighed på 1: 4, et af børnene vil arve det defekte gen fra begge forældre - ATP7B i det 13. parrede kromosom.

Som et resultat af denne arv akkumuleres kobber i barnets krop, hvilket har en dårlig virkning på hjernebarken, leveren, nyrerne og som et resultat på hele kroppen..

En øget forekomst registreres i regioner, hvor der er tæt beslægtede ægteskaber. Denne lidelse forekommer hos både mænd og kvinder - der er ikke sådan noget, at et af kønnene har større risiko for at få dette gen.

Da BV ofte manifesterer sig i en tidlig alder, kan den manglende behandling føre til døden i en alder af 30 som et resultat af giftig skade på leveren, nyrerne, hjernen og svigt i deres normale funktion.

Manifestation hos børn

BV hos børn manifesterer sig i alle mulige tegn og viser sig sjældent op til fem år gammel, men der er tilfælde, hvor sygdommen manifesterede sig allerede i en alder af to.

I ungdomsårene akkumuleres kobber i hjernen og manifesterer sig i form af neurologiske fiaskoer. På grund af dette opfører teenageren sig aggressivt, skælder ud, vrede falder hurtigt, den akademiske præstation falder, dette tilskrives ofte overgangsalderen, men jo ældre barnet er, jo vanskeligere er det kontrol, og det viser sig, at barnet har hepatocerebral degeneration.

Som vi allerede har sagt, er BV karakteriseret ved ophobning af kobber i forskellige organer på grund af det faktum, at proteinforbindelser ikke udskiller det til galde, og det forlader ikke kroppen. Hos børn findes den hepatiske form af sygdommen oftest, mens der er nyre- og leversvigt, gulsot.

Det kliniske billede af kronisk hepatitis med BV hos børn svarer til manifestationen af ​​andre former for hepatitis, derfor er det meget vigtigt at udelukke Wilson-Konovalov sygdom hos alle mennesker med hepatitis. Hos 50% af patienterne med BV er en grøn-kobber kant (Kaiser-Fleischer ringe) synlig omkring iris. Fraværet af denne kant udelukker imidlertid ikke tilstedeværelsen af ​​en lidelse..

Symptomer

På den ene eller anden måde har vi allerede nævnt alle hovedfunktionerne i BVK, lad os nu samle dem alle ét sted og tilføje lidt.

Så på grund af det faktum, at der er to måder at udvikle Wilson-Konovalov sygdom (neurologisk og lever), er symptomerne opdelt i overensstemmelse med denne vej.

Overvej hvilke symptomer der er når nervesystemet er beskadiget:

  • immobilisering (delvis lammelse);
  • gentagne lemmerbevægelser som ved Parkinsons sygdom;
  • manglende evne til at sluge normalt
  • kramper
  • svigt i tale og koordinering af bevægelser
  • aggression;
  • depression;
  • mangel på søvn;
  • hukommelseshæmning.

Med leverskade er der:

  • Beruselse, hvilket resulterer i kvalme, nogle gange opkast.
  • Gulsot (gulfarvning af foringen af ​​huden og det hvide i øjnene).
  • Øget kropstemperatur - 38-39 grader.
  • Forstørrelse af leveren, tyngde og smerteangreb på højre under ribbenene.

Alt dette kan føre til udvikling af levercirrhose, udseendet af diabetes mellitus..

Et ikke-specifikt symptom på BVK er skade på det osteoartikulære system. Osteoparose af forskellige former for led fra store (hofte, for eksempel) til små (håndled) observeres hos 25-30% af patienterne, ofte hos mennesker over 20 år.

Sygdommens kliniske plader kan også omfatte nyresvigt, som et resultat af, at deres arbejde forstyrres, skade på hjertet, det endokrine system og huden, for eksempel blå huller i neglepladen.

Det vigtigste er at huske de primære tegn, med hvis manifestation du straks skal konsultere en læge.

En person kunne tidligere roligt rejse sig og starte en normal morgenøvelse, pludselig stivhed, derefter lette rystelser i lemmerne - dette er de første symptomer, de bør under ingen omstændigheder springes over for ikke at starte processen.

Diagnostik

Et eksternt tegn, der kan hjælpe med at diagnosticere Wilsons sygdom, er selvfølgelig en kobbergrøn ring omkring iris..

Men dette symptom kan kun forekomme i de sidste stadier af sygdommen eller slet ikke vises. Derfor udføres laboratorieundersøgelser: blodanalyse, urinanalyse, daglig kobberudskillelse bestemmes.

Derudover udføres genetisk diagnostik for at identificere det muterede gen, blodet fra patienten og hans slægtninge kontrolleres..

MR og CT udføres samt ultralyd. Takket være disse metoder er det muligt at bestemme, hvor meget leveren og milten er vokset, hvilke ændringer der er sket i hjernen..

Denne video indeholder interessante fakta om diagnosen Wilson-Konovalov sygdom.

Behandling

Hele terapiprocessen foregår under tilsyn af en praktiserende læge, der om nødvendigt involverer andre specialister, såsom en øjenlæge, neurolog, kardiolog eller gastroenterolog. Det hele afhænger af, hvilket organ der er påvirket af BVK. Obligatorisk konsultation med en genetiker er også påkrævet.

Fra diagnosetidspunktet fortsætter behandlingen gennem hele livet, da dette er en arvelig sygdom. Den vigtigste medicin, der ordineres til "kobberoptøjer" i kroppen er penicillamin (cuprenil). Dette lægemiddel tages først, en kapsel om dagen kun efter måltiderne, gradvist øges dosis til 6-10 kapsler inden for tre måneder. Du skal tage cuprenil hele dit liv med en pause i 2-3 uger, hvis en bivirkning af stoffet vises.

Da kobber blokerer indtagelsen af ​​B-vitaminer i kroppen, ordineres vitamin B1 og B6 parallelt.

Behandlingen udføres under streng tilsyn af en læge. En generel blodprøve tages en gang om ugen, en biokemisk test - en gang hver 4. uge.

En vigtig del af behandlingen er diæt 5 for livet. Det udelukker kobberrige fødevarer fra menuen. Vi forklarer mere om diæt i det næste afsnit. Det er også nødvendigt helt at opgive alkohol..

Når børn planlægger at være bærere af et defekt gen eller patienter med denne lidelse, er der behov for en konsultation med genetikere.

Kost

Mennesker med Wilsons sygdom skal overholde en bestemt diæt for ikke at belaste leveren og ikke provokere en forværring af sygdommen.

Diæten skal omfatte:

  • Masser af hurtigt og let fordøjelige proteiner - for eksempel mælk, ris.
  • Den krævede mængde kulhydrater (bør ikke overstige den fysiologiske norm) - fra 250 til 580 gram om dagen.
  • Fødevarer med kostfibre - pasta, brød, brun ris, frugt, grøntsager.
  • Komplekse kulhydrater. Grøntsager og urter rig på fiber, stivelse, pektin. For eksempel gulerødder, rødbeder, agurker, selleri, kartofler, græskar, kål osv..
  • Frugt og bær.

Du er nødt til at reducere dit daglige fedtindtag. Korrekt madlavning hjælper også med at forbedre patientens tilstand. Du skal spise hakket mad enten før madlavning eller efterfølgende. Du kan koge, bage, dampe, men aldrig stege.

Naturligvis er ingen diæt komplet uden forbudte fødevarer, og BV-dietten er ingen undtagelse..

I denne situation skal du udelukke alle produkter, der indeholder kobber:

  • alle bælgfrugter
  • krebsdyr, skaldyr;
  • mineral og eventuelt kulsyreholdigt vand;
  • kaffe;
  • kylling;
  • and, gås;
  • lam, svinekød;
  • pølse;
  • lever;
  • svampe;
  • sød peber;
  • sorrel;
  • nødder, tørrede frugter;
  • honning;
  • kakao, chokolade.

Med en tidlig start af behandlingen er prognosen meget gunstig. Det vigtigste er ikke at være bange og tålmodigt følge alle lægens recepter.