Herminom i centralnervesystemet

Trauma

Intrakranielt germinom, også kendt som dysgerminom eller ekstragonadalt seminom, er en dysontogenetisk tumor, der er mest almindelig hos børn. Der er en tendens til at lokalisere sig langs midterlinjen, enten i pinealområdet eller i den nedre væg af 3. ventrikel / suprasellar-region.

Epidemiologi

Germinomer er tumorer hos børn med en maksimal prævalens på 10-12 år (90% af patienterne er under 20 på diagnosetidspunktet). De tegner sig for ca. 3-5% af alle intrakranielle neoplasmer og kun 0,4-1% af intrakranielle tumorer hos voksne..

Denne type tumor er den mest almindelige i pinealområdet og tegner sig for ca. 50% af tumorer i denne lokalisering. Germinomer udgør størstedelen (73-86%) af kimcelleintrakraniale tumorer.

Kønets disposition er forbundet med tumorens placering. Når tumoren er placeret i pinealområdet, er m / f-forholdet 5-21: 1, mens forholdet er, som i det suprasellare område, 1: 1,3. I betragtning af at pinealområdet er et yndlingssted for germomer, er disse tumorer mere almindelige hos drenge.

Klinisk billede

Kliniske manifestationer afhænger af lokaliseringen af ​​tumoren: med kompression af den tektale plade kan obstruktiv hydrocephalus og Parino syndrom udvikle sig, og med involvering af hypofysetragten - diabetes insipidus (meget ofte), hypopituitarisme (ofte), kompression af optisk chiasme eller tegn på intrakraniel hypertension.

Patologi

Fra navnet er det klart, at germinomer henviser til kimcelletumorer. Følgende typer skelnes ved lokalisering:

  1. Pinealareal (80-90%) - pineal germinoma;
  2. Suprasellar areal (15-40%) - suprasellar germinoma;
  3. De paraventrikulære dele af basalganglier og thalamus (5-10%) findes oftest i den asiatiske befolkning;
  4. Pineal og suprasellar områder (6-13%);

Diagnostik

Germinomer er neoplasmer med blødt vævstæthed, der akkumulerer kontrastmiddel. Når den er lokaliseret i pinealområdet, "opsluger" tumoren det normale væv i pinealkirtlen og er karakteriseret ved forkalkning centralt i modsætning til pineocytomer og pineoblastomer, der ifølge nogle beskrivelser er karakteriseret ved "eksplosiv" forkalkningsfokus. Den cystiske komponent forekommer i 45% af tilfældene.

CT-scanning

Når man udfører computertomografi på grund af germinomernes høje cellulære egenskaber, er de karakteriseret ved hyperdensitet sammenlignet med hjernens parenkym. Tumoren akkumulerer kontrastmiddel godt.

Når den er placeret på den nedre væg af den tredje ventrikel, fylder tumoren sin volumen og strækker sig ind i de infundibulære og supraoptiske lommer. Radiologiske fund kan dog være normale, og hvis diagnosen er klinisk mistænkt (idiopatisk hypothalamus diabetes insipidus), er det nødvendigt med en mere nøje overvejelse af potentialet for meget lav unormal kontrastmiddelophobning i hypofysetragten og dens fortykkelse..

Hos børn er tilstedeværelsen af ​​pineal forkalkning en nyttig markør for denne tumor, da dens fravær kun observeres hos børn under 6,5 år og kun hos

10% af børn i alderen 11 til 14 år.

MR scanning

På MR er et germinom dannelse af blødt væv, normalt ovalt eller flettet, der fortrænger pinealvæv med følgende signalegenskaber:

  • T1
    • iso- eller let hyperintense sammenlignet med tilstødende hjernevæv
  • T2
    • iso- eller let hyperintense sammenlignet med tilstødende hjernevæv
    • kan have flere cyster
    • kan have blødningsområder
    • der er en disposition for penetration i tilstødende væv (forårsager ødem)
    • centralt placeret forkalkning manifesteres af et hypointense-område (forskudt pinealkirtel)
  • T1 Gd +: udtalt og homogen akkumulering af paramagnet

Behandling og prognose

Den vigtigste behandlingsmetode er strålebehandling, i 85% af tilfældene er den langvarig. Leptomeningeal spredning eller såning under operation er faktorer med dårlig prognose. Undersøgelse af hele rygmarven er påkrævet inden behandling..

Samlet set er prognosen god med en 5-årig overlevelsesrate for patienter efter stråling og kemoterapi i 90% af tilfældene.

Germinoma - en sjælden tumor i penisområdet i hjernen

En germinoma i hjernen er en sjælden tumor, der opstår under fostrets intrauterine udvikling. Det stammer fra de embryonale blade, hvorfra babyens organer og væv dannes.

Uddannelse består af forskellige væv og kan ikke kun findes i hjernen, men også i reproduktionssystemet og rygsøjlen.

Denne type tumor tegner sig kun for 2% af alle tilfælde, men denne neoplasma er den mest almindelige blandt dybe.

Dybest set er tumoren indeholdt i de dybe strukturer i hjernen og er vanskelig at resektere. Neoplasma kan være godartet såvel som ondartet, det skrider frem sammen med væksten i barnets krop, og i en tidlig alder viser det muligvis ikke tegn.

De første tegn på sygdommen vises i alderen 12-13. Men hvis neoplasma er ondartet, så vises symptomerne meget tidligere..

Også tumoren kan udvikle sig meget langsomt og vises kun om 25-30 år. Statistikker viser, at denne patologi er mere almindelig hos den mandlige halvdel af befolkningen. Hvis tumoren er ondartet, skrider den frem og dækker nærliggende væv og hjernestrukturer.

Placeret nær den tredje ventrikel. Ifølge statistikker er et germinom i en fjerdedel af alle tilfælde en godartet tumor..

Årsager og symptomer på tumorprocessen

Brain germinoma refererer til tumorer, der vises, når intrauterin vækst er nedsat. Der er en teori om, at tumoren

Pinealområdet i hjernen er germinomets vigtigste placering

opstår på grund af beskadigelse af vævsdifferentiering og vævsflytning i den indledende fase af fosterudviklingen.

Årsagerne til intrauterine ændringer er mange bivirkninger, der påvirker fosteret gennem moderens organisme..

Neoplasmens placering er ofte hjerneens pinealregion, og derfor fremkalder germinoma meget ofte udviklingen af ​​hydrocephalus, når overskydende væske akkumuleres i hjernen, på denne baggrund opstår følgende symptomer:

  • ulidelig hovