Demyeliniserende proces i hjernen: hvad er det, tegn, behandling

Behandling

Demyeliniserende sygdom er en patologisk proces, der påvirker hjernens neuroner, rygmarven, forbundet med ødelæggelsen af ​​myelinskeden. Myelin af CNS-fibre består af oligodendrocytter (gliaceller), danner en elektrisk isolerende kappe af nervefibre, dækker axoner (processer) af neuroner.

Den strukturelle sammensætning af myelin er lipider (70%) og proteinforbindelser (30%). Hastigheden for transmission af nerveimpulser langs fibre med en beskyttende kappe er ca. 10 gange højere end langs fibre uden den. Demyeliniserende sygdom ledsages af en forringelse af ledningen af ​​nervesystemets impulser gennem fibre med en ødelagt membran.

Hvad er demyelinisering

Demyeliniseringsprocessen i hjernen er en lidelse, der fører til en patologisk ændring i nervevævets struktur, som ofte fremkalder forekomsten af ​​neurologiske symptomer, er årsagen til handicap og død. Den hvide konvolut er en flerlags cellemembran. Biostrømme er ikke i stand til at overvinde myelinskeden.

Elektriske impulser transmitteres i området med Ranviers multiple aflytninger, hvor myelin er fraværende. Krogene er fordelt med jævne mellemrum på ca. 1 mikron. I det perifere system er den beskyttende membran dannet af lemmocytter (Schwann-celler). Demyelinisering af nervefibre - beskadigelse af nervevævet, hvilket fører til et stort antal sygdomme i centralnervesystemet.

Demyeliniseringsfoci er sådanne strukturelle formationer i hjernen eller rygmarven, der mangler myelin, hvilket fører til nedsat transmission af nerveimpulser og forstyrrelse af nervesystemet som helhed. Fociens diameter varierer betydeligt, den kan være flere millimeter eller nå flere centimeter.

Typer af demyeliniserende sygdomme

Klassificeringen af ​​demyeliniserende sygdomme antyder en opdeling i myelinopati og myelinoklasticitet. I det første tilfælde sker ødelæggelsen af ​​myelin på grund af en krænkelse af dannelsen af ​​et stof, en ændring i dets biokemiske struktur på grund af genetiske mutationer. Dette er oftere en medfødt patologi (der er også en erhvervet form), hvis tegn observeres i den tidlige barndom. Arvelige myelinopatier kaldes leukodystrofi. Erhvervede myelinopatier, afhængigt af årsagerne til forekomsten, er opdelt i typer:

  1. Giftig-dysmetabolisk. Forbundet med rus og stofskifteforstyrrelser i kroppen.
  2. Hypoxisk-iskæmisk. Udvikle sig på baggrund af nedsat blodgennemstrømning og iltudsultning af medullaens væv.
  3. Infektiøs og inflammatorisk. Fremkaldt af smitsomme stoffer (patogene eller opportunistiske mikroorganismer).
  4. Inflammatorisk. Ikke-infektiøs etiologi (fortsæt uden deltagelse af et infektiøst middel).
  5. Traumatisk. Opstå på grund af mekanisk skade på hjernestrukturer.

Med myelinoklastik fortsætter myelinsyntese normalt, membrancellerne ødelægges under påvirkning af eksterne og interne patogene faktorer. Opdelingen er vilkårlig, fordi myelinopati ofte skrider frem under påvirkning af negative eksterne faktorer, mens myelinoklastisk normalt forekommer hos patienter med en disposition for myelinskader..

Demyeliniserende sygdomme er opdelt efter lokalisering af foci i typer, der påvirker centralnervesystemet eller det perifere nervesystem (PNS). Sygdomme, der udvikler sig i centralnervesystemets strukturer, inkluderer multipel sklerose, leukoencefalopati, leukodystrofi, Balo-sklerose (koncentrisk) og Schilder (diffus).

Skader på fiberkapper i PNS fremkalder udviklingen af ​​sygdomme: Charcot-Marie-Tooth amyotrofi, Guillain-Barré syndrom. Eksempler på erhvervede myelinopatier: Susak og CLIPPERS syndromer. Hyppig ikke-infektiøs inflammatorisk myelinopati - multipel sklerose.

Denne gruppe inkluderer ret sjældne typer sklerose: dissemineret encefalomyelitis, pseudotumorøs demyelinering, hæmoragisk leukoencefalitis, Balo og Schilders sklerose. Infektiøse og inflammatoriske former inkluderer HIV-encephalitis, skleroserende panencephalitis, cytomegalovirus encephalitis. Et eksempel på en toksisk-metabolisk form er demyeliniserende syndrom af den osmotiske type, et eksempel på en hypoxisk-iskæmisk form er Susaks syndrom.

De vigtigste symptomer

Demyelinisering er en patologi, der altid manifesterer sig som et neurologisk underskud, hvilket gør det muligt at mistanke om, at processen med ødelæggelse af myelin er begyndt, hvis neurologiske symptomer ikke vises uden åbenbar grund. Demyeliniseringsprocessen sker altid med deltagelse af immunsystemet, fører til atrofi af hjernevæv - hjerne og rygmarv, udvidelse af ventriklerne.

Symptomer på demyelinering afhænger af sygdomstypen, årsager og lokalisering af fokus i hjernen, rygmarven eller i strukturer af PNS. Med en let læsion af medulla (op til 20%) kan symptomer være fraværende, hvilket er forbundet med fuld kompensation af funktioner. Opgaverne tildelt beskadigede nervefibre udføres af sunde væv. Neurologiske symptomer vises normalt, når volumenet af beskadiget nervevæv overstiger 50%. Almindelige tegn:

  • Ataksi (muskelgruppekonsistensforstyrrelse).
  • Parese, lammelse.
  • Muskelhypotension (muskelsvaghed).
  • Pseudobulbar syndrom (dysartri - en overtrædelse af udtalen på grund af en forstyrrelse i innerveringen af ​​taleapparatets elementer, dysfagi - synkebesvær, dysfoni - en ændring i tonehøjde, klang, stemmestyrke).
  • Visuel dysfunktion (nystagmus - ufrivillige vibrationer i øjenkuglerne, forringelse af synsstyrken, tab af synsfelter, sløring, slørede billeder, farveforvrængning).
  • Ændring i hudfølsomhed, paræstesi (følelsesløshed, prikken, kløe, forbrænding).
  • Tonic spasmer, hovedsageligt i lemmerne.
  • Dysfunktion i blæren, tarmene.

Neuropsykologiske lidelser er forbundet med nedsat hukommelse og mental aktivitet, ændringer i personlighed og adfærd. Patienter udvikler ofte neuroser, organisk demens, astenisk syndrom, depression, mindre ofte eufori. Patienter udsættes for en skarp humørsvingning, de har ikke en kritisk analyse af deres egen adfærd, hvilket på baggrund af demens fører til adskillige problemer i hverdagen.

Årsager til forekomst

Demyeliniserende sygdomme, der påvirker det centrale og perifere nervesystem, udvikler sig ofte på baggrund af genetisk disposition. Patienter har ofte en kombination af visse gener, hvilket fremkalder funktionsfejl i immunsystemet. Andre årsager:

  1. Autoimmune og genetiske patologier.
  2. Brug af antipsykotiske lægemidler (neuroleptika).
  3. Kronisk og akut forgiftning.
  4. Ioniserende stråling, solstråling.
  5. Udskudte virus- og bakterieinfektioner.
  6. Strømfunktioner.

Det menes, at repræsentanter for den kaukasiske race, der bor i de nordlige geografiske breddegrader, er mest modtagelige for udviklingen af ​​patologi. De provokerende faktorer er skader i hovedet og rygsøjlen, hyppige stressende situationer, dårlige vaner. Risikoen for at blive syg øges ved vaccination mod kopper, influenza, mæslinger, kighoste, difteri, hepatitis B og andre infektionssygdomme.

Almindelige sygdomme

Multipel sklerose er en demyeliniserende, autoimmun sygdom med et kronisk forløb, der påvirker hovedelementerne i nervesystemet (hjerne og rygmarv). I løbet af patologiens progression erstattes de normale hjernestrukturer med bindevæv. Læsionerne vises diffust. Gennemsnitsalderen for patienter er 15-40 år. Udbredelse - 30-70 tilfælde pr. 100 tusind indbyggere.

Hæmoragisk leukoencefalitis, der forekommer i en akut form, udvikler sig som et resultat af beskadigelse af små elementer i det vaskulære system. Det defineres ofte som en postinfektiøs komplikation med en udtalt autoimmun reaktion. Det er kendetegnet ved den hurtige progression af den inflammatoriske proces og adskillige fokale læsioner i hjernevævet ledsaget af cerebralt ødem, fremkomsten af ​​blødningsfoci og nekrose.

Forløberen for patologien er normalt sygdomme i de øvre luftveje i infektiøs etiologi. Influenza-vira og Epstein-Barr-vira eller sepsis kan også provokere sygdommen. Normalt fatal. Døden opstår på grund af hjerneødem inden for 3-4 dage fra det øjeblik, de første symptomer optræder.

For nekrotiserende encefalopati, der går i en akut form, er multifokal, symmetrisk skade på hjernens strukturer af demyeliniserende karakter karakteristisk. Det ledsages af vævsødem, nekrose og udseendet af blødningsfoci. I modsætning til hæmoragisk leukoencefalitis findes celler, der indikerer en inflammatorisk proces - neutrofiler ikke.

Det udvikler sig ofte på baggrund af en viral infektion, manifesterer sig i epileptiske anfald og uklarhedsbevidsthed. I cerebrospinalvæske er der ingen pleocytose (unormalt øget koncentration af lymfocytter), koncentrationen af ​​proteinforbindelser øges. En øget koncentration af aminotransferase påvises i blodserumet. Udvikler sporadisk (enkeltvis) eller på grund af arvelig genmutation.

Pseudotumorøs demyelinering manifesteres af generelle cerebrale og fokale cerebrale symptomer. I 70% af tilfældene ledsages det af ødem i medulla med en stigning i værdierne for intrakranielt tryk. Demyeliniseringslæsioner findes i det hvide stof under en MR-scanning af hjernen ved hjælp af et kontrastmiddel.

Balosklerose (koncentrisk) manifesteres af smerter i hovedområdet, patologiske ændringer i adfærd, kognitive lidelser, epileptiske anfald, hemisyndromer (neurologiske lidelser i den ene halvdel af kroppen). Forløbet af patologien ligner klinisk udviklingen af ​​en intracerebral tumor. Vævsskader er mere almindelige i hvidt stof.

I cerebrospinalvæsken findes lymfocytisk pleocytose, en øget koncentration af proteinforbindelser. Tilstedeværelsen af ​​oligoklonale antistoffer observeres ofte i en mindre mængde end ved normal multipel sklerose. En MR-scanning viser tegn på hjerneskade, der er typisk for multipel sklerose.

Billederne viser tydeligt flere ringformede foci for demyelinering i det hvide stof, oftere i hjernens frontflader, omgivet af karakteristiske områder med remyelinering (genopretning af normal myelin). I de fleste tilfælde opstår døden inden for flere uger eller måneder efter det akutte forløb af patologien. Med tidlig diagnose er prognosen mere gunstig.

Diagnostik

I mangel af karakteristiske symptomer i de tidlige faser af forløbet bliver hvide substanslæsioner ofte et utilsigtet fund under en diagnostisk undersøgelse af en anden grund. Under en personlig undersøgelse af en neurolog i FSS-skalaen (tilstand af funktionelle systemer) bestemmes graden af ​​svækkelse af hjernens ledende funktioner.

Den vigtigste metode til instrumental diagnostik er neuroimaging. Foci for demyelinering placeret i hjernen detekteres hovedsageligt ved hjælp af MR-undersøgelser; områder af det berørte væv med en diameter på mindst 3 mm er tydeligt synlige på billederne. Demyeliniseringsfoci i PNS-strukturer detekteres under elektromyografi. Angiografi viser omfanget af vaskulær skade.

Behandlingsmetoder

Sygdommen er uhelbredelig. Lægernes indsats er rettet mod at eliminere symptomer og forbedre patientens livskvalitet. Behandling af demyeliniserende sygdomme, der påvirker hjernen, ordineres afhængigt af kursets art og art. Normalt vises lægemidler, der neutraliserer manifestationerne af neurologiske syndromer. Symptomatisk terapi inkluderer lægemidler:

  1. Smertestillende.
  2. Beroligende midler, beroligende midler.
  3. Neurobeskyttende, nootropic.

Pulskortikosteroidbehandling bruges til at behandle hurtigt progressive former for multipel sklerose. Intravenøs administration af store doser af lægemidlet giver ofte ikke det ønskede resultat. I tilfælde af en positiv reaktion efter intravenøs administration gives kortikosteroider oralt for at forhindre tilbagefald. Kortikosteroider kan kombineres med andre immunsuppressive (immunsuppressive) lægemidler og cytostatika.

I 40% af tilfældene reagerer patienter, der er resistente over for kortikosteroidbehandling, positivt på plasmaferese (indsamling, oprensning og genindføring af blod i blodbanen). Tilfælde af effektiv behandling af Balo-sklerose med humane immunglobuliner er beskrevet. Terapi med folkemedicin er ineffektiv. Parallelt med lægemiddelbehandling får patienten en diæt, fysioterapi, massage, terapeutisk gymnastik.

Vejrudsigt

Overlevelsesprognosen afhænger af typen af ​​patologi, forløbet og mængden af ​​skade på medulla. Mulig delvis eller fuldstændig gendannelse af hjernefunktioner.

Demyeliniserende sygdomme, der påvirker strukturerne i centralnervesystemet og PNS, er forbundet med ødelæggelsen af ​​membranen, der omgiver nervefibrene. I de indledende faser kan sygdommen være asymptomatisk. Prognosen for tidlig diagnose er mere gunstig. Sygdommen kan ikke helbredes fuldstændigt, og fører ofte til patientens handicap og død.

Demyeliniserende hjernesygdom - årsager og behandlinger

Den patologiske tilstand i kroppen, hvor ødelæggelsen af ​​myelin i hjernen opstår, kaldes normalt demyelinisering. Denne tilstand betragtes som farlig, fordi den påvirker kroppens funktion som helhed. For nylig klager flere og flere over karakteristiske symptomer, hvorefter de diagnosticeres med demyeliniserende hjernesygdom.

Det centrale nervesystems patologi forekommer hos både børn og voksne, derfor er enhver person i fare. En sådan sygdom kan ikke helbredes fuldstændigt, men du kan svække dens manifestationer og bremse dens udvikling..

Hvad er det

Demyeliniserende sygdomme er patologiske tilstande, hvor kappen af ​​nervefibre atrofi. Der er en ødelæggelse af neurale forbindelser såvel som problemer med hjernens ledende funktion. Denne diagnose kan stilles til en person i alle aldre og køn, og i alle tilfælde er den livstruende..

Som du ved, har neuroner lange processer dækket med myelinskede. I deres normale tilstand kan de hurtigt og korrekt transmittere nerveimpulser. Når myelin begynder at bryde sammen, mister processen kommunikationen med andre neuroner, eller denne proces bliver vanskelig. Som et resultat skades det område, der har en direkte forbindelse med den patologiske nerve..

Når myelin nedbrydes, kan der opstå en række symptomer, der kan være vanskelige at ignorere. Det er umuligt at give en entydig prognose for demyeliniseringsprocessen, fordi meget afhænger af sygdommens form, placeringen af ​​læsionen og betydningen af ​​den ødelagte struktur. Ud fra dette kan vi konkludere, at patienter med denne diagnose kan leve forskellige tidspunkter..

Hovedårsagerne til patologi

Der er mange grunde til, at en demyeliniseringsproces kan forekomme. Der er grunde, der afhænger af personens livsstil, men der er også faktorer, der ikke kan påvirkes på nogen måde..

Hvis patienten er i stand til at undgå ugunstige grunde, skal han naturligvis sørge for at opretholde sit helbred. Det skal forstås, hvad der nøjagtigt fører til starten på den patologiske proces.

Fremkaldende faktorer:

  • Forskellige virusinfektioner såsom mæslinger og røde hunde.
  • Dårlig arvelighed. Mangler forbundet med dannelsen af ​​myelinskeden.
  • At blive vaccineret mod hepatitis.
  • Konstant stress.
  • Skadelige vaner som alkoholmisbrug, stofbrug og rygning.
  • Metaboliske problemer.
  • Forskellige stærke forgiftninger med giftige produkter såvel som skadelige stoffer, for eksempel acetone eller maling.
  • Udseendet og udviklingen af ​​neoplasmer.
  • En autoimmun sygdom, der ødelægger myelinskeden.

Uanset årsagen er demyelinisering af hjernen yderst farlig og kræver lægeligt tilsyn. Du kan ikke lade patologien gå sin gang, fordi dette vil føre til alvorlige komplikationer.

Sorter

Demyelinisering af hjernen er opdelt i to typer, som har betydelige forskelle. Hos mennesker forekommer myelinoklasticitet såvel som myelinopati. I det første tilfælde sker ødelæggelsen af ​​det allerede dannede fuldgyldige myelin på grund af de nye negative faktorer.

Med myelinopati ødelægges den defekte myelin, som betragtes som underudviklet. Begge patologier kan påvirke ANS såvel som centralnervesystemet. For en bedre forståelse af situationen bør man kende de sygdomme, der fører til demyeliniseringsprocessen:

  • Multipel sclerose. Det er en af ​​de mest almindelige og velkendte lidelser, der påvirker dele af centralnervesystemet..
  • Sygdom i Marburg. Det er en akut viral patologi, hvor der er en betydelig beruselse af kroppen. Faren ved sygdommen er, at den påvirker forskellige organer og ofte også ender med døden..
  • Akut spredning af encefalomyelitis. Defineret som en inflammatorisk proces forårsaget af infektion eller vaccination. Påvirker centralnervesystemet og fremmer dannelsen af ​​foci for demyelinering.
  • Deviks sygdom. Også kaldet opticomyelitis, det påvirker synsnerven og rygmarven. Sygdommen er kendetegnet ved forekomsten af ​​en inflammatorisk proces, der fører til ødelæggelse af myelin.
  • Multifokal leukoencefalopati. Med denne patologi påvirkes hjernens hvide stof, og demens provokeres. Sygdom kan opstå på grund af problemer med blodkar, vira såvel som i forbindelse med en krænkelse af blodforsyningen til hovedet.

Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet har forskellige symptomer. Hvis de vises, skal du konsultere en læge for yderligere diagnose. Hvis du ikke ordinerer rettidig behandling, kan patologiske processer reducere levetiden betydeligt.

Tegn

Når der opstår foci for demyelinering, kan symptomer bemærkes allerede i de indledende faser. Først kan de forveksles med andre patologier eller forklares med eksterne stimuli. På grund af dette går ikke alle mennesker straks til lægen, fordi de ikke forstår, hvor alvorlige de negative manifestationer er..

De vigtigste symptomer på demyeliniserende hjernesygdomme:

  • Udseendet af kronisk træthed, en person kan ikke hvile. Der er høj træthed.
  • Finmotoriske problemer. Patienten kan lide af rystelser i lemmerne samt miste deres følsomhed.
  • Patologi af indre organer. Ofte fører demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet til problemer med bækkenorganerne. En person kan lide af fækal inkontinens eller af ukontrolleret vandladning.
  • Neurologiske lidelser er alarmerende. Koordinering kan være forringet, anfald af epilepsi kan forekomme. De specifikke symptomer afhænger af, hvilket område af hjernen der er beskadiget..
  • Psykiske lidelser. Når hjernen er beskadiget, er det ikke ualmindeligt, at patienten har følelsesmæssige problemer. Psykiske lidelser er lette at lægge mærke til, fordi de udtrykkes i øget glemsomhed, i udseendet af hallucinationer og også i et fald i mental kapacitet..

På mange måder ligner disse symptomer demens og andre psykiske lidelser, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere.

Hvis demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet forstyrres i en tidlig alder, kan barnet have udviklingsforsinkelser. Han begynder også at opføre sig uhensigtsmæssigt, overdreven depression, aggression, apati er mulig.

Disse manifestationer giver sammen med andre symptomer mistanke om demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet. For at stille en nøjagtig diagnose skal du gennemgå en række undersøgelser.

Diagnostiske metoder

Det er ikke nok at kende sygdommens manifestationer for at kende den nøjagtige diagnose. Selv en erfaren læge kan ikke utvetydigt sige, hvilken lidelse der forårsagede en række afvigelser hos en person. Fokus på demyelinisering af hjernen kan identificeres under forskning. Lægen selv vil lede dig til de nødvendige procedurer, og derefter, baseret på resultaterne, vil han stille en diagnose.

Ofte ordineres patienter magnetisk resonansbilleddannelse, hvilket er en populær procedure for mistanke om hjernepatologi. Med dens hjælp kan du forstå, om der er patologiske foci, hvor de er placeret, og også hvor mange.

Elektronuromyografi ordineres også, takket være det er det også muligt at identificere lokaliseringen af ​​sygdommen. Denne procedure vil også hjælpe med at bestemme forfaldsstadiet for nervestrukturen..

Terapier

Demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet kan i øjeblikket ikke behandles. Derfor er terapi rettet mod at bremse udviklingen af ​​patologi såvel som at bekæmpe autoimmune processer. Derudover er lægens opgave at reducere symptomerne på sygdommen..

Det er umuligt at sige utvetydigt, hvilken behandling der vil være effektiv for en bestemt patient. Metoden til terapi vælges individuelt afhængigt af sundhedstilstanden og kroppens reaktion på behandlingen.

Det er ikke ualmindeligt, at folk bliver bedt om at bruge medicin, der indeholder interferon. Det virker på immunsystemet og fjerner antistoffer, der er til stede i patientens blod. Midlet skal injiceres under huden eller i en vene. Et langt behandlingsforløb hjælper med at reducere risikoen for hurtig progression af sygdommen..

Hormoner skal tages for at eliminere aggressive biokemiske forbindelser, der ødelægger den neurale membran. Plasmaferese er ordineret til at filtrere cerebrospinalvæsken, som hjælper med at fjerne unødvendige antistoffer fra hjernens kar. Nootropics bruges til at eliminere symptomer og beskytte centralnervesystemet mod patologi. Takket være dem stimuleres mentale processer såvel som midler til at forhindre neuroner..

Antiinflammatoriske lægemidler ordineres ofte, der er effektive i denne afvigelse. De er nødvendige for at bremse kroppens reaktion på betændt væv. Også lægemidler bidrager til det faktum, at nervesystemets vaskulære netværk ophører med at være for permeabelt for autoimmune komplekser..

Demyeliniserende hjernesygdom

Typer af demyeliniserende sygdomme

Klassificeringen af ​​demyeliniserende sygdomme antyder en opdeling i myelinopati og myelinoklasticitet. I det første tilfælde sker ødelæggelsen af ​​myelin på grund af en krænkelse af dannelsen af ​​et stof, en ændring i dets biokemiske struktur på grund af genetiske mutationer. Dette er oftere en medfødt patologi (der er også en erhvervet form), hvis tegn observeres i den tidlige barndom. Arvelige myelinopatier kaldes leukodystrofi. Erhvervede myelinopatier, afhængigt af årsagerne til forekomsten, er opdelt i typer:

  1. Giftig-dysmetabolisk. Forbundet med rus og stofskifteforstyrrelser i kroppen.
  2. Hypoxisk-iskæmisk. Udvikle sig på baggrund af nedsat blodgennemstrømning og iltudsultning af medullaens væv.
  3. Infektiøs og inflammatorisk. Fremkaldt af smitsomme stoffer (patogene eller opportunistiske mikroorganismer).
  4. Inflammatorisk. Ikke-infektiøs etiologi (fortsæt uden deltagelse af et infektiøst middel).
  5. Traumatisk. Opstå på grund af mekanisk skade på hjernestrukturer.

Med myelinoklastik fortsætter myelinsyntese normalt, membrancellerne ødelægges under påvirkning af eksterne og interne patogene faktorer. Opdelingen er vilkårlig, fordi myelinopati ofte skrider frem under påvirkning af negative eksterne faktorer, mens myelinoklastisk normalt forekommer hos patienter med en disposition for myelinskader..

Demyeliniserende sygdomme er opdelt efter lokalisering af foci i typer, der påvirker centralnervesystemet eller det perifere nervesystem (PNS). Sygdomme, der udvikler sig i centralnervesystemets strukturer, inkluderer multipel sklerose, leukoencefalopati, leukodystrofi, Balo-sklerose (koncentrisk) og Schilder (diffus).

Skader på fiberkapper i PNS fremkalder udviklingen af ​​sygdomme: Charcot-Marie-Tooth amyotrofi, Guillain-Barré syndrom. Eksempler på erhvervede myelinopatier: Susak og CLIPPERS syndromer. Hyppig ikke-infektiøs inflammatorisk myelinopati - multipel sklerose.

Denne gruppe inkluderer ret sjældne typer sklerose: dissemineret encefalomyelitis, pseudotumorøs demyelinering, hæmoragisk leukoencefalitis, Balo og Schilders sklerose. Infektiøse og inflammatoriske former inkluderer HIV-encephalitis, skleroserende panencephalitis, cytomegalovirus encephalitis. Et eksempel på en toksisk-metabolisk form er demyeliniserende syndrom af den osmotiske type, et eksempel på en hypoxisk-iskæmisk form er Susaks syndrom.

Behandlingsforløbet

Det er ekstremt vanskeligt at helbrede demyeliniserende sygdomme i nervesystemet. Nogle gange er du nødt til at bekæmpe sygdommen for livet, som i tilfælde af multipel sklerose, og for en vellykket behandling af Guillain-Barré syndrom bliver du nødt til at gennemgå et kursus af plasmafarese og immunglobulininjektioner.

Dybest set inkluderer behandlingsforløbet for sygdomme, der er karakteriseret ved ødelæggelsen af ​​myelinskeden, følgende grupper af lægemidler:

  • Monoklonale antistoffer. Medikamenter af Tysabri-type bruges til at stoppe patologi på stadiet af aktive lymfocytter, der kommer gennem den ødelagte blod-hjerne-barriere. I Europa betragtes et sådant middel som ekstremt lovende, og syge mennesker stoler stærkt på det, men i Den Russiske Føderation har mange ikke råd til medicinen. Når alt kommer til alt koster 1 injektion mere end 2 tusind euro, og du skal injicere det en gang om måneden;
  • Cytostatika. Sådanne lægemidler, for eksempel cyclofosfamid, undertrykker immunsystemet ved at ødelægge dets celler;
  • Immunmodulatorer. Medicin som Copaxone bruges til at sænke lymfocytaktivitet, reducere cytokinsyntese og reducere immunbetændelse;
  • Kortikosteroid hormon. De bruges i form af pulsbehandling, det vil sige i ekstremt høje doser, men i en kort periode..

Ud over de vigtigste grupper af lægemidler designet til at bekæmpe den patologiske proces, vil syge mennesker have brug for symptomatisk behandling. Når alt kommer til alt er det nødvendigt at stoppe sådanne tegn på sygdommen:

  • Lammelse og muskelparese;
  • Bevægelsesforstyrrelser;
  • Problemer med vandladning og afføring.

Hovedrollen i løbet af behandlingen bør ikke kun gives til den øgede medicinbrug, men også til psykologisk hjælp til patienten. En person skal forstå, at han er forpligtet til at føre en aktiv livsstil og være munter. I dette tilfælde vil patienten være i stand til at leve til alderdommen med minimale konsekvenser, for eksempel med bevægelsesforstyrrelser (rysten i lemmerne, manglende evne til at bevæge sig hurtigt).

Demyeliniserende sygdom i hjernen kan ikke altid behandles, men uden den vil den snart føre patienten til døden. Derfor er det vigtigt at diagnosticere sygdommen rettidigt og starte et behandlingsforløb for at få en chance for at opretholde et fuldt liv. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

De vigtigste symptomer

Demyelinisering er en patologi, der altid manifesterer sig som et neurologisk underskud, hvilket gør det muligt at mistanke om, at processen med ødelæggelse af myelin er begyndt, hvis neurologiske symptomer ikke vises uden åbenbar grund. Demyeliniseringsprocessen sker altid med deltagelse af immunsystemet, fører til atrofi af hjernevæv - hjerne og rygmarv, udvidelse af ventriklerne.

Symptomer på demyelinering afhænger af sygdomstypen, årsager og lokalisering af fokus i hjernen, rygmarven eller i strukturer af PNS. Med en let læsion af medulla (op til 20%) kan symptomer være fraværende, hvilket er forbundet med fuld kompensation af funktioner. Opgaverne tildelt beskadigede nervefibre udføres af sunde væv. Neurologiske symptomer vises normalt, når volumenet af beskadiget nervevæv overstiger 50%. Almindelige tegn:

  • Ataksi (muskelgruppekonsistensforstyrrelse).
  • Parese, lammelse.
  • Muskelhypotension (muskelsvaghed).
  • Pseudobulbar syndrom (dysartri - en overtrædelse af udtalen på grund af en forstyrrelse i innerveringen af ​​taleapparatets elementer, dysfagi - synkebesvær, dysfoni - en ændring i tonehøjde, klang, stemmestyrke).
  • Visuel dysfunktion (nystagmus - ufrivillige vibrationer i øjenkuglerne, forringelse af synsstyrken, tab af synsfelter, sløring, slørede billeder, farveforvrængning).
  • Ændring i hudfølsomhed, paræstesi (følelsesløshed, prikken, kløe, forbrænding).
  • Tonic spasmer, hovedsageligt i lemmerne.
  • Dysfunktion i blæren, tarmene.

Neuropsykologiske lidelser er forbundet med nedsat hukommelse og mental aktivitet, ændringer i personlighed og adfærd. Patienter udvikler ofte neuroser, organisk demens, astenisk syndrom, depression, mindre ofte eufori. Patienter udsættes for en skarp humørsvingning, de har ikke en kritisk analyse af deres egen adfærd, hvilket på baggrund af demens fører til adskillige problemer i hverdagen.

Vejrudsigt

Patologien er kronisk, hyppigheden af ​​tilbagefald afhænger af kursets natur. Det bemærkes, at det første år oplever halvdelen af ​​patienterne gentagne manifestationer af sygdommen. Dette sker oftere, når behandlingen annulleres..

Prognosen er mere gunstig i tilfælde, hvor symptomerne voksede langsomt, og kampen mod sygdommen begyndte i de tidlige stadier og stopper ikke

Det er vigtigt at være opmærksom på udseendet af de første tegn, der indikerer neurologiske lidelser

Bedre udsigter hos unge mennesker, de har en langvarig eftergivelse. I tilfælde af udvikling hos ældre fører inflammatorisk polyneuropati ledsaget af irreversible neurologiske lidelser til handicap og i nogle tilfælde død.

Udviklingen af ​​demyeliniserende polyneuropati er forbundet med inflammatoriske processer, som det perifere system lider under. Muskler svækkes, parese udvikler sig. Som et resultat mister en person evnen til at bevæge sig uafhængigt, stå op og sidde. Det er ikke altid muligt at slippe af med sygdommen, men brugen af ​​lægemidler ordineret af lægen giver dig mulighed for at opnå remission og reducere tilbagefald.

Multipel sclerose

Sklerose multiplex cerebrospinalis (multipel cerebrospinal sklerose, multipel sklerose) er en kronisk demyeliniserende sygdom, hvor en persons immunsystem angriber centralnervesystemet. Under vores geografiske forhold er det en ret almindelig sygdom. MS påvirker omkring 60-100 / 100.000 (eller flere) mennesker, især unge og middelaldrende mennesker. Nogle gange kan det udvikle sig i kontrast - hos et barn (MR viser manifestationer af ufuldstændig myelinering) eller omvendt i alderdommen. Sygdommen manifesterer sig oftere i alderen 20-40 år, rammer flere kvinder (forholdet mellem kvinder og mænd er 2: 1). Den nøjagtige årsag til demyeliniserende sygdom er endnu ikke specificeret, men MS betragtes i øjeblikket som en kronisk inflammatorisk autoimmun lidelse, der har sin oprindelse i nedsat cellulær immunitet. Udviklingen af ​​demyeliniserende sygdom er påvirket af flere faktorer - genetisk, miljømæssigt.

Symptomer

Multipel sklerose er uforudsigelig, den manifesterer sig individuelt i hver person. I en mildere form kan symptomerne forsvinde over tid. I andre tilfælde nedbryder sygdomsangreb hurtigt og efterlader permanente konsekvenser. De overvejende kliniske tegn afhænger af placeringen af ​​hjernedemelineringens foci. I begyndelsen af ​​sygdommen vises følgende kliniske billede:

  • Optisk retrobulbar neuritis er en ensidig synsforstyrrelse, der normalt løser sig hurtigt og fuldstændigt. Nogle gange forbliver et centralt kvæg (et sted på nethinden, der fysiologisk ikke reagerer på indfaldende lys, også kendt som en blind plet).
  • Følsomme symptomer - hovedsagelig paræstesi (ubehagelig prikken, kløe, brændende fornemmelse af huden uden varige virkninger) i over- og underbenene, for det meste asymmetrisk. Svaghed eller følelsesløshed i en eller flere lemmer er det første tegn på denne tilstand hos ca. halvdelen af ​​patienterne. Hos yngre patienter kan trigeminusneuralgi være sekundær.
  • Vestibulært syndrom (ubalance i det vestibulære apparat) er hovedsageligt centralt, undertiden med svær svimmelhed. Nystagmus (oscillerende bevægelse af øjenløgene) er almindelig selv uden subjektive vestibulære symptomer. Almindelige symptomer er diplopi (dobbeltsyn) og internuklear oftalmoplegi (skade på cervikal - occipital nerver). Nogle gange kan MS begynde med et billede af akut dissemineret encefalitis (akut betændelse i hjernen).
  • Spastiske motoriske symptomer - ved sygdommens begyndelse er der ingen udtalt lammelse eller spasticitet (øget spænding i muskelfibre med mere eller mindre hyppig muskeltrækning). Symptomer ledsages af øget træthed, usikkerhed i gang, svaghed og klodsethed. Undersøgelsen afslører hyperrefleksi (øgede reflekser) med krampagtige pyramidefænomener, ofte - dæmpning af abdominale reflekser.
  • Cerebellar lidelser er et almindeligt cerebralt symptom, der varierer i intensitet, fra mild ataksi (manglende koordination af bevægelse) i et lem til svær ataksi i gangen, balanceforstyrrelser, der også kan være forbundet med ataksi i rygsøjlen (ubalance forværres i mørke og med lukkede øjne).
  • Forstyrrelser i lukkemusklerne, især urin, hyppig vandladningstrang, som skal udføres med det samme (blæren har lav kapacitet, den trækker ofte sammen, når indholdet akkumuleres). Retention eller inkontinens tilføjes senere. Seksuel dysfunktion (impotens) kan også forekomme.
  • Psykiske symptomer - affektivitet, depressive syndromer, eufori. Intelligens er ikke beskadiget. Træthed er almindelig.

Andre manifestationer er meget varierede. Der er forskellige varianter af en farlig ondartet form, hvor patienten er sengeliggende i flere år. Døden kan komme. I godartede former er patienten mobil i mange år og har kun mindre symptomer. Ikke desto mindre falder dynamikken i de fleste tilfælde gradvist over flere år; spastiske og cerebellære symptomer med svær ataksi, bevidst rysten, kombinerede spastisk-ataksiske manifestationer kan være fremherskende..

Vejrudsigt

Det er yderst sjældent at forvente et gunstigt resultat. Hvis terapi ikke blev startet rettidigt, kan patologien blive kronisk, hvilket er fyldt med lammelse og muskelatrofi. Det er også muligt at udvikle demens, hvor resultatet kun er død..

Hvis det i begyndelsen af ​​sygdommen er muligt at behandle og genoprette myelinering af axoner, så når læsionerne spredes gennem hjernen, vil kroppens funktionalitet blive forstyrret: vejrtrækningsforstyrrelser, synke og tale. Multipel sklerose fører altid til handicap. Det er umuligt at kurere sådanne overtrædelser, du kan kun forhindre yderligere udvikling.

Selvom demyeliniserende sygdomme ikke kan helbredes fuldstændigt, kan de rettes. Hvis du starter behandlingen til tiden, kan du bremse patologiske ændringer og lette symptomerne. Men deres fare ligger i, at de ikke altid kan mærkes med det samme, og akutte former udvikler sig for hurtigt til at have tid til at gøre noget..

Forløbet af sygdommen

Manifestationer af demyeliniserende processer afhænger af, i hvilken del af hjernen den patologiske proces begyndte, og hvilken grad af skade. I begyndelsen af ​​udviklingen af ​​patologi opstår krænkelser af den visuelle funktion. I starten tror patienten, at han bare er træt, men gradvist kan han ikke ignorere manifestationerne og går til lægen.

Det er svært at bestemme typen af ​​demyelinering ud fra symptomer alene. Derfor er der behov for yderligere undersøgelser. Manifestationer afhænger af formen af ​​patologiske ændringer.

Multipel sclerose

Fokus for hjernens demyelinering findes oftest i multipel sklerose. Sygdommen ledsages af autoimmunisering, beskadigelse af nervefibre, opløsning af myelinskeder og erstatning af beskadigede områder med bindevæv.

Årsagerne til overtrædelserne er endnu ikke helt fastlagt. Det menes, at hjernen er mest påvirket af dårlig arvelighed, ydre forhold, infektion med vira og bakterier. Hjernen og rygmarven påvirkes normalt..

Patologi kan manifestere sig:

  • parese og lammelse, øgede senreflekser, muskelkramper;
  • krænkelse af balance og finmotorik;
  • svækkelse af ansigtsmuskler, synkerefleks, talefunktion;
  • ændring i følsomhed
  • impotens, forstoppelse, inkontinens eller urinretention;
  • nedsat syn, indsnævring af dets felter, nedsat lysstyrke og farveopfattelse.

De beskrevne symptomer kan ledsages af depression, nedsat følelsesmæssig baggrund, eufori eller fortvivlelse. Hvis der vises flere foci, falder intelligens og tænkning.

Marburg sygdom

Dette er den farligste form for skade på stoffet i hjernen. Patologi opstår pludseligt og ledsages af en hurtig stigning i symptomer. Dette påvirker patientens tilstand på den mest negative måde. En person kan dø i løbet af få måneder.

Sygdommen ligner oprindeligt en infektion og ledsages af feber og kramper. Med ødelæggelsen af ​​myelin er motoriske funktioner, følsomhed og bevidsthed nedsat. Karakteriseret ved forekomsten af ​​svær smerte i hovedet og opkastning, øget intrakranielt tryk. I et ondartet forløb påvirkes hjernestammen, hvor kernerne i kranienerverne samles.

Deviks sygdom

I dette tilfælde opstår beskadigelse af optiske nerver og rygmarv. Akut udvikling af den patologiske proces fører til fuldstændig blindhed. På grund af det faktum, at sygdommen påvirker rygmarven, lider en person af parese, lammelse, forstyrrelser i bækkenorganerne, følsomhedsforstyrrelser.

Levende manifestationer hos en patient vises inden for to måneder fra starten af ​​udviklingen af ​​patologi. Voksne har ingen chance for et gunstigt resultat. Med patologi hos børn på grund af brugen af ​​immunsuppressiva og glukokortikosteroider kan tilstanden forbedres.

Multifokal encefalopati

Denne type demyelinisering forekommer hos ældre. På samme tid lider patienten af ​​anfald, parese, lammelse, synsforstyrrelser, intellektuelle evner falder, og demens kan udvikles..

Processen med beskadigelse af myelinskederne ledsages af en forstyrrelse af immunsystemet.

Guillain-Barré syndrom

I dette tilfælde er hjernens funktioner svækket som et resultat af skader på de perifere nerver. Oftest påvirker patologi mænd. På samme tid har patienter parese, muskler, leddpine, hjerterytme forstyrres, sveden øges, blodtrykket ændres kraftigt.

Funktioner ved behandling af demyeliniserende sygdomme

To tilgange anvendes til behandling af demyelinisering:

  • Symptomatisk terapi;
  • Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi sigter mod at bremse ødelæggelsen af ​​myelinfibre og eliminere cirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. De valgte lægemidler anerkendes generelt som interferoner - betaferon, avonex, copaxon.

Betaferon bruges aktivt til behandling af multipel sklerose. Det er bevist, at risikoen for sygdomsprogression reduceres med en tredjedel med sin langvarige administration i mængden på 8 millioner enheder, og sandsynligheden for handicap og hyppigheden af ​​forværringer falder. Lægemidlet injiceres under huden hver anden dag..

Immunoglobulinpræparater (sandoglobulin, ImBio) sigter mod at reducere produktionen af ​​autoantistoffer og reducere dannelsen af ​​immunkomplekser. De anvendes til forværring af mange demyeliniserende sygdomme i fem dage, administreret intravenøst ​​med en hastighed på 0,4 gram pr. Kg kropsvægt. Hvis den ønskede effekt ikke opnås, kan behandlingen fortsættes med halv dosis..

I slutningen af ​​sidste århundrede blev der udviklet en metode til filtrering af cerebrospinalvæske, hvor autoantistoffer fjernes. Behandlingsforløbet omfatter op til otte procedurer, hvor op til 150 ml cerebrospinalvæske passerer gennem specielle filtre.

Plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika anvendes traditionelt til demyelinering. Plasmaferese sigter mod at fjerne cirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodbanen. Glukokortikoider (prednisolon, dexamethason) reducerer immunsystemets aktivitet, undertrykker produktionen af ​​antimyelinproteiner og har en antiinflammatorisk virkning. De ordineres i op til en uge i store doser. Cytostatika (methotrexat, cyclophosphamid) kan anvendes i svære former for patologi med svær autoimmunisering.

Symptomatisk behandling inkluderer nootropika (piracetam), smertestillende midler, krampestillende midler, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelafslappende midler (midokalme) til spastisk lammelse. B-vitaminer ordineres for at forbedre nerveoverførslen og antidepressiva under depressive forhold.

Behandling af demyeliniserende patologi sigter ikke mod at befri patienten for sygdommen på grund af de særlige forhold ved patogenesen af ​​disse sygdomme. Det sigter mod at bremse den destruktive effekt af antistoffer, forlænge levetiden og forbedre dets kvalitet. Internationale grupper er blevet oprettet for yderligere at undersøge demyelinisering, og indsatsen fra forskere fra forskellige lande gør det allerede muligt at give patienter effektiv pleje, selvom prognosen for mange former stadig er meget alvorlig..

Deviks sygdom

Opticomyelitis eller Deviks sygdom i et kronisk billede ligner multipel sklerose. Dette er en autoimmun sygdom, hvis årsager endnu ikke er afklaret. En stigning i permeabiliteten af ​​barrieren mellem hjernehinderne og karret bemærkes som en af ​​grundene til dens udvikling..

Nogle autoimmune sygdomme kan udløse udviklingen af ​​Deviks sygdom:

  • rheumatoid arthritis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • Sjogrens syndrom;
  • dermatomyositis;
  • trombocytopenisk purpura.

Sygdommen har specifikke symptomer. Kliniske manifestationer er forårsaget af nedsatte ledende impulser. Derudover påvirkes optisk nerve og rygmarvsvæv. I de fleste tilfælde erklærer sygdommen sig som synshandicap:

  • et slør foran øjnene
  • smerter i øjenhulerne
  • sløret syn.

Med sygdommens progression og fraværet af tilstrækkelig behandling risikerer patienten at miste synet fuldstændigt. I nogle tilfælde er regression af symptomer med delvis genopretning af øjenfunktioner mulig. Nogle gange sker det, at myelitis går forud for neuritis.

Neuromyelitis optik har to varianter af forløbet: progressiv stigning i symptomer med samtidig skade på centralnervesystemet. I sjældne tilfælde opstår et monofasisk forløb af sygdommen. Det er kendetegnet ved støt fremskridt og forværring af symptomerne. I dette tilfælde øges risikoen for død. Med den rigtige behandling sænkes den patologiske proces, men fuld restitution er ikke garanteret..

Den anden mulighed, den mest almindelige, er kendetegnet ved en skiftevis ændring i remission og forværring og er betegnet med begrebet "tilbagevendende kurs". Det ledsages også af synsforstyrrelser og dysfunktion i rygmarven. I perioden med remission føler en person sig sund.

Et sæt foranstaltninger udføres for at identificere Deviks sygdom. Ud over standarddiagnostiske procedurer udføres lændepunktur med analyse af cerebrospinalvæske, oftalmoskopi og MR i rygsøjlen og hjernen.

Behandling for Deviks sygdom er lang og vanskelig. Hovedopgaven er at bremse sygdommens progression og forbedre patientens livskvalitet. Som en del af lægemiddelterapi anvendes glukokortikosteroider, muskelafslappende midler, antidepressiva og centralt virkende smertestillende midler. I alvorlige tilfælde kan patienten stå over for komplikationer såsom lammelse af benene, blindhed eller vedvarende dysfunktion i bækkenorganerne. Med rettidig og korrekt behandling er fuldstændig helbredelse garanteret.

Alt om demyeliniseringsprocessen i hjernen

Demyeliniseringsprocessen i hjernen er en sygdom, hvor nervefiberens kappe atrofierer. Samtidig ødelægges neurale forbindelser, hjernens ledende funktioner forstyrres..

Det er almindeligt at henvise til patologiske processer af denne type - multipel sklerose, Alexanders sygdom, encephalitis, polyradiculoneuritis, panencephalitis og andre sygdomme.

Hvad kan forårsage demyelinisering

Årsagerne til demyelinisering forstås stadig ikke fuldt ud. Moderne medicin gør det muligt at identificere tre hovedkatalysatorer, der øger risikoen for at udvikle lidelser.

Det menes, at demyelinisering opstår som en konsekvens af:

  • Genetisk faktor - sygdommen udvikler sig på baggrund af arvelige sygdomme. Patologiske lidelser forekommer på baggrund af aminoaciduri, leukodystrofi osv..
  • En erhvervet faktor - myelinskederne er beskadiget på grund af inflammatoriske sygdomme forårsaget af en infektion, der er kommet ind i blodbanen. Kan være en konsekvens af vaccination Mindre ofte forårsager patologiske ændringer skader, observeres demyelinering og efter fjernelse af tumoren.
  • På baggrund af sygdomme - en krænkelse af strukturen af ​​nervefibre, især myelinskeden, opstår som en konsekvens af akut tværgående myelitis, diffus og multipel sklerose.Problemer med stofskifte, mangel på vitaminer fra en bestemt gruppe, myelinose og andre tilstande er katalysatorer for skader.

Demyeliniseringssymptomer i hovedet

Tegn på en demyeliniseringsproces vises næsten øjeblikkeligt i den indledende fase af lidelser. Symptomer giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​problemer i det centrale nervesystems arbejde. Yderligere MR-undersøgelse hjælper med at stille en nøjagtig diagnose.

Overtrædelser er karakteriseret ved følgende symptomer:

  • Øget og kronisk træthed.
  • Finmotoriske lidelser - rysten, tab af følsomhed i hænderne.
  • Problemer i arbejdet med indre organer - organerne i det lille bækken lider ofte. Patienten har fækal inkontinens, frivillig vandladning.
  • Psyko-emotionelle lidelser - en multifokal hjernelæsion, der har en demyeliniserende karakter, ofte ledsaget af problemer i patientens mentale tilstand: glemsomhed, hallucinationer og et fald i intellektuelle evner. og andre psykologiske patologier.
  • Neurologiske lidelser - fokale ændringer i hjernens substans af demyeliniserende karakter manifesteres i lidelser i kroppens motoriske funktioner og motilitet, parese, epileptiske anfald. Symptomer afhænger af, hvilken del af hjernen der er beskadiget.

Hvad sker der med en demyeliniseringsproces

Fokus af demyelinering i hjernebarken i hvidt og gråt stof fører til tab af vigtige kropsfunktioner. Afhængig af lokaliseringen af ​​læsionerne observeres specifikke manifestationer og lidelser.

Prognosen for sygdommen er ugunstig. Ofte udvikler demyelinering, der skyldes sekundære faktorer: kirurgi og / eller betændelse, til en kronisk form. Med sygdommens udvikling er der en gradvis progressiv atrofi af muskelvæv, lammelse af lemmerne og tab af vigtige kropsfunktioner.

Enkelte foci for demyelinering i hjernens hvide stof er tilbøjelige til at vokse. Som et resultat kan en gradvis progressiv sygdom resultere i en tilstand, hvor patienten ikke er i stand til at sluge, tale, trække vejret alene. Den mest alvorlige manifestation af beskadigelse af kappen af ​​nervefibre er døden.

Demyeliniserende sygdom

Demyeliniserende sygdom er en patologisk proces til destruktion af myelinskeden, hvor neuroner i hjernen og rygmarven påvirkes. I dette tilfælde forværres ledningsevnen af ​​impulser i nervesystemet. Sygdommen er karakteriseret ved ødelæggelse af hjernemyelin. Denne farlige tilstand påvirker hele kroppens funktion. Sygdommen forekommer med samme frekvens hos både voksne og børn. Moderne medicin har ikke midlerne til at helbrede denne sygdom fuldstændigt. Det kan kun svækkes og bremses..

Demyelinisering

Demyeliniserende hjernesygdom ifølge ICD-10 har koder G35, G36 og G77. Processen forårsaget af beskadigelse af nervevævet påvirker negativt funktionen af ​​hele organismen som helhed. Visse nerveender er dækket af en myelinskede, der udfører vigtige funktioner i kroppen. For eksempel tilvejebringer myelin en hurtig transmission af elektriske impulser, og hvis denne proces forstyrres, lider hele systemet. Myelin er sammensat af lipider og proteinforbindelser i en andel på 70/30.

Ekspertudtalelse

Forfatter: Daria Olegovna Gromova

Neurolog

Den mest almindelige demyeliniserende hjernesygdom er multipel sklerose. Dens symptomer er meget forskellige, så patienten kommer sjældent straks til en neurolog. Nedsat syn, følelsesløshed i ekstremiteterne, problemer med motoriske færdigheder - forskellige læger giver forskellige anbefalinger, selvom det er nok bare at sende patienten til en MR- og laboratorietest, som bekræfter frygt eller udelukker hjernesygdomme.

Demyeliniserende sygdom er ikke kun multipel sklerose, det er også optik i neuromyelitis og akut dissemineret encefalomyelitis. Disse sygdomme helbredes ikke, men deres udvikling kan bremses. Generelt giver læger en gunstig prognose for behandling af disse patologier. Diagnosen multipel sklerose er nu mere almindelig, men sygdommen i sig selv er lettere end 30-40 år siden.

Takket være moderne terapimetoder og forskning observeres et godartet forløb i omkring halvdelen af ​​tilfældene - patienter bevarer fuldt ud deres evne til at arbejde, få familier, føde børn. Der er nogle begrænsninger, for eksempel er det forbudt at besøge bade og saunaer, langvarig udsættelse for solen, men ellers bevares livsstilen, ingen specielle diæter er nødvendige.

Udviklingsmekanismer

Nervesystemet er opdelt i centrale og perifere sektioner. Reguleringsmekanismen mellem dem fungerer som følger: impulser fra receptorer i det perifere system overføres til nervecentrene i rygmarven og derfra til hjernen. Forstyrrelse af denne komplekse mekanisme forårsager demyelinering.

Nervefibrene er dækket af en myelinskede. Som et resultat af den patologiske proces, der overvejes, ødelægges denne membran, og der dannes fibrøst væv på stedet. Hun kan igen ikke udføre nerveimpulser. I mangel af nerveimpulser forstyrres alle organers arbejde, da hjernen ikke kan give kommandoer.

Grundene

Demyeliniserende sygdomme i hjernen er karakteriseret ved beskadigelse af det perifere og centrale nervesystem. De forekommer oftest på baggrund af en genetisk disposition. Det sker også, at kombinationen af ​​visse gener fremkalder forstyrrelser i immunsystemets funktion. Der er andre årsager til demyeliniserende sygdomme:

  • en tilstand af kronisk eller akut forgiftning
  • solstråling;
  • ioniserende stråling;
  • autoimmune processer i kroppen og genetiske patologier;
  • komplikation af bakterielle og virale infektioner
  • forkert ernæring.

Den mest modtagelige for denne patologi er den kaukasiske race, især de af dens repræsentanter, der bor i de nordlige geografiske breddegrader. Denne type sygdom kan provokeres af en hoved- eller rygskadesskade, depression, dårlige vaner. Nogle typer vacciner kan også blive en udløser for starten af ​​udviklingen af ​​sådanne patologier. Dette inkluderer vaccinationer mod mæslinger, kopper, difteri, influenza, kighoste, hepatitis B.

Klassifikation

Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet klassificeres i forskellige typer baseret på ødelæggelsen af ​​myelinskeden. I denne henseende er den pågældende patologi opdelt passende i multipel sklerose, Marburgs sygdom, Deviks sygdom, progressiv multifokal leukoencefalopati og Guillain-Barré syndrom..

Multipel sclerose

Multipel sklerose er karakteriseret som en alvorlig kronisk og desimmun neurodegenerativ sygdom i centralnervesystemet, der er tilbøjelig til progression. I de fleste tilfælde forekommer sygdommen i en ung alder og fører næsten altid til handicap. Denne demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet i henhold til ICD-10 kode G35.

I øjeblikket er årsagerne til udviklingen af ​​multipel sklerose ikke helt forstået. De fleste forskere er tilbøjelige til en multifaktoriel teori om udviklingen af ​​denne sygdom, når en genetisk disposition og eksterne faktorer kombineres. Sidstnævnte inkluderer:

  • infektiøse sygdomme
  • en tilstand af kronisk beruselse
  • tager visse lægemidler
  • skift af bopæl med en kraftig klimaændring
  • mangel på fiber og højt kalorieindhold.

Forholdet mellem symptomerne på multipel sklerose og sygdomsstadiet spores ikke altid. Patologi kan have et bølgende kursus. Forværringer og remissioner kan gentages med forskellige intervaller. Et træk ved multipel sklerose er, at hver ny forværring har et mere alvorligt forløb i forhold til det foregående.

Forløbet af multipel sklerose er karakteriseret ved udviklingen af ​​følgende symptomer:

  • følsomhedsforstyrrelser (gåsehud, følelsesløshed, prikken, brændende, kløe)
  • synshandicap (krænkelse af farvegengivelse, nedsat synsstyrke, slørede billeder)
  • rysten lemmer eller bagagerum
  • hovedpine
  • taleforstyrrelser og synkebesvær
  • muskelspasmer;
  • gangforandringer;
  • kognitiv svækkelse
  • varmeintolerance
  • svimmelhed
  • kronisk træthed
  • krænkelse af libido
  • angst og depression
  • afføring ustabilitet
  • søvnløshed;
  • autonome lidelser.

Der er også sekundære symptomer på multipel sklerose. De antyder komplikationer af sygdommen. Demyeliniseringsfoci i hjernen bestemmes ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse, herunder med indførelsen af ​​et kontrastmiddel.

Multipel sklerose behandles med metoder som:

  • plasmaferese;
  • tager cytostatika;
  • udnævnelse af immunsuppressiva;
  • brugen af ​​immunmodulatorer;
  • tager beta-interferoner
  • hormonbehandling.
  • symptomatisk terapi med udnævnelse af antioxidanter, nootropiske lægemidler og vitaminer.

I perioden med remission får patienter vist spa-behandling, massage, fysioterapi-øvelser. I dette tilfælde bør alle termiske procedurer udelukkes. For at lindre symptomerne på sygdommen ordineres lægemidler: reduktion af muskeltonus, eliminering af tremor, normalisering af vandladning, stabilisering af den følelsesmæssige baggrund, antikonvulsiva.

Multipel sklerose tilhører kategorien uhelbredelige sygdomme. Derfor er disse behandlingsmetoder rettet mod at reducere manifestationer og forbedre patientens livskvalitet. Den forventede levetid for patienter med en sådan sygdom afhænger af patologiens art..

Marburg sygdom

Hæmoragisk feber eller Marburg-sygdom er en akut infektiøs patologi forårsaget af Marburg-virussen. Det kommer ind i kroppen gennem beskadiget hud og slimhinder i øjne og mund.

Infektion opstår gennem luftbårne dråber og seksuelt. Derudover kan du blive smittet gennem patientens blod og andre sekreter. Efter at en person bliver syg med denne sygdom, udvikler han en vedvarende og langsigtet immunitet. Reinfektion er ikke fundet i praksis. En patient med blødende feber i Marburg har dannelsen af ​​nekrose og blødningsfoci i leveren, myokardiet, lungerne, binyrerne, nyrerne, milten og andre organer.

Sygdommens symptomatologi afhænger af scenen i den patologiske proces. Inkubationsperioden varer fra 2 til 16 dage. Sygdommen har en akut debut og er kendetegnet ved en stigning i kropstemperaturen til høje niveauer. Kuldegysninger kan forekomme sammen med temperaturen. Tegn på forgiftning, såsom træthed, hovedpine, muskel- og ledsmerter, forgiftning og dehydrering øges. I løbet af 2-3 dage efter tiltræder en lidelse i mave-tarmkanalens funktion og hæmoragisk syndrom. En stikkende smerte vises i brystområdet, som intensiveres under vejrtrækningen. Derudover kan patienten have tør hoste og retrosternal sysmerter. Smerten kan sprede sig til halsområdet. Svælgets slimhinde bliver meget rød. Næsten alle patienter havde diarré, som varede næsten 7 dage. Et karakteristisk træk ved denne sygdom er et mæslignende udslæt på torsoen..

Alle symptomer forværres ved udgangen af ​​den første uge. Blødning kan også forekomme fra næsen, mave-tarmkanalen, kønsorganerne. I begyndelsen af ​​2 uger når alle tegn på rus maksimum. I dette tilfælde er kramper og bevidsthedstab mulig. Ifølge blodprøven optræder specifikke ændringer: trombocytopeni, poikilocytose, anisocytose, erythrocytgranularitet.

Hvis en person har mistanke om Marburg-sygdom, indlægges han hurtigst muligt i afdeling for infektionssygdomme og skal opbevares i en isoleret æske. Gendannelsesperioden kan tage op til 21-28 dage..

Deviks sygdom

Opticomyelitis eller Deviks sygdom i et kronisk billede ligner multipel sklerose. Dette er en autoimmun sygdom, hvis årsager endnu ikke er afklaret. En stigning i permeabiliteten af ​​barrieren mellem hjernehinderne og karret bemærkes som en af ​​grundene til dens udvikling..

Nogle autoimmune sygdomme kan udløse udviklingen af ​​Deviks sygdom:

  • rheumatoid arthritis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • Sjogrens syndrom;
  • dermatomyositis;
  • trombocytopenisk purpura.

Sygdommen har specifikke symptomer. Kliniske manifestationer er forårsaget af nedsatte ledende impulser. Derudover påvirkes optisk nerve og rygmarvsvæv. I de fleste tilfælde erklærer sygdommen sig som synshandicap:

  • et slør foran øjnene
  • smerter i øjenhulerne
  • sløret syn.

Med sygdommens progression og fraværet af tilstrækkelig behandling risikerer patienten at miste synet fuldstændigt. I nogle tilfælde er regression af symptomer med delvis genopretning af øjenfunktioner mulig. Nogle gange sker det, at myelitis går forud for neuritis.

Neuromyelitis optik har to varianter af forløbet: progressiv stigning i symptomer med samtidig skade på centralnervesystemet. I sjældne tilfælde opstår et monofasisk forløb af sygdommen. Det er kendetegnet ved støt fremskridt og forværring af symptomerne. I dette tilfælde øges risikoen for død. Med den rigtige behandling sænkes den patologiske proces, men fuld restitution er ikke garanteret..

Den anden mulighed, den mest almindelige, er kendetegnet ved en skiftevis ændring i remission og forværring og er betegnet med begrebet "tilbagevendende kurs". Det ledsages også af synsforstyrrelser og dysfunktion i rygmarven. I perioden med remission føler en person sig sund.

Et sæt foranstaltninger udføres for at identificere Deviks sygdom. Ud over standarddiagnostiske procedurer udføres lændepunktur med analyse af cerebrospinalvæske, oftalmoskopi og MR i rygsøjlen og hjernen.

Behandling for Deviks sygdom er lang og vanskelig. Hovedopgaven er at bremse sygdommens progression og forbedre patientens livskvalitet. Som en del af lægemiddelterapi anvendes glukokortikosteroider, muskelafslappende midler, antidepressiva og centralt virkende smertestillende midler. I alvorlige tilfælde kan patienten stå over for komplikationer såsom lammelse af benene, blindhed eller vedvarende dysfunktion i bækkenorganerne. Med rettidig og korrekt behandling er fuldstændig helbredelse garanteret.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Mennesker med immunmangel kan opleve progressiv multifokal multifokal leukoencefalopati. Dette er en infektiøs sygdom fremkaldt af penetration af JC-viruset, der tilhører Poliomavirus-familien. Et træk ved patologien er, at der opstår asymmetrisk og multifokal hjerneskade. Virussen påvirker membranerne i nerveender, der består af myelin. Derfor hører denne sygdom til gruppen af ​​demyeliniserende patologier..

Næsten 85% af patienterne med denne diagnose er aids eller hiv-inficeret. Risikogruppen inkluderer patienter med ondartede tumorer.

De vigtigste symptomer på sygdommen:

  • humørsvingninger;
  • synshandicap;
  • paræstesi og lammelse
  • hukommelseshæmning.

Guillain-Barré syndrom

En akut inflammatorisk sygdom karakteriseret ved "demyeliniserende polyradiculoneuropati." Det er baseret på autoimmune processer. Sygdommen manifesterer sig i sensoriske forstyrrelser, muskelsvaghed og smerte. Det er karakteriseret ved hypotension og forstyrrelse af senereflekser. Åndedrætssvigt kan også forekomme..

Alle patienter med denne diagnose skal indlægges på intensivafdelingen. Da der er risiko for at udvikle åndedrætssvigt, og det kan være nødvendigt at oprette forbindelse til en ventilator, bør der være en intensivafdeling i afdelingen. Patienter har også brug for ordentlig pleje med forebyggelse af tryksår og tromboembolisme. Det er også nødvendigt at stoppe den autoimmune proces. Til dette formål anvendes plasmaferese og pulsbehandling med immunglobuliner. Fuld helbredelse af patienter med denne diagnose bør forventes inden for 6-12 måneder. Dødsfald skyldes lungebetændelse, åndedrætssvigt og lungeemboli.

Symptomer

Demyelinering er altid et neurologisk underskud. Dette tegn angiver begyndelsen på processen med ødelæggelse af myelin. Immunsystemet er også involveret. Hjernens væv - spinal og hjerneatrofi og ekspansion af ventriklerne observeres også.

Demyeliniseringens manifestationer afhænger af typen af ​​sygdom, årsagsfaktorer og lokalisering af fokus. Symptomer kan være fraværende, når læsionen af ​​medulla er ubetydelig, op til 20%. Dette skyldes kompenserende funktion: sunde hjernevæv udfører opgaverne for de berørte foci. Neurologiske symptomer er sjældne - kun hvis mere end 50% af nervevævet er beskadiget.

Følgende er almindelige tegn på demyeliniserende hjernesygdomme:

  • lammelse;
  • begrænset muskelmobilitet
  • toniske spasmer i lemmerne;
  • krænkelse af tarmens og blærens funktion
  • pseudobulbar syndrom (nedsat udtale af lyde, synkebesvær, stemmeændring);
  • krænkelse af finmotorik i hænderne
  • følelsesløshed og prikken i huden
  • synsdysfunktion (nedsat synsstyrke, slørede billeder, svingende øjenkugler, farveforvrængning).

Neuropsykologiske lidelser, der er karakteristiske for den pågældende patologi, er forårsaget af hukommelsessvækkelse og et fald i mental aktivitet samt ændringer i adfærd og personlige kvaliteter. Dette manifesteres af udviklingen af ​​neuroser, depression, demens ved organisk oprindelse, følelsesmæssige ændringer, alvorlig svaghed og et fald i arbejdskapacitet..

Diagnostik

Den tidlige fase af patologiforløbet med fraværet af karakteristiske symptomer opdages ved en fejltagelse under en diagnostisk undersøgelse af en anden grund. For at bekræfte diagnosen udføres neuroimaging, og neurologen bestemmer også graden af ​​svækkelse af hjernens ledende funktion. Den vigtigste diagnostiske metode er magnetisk resonansbilleddannelse. På billederne kan du tydeligt se områderne i det berørte væv. Hvis du laver angiografi, kan du bestemme graden af ​​vaskulær skade.

Behandling

Demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet hører til kategorien uhelbredelige sygdomme. Terapeutiske tiltag er rettet mod at forbedre patientens livskvalitet og eliminere symptomer. Til symptomatisk behandling skal du udpege:

  • analgetika;
  • beroligende midler;
  • nootropics;
  • muskelafslappende midler
  • antiinflammatoriske lægemidler;
  • neurobeskyttende lægemidler.

Vejrudsigt

Prognosen for patientens liv afhænger direkte af sygdomsforløbet, typen af ​​patologi og volumenet af det berørte hjernevæv. Hvis sygdommen blev diagnosticeret på et tidligt tidspunkt, og passende behandling startede, er prognosen for livet gunstig. Dog kan sygdommen ikke helbredes fuldstændigt. Det kan føre til handicap eller død.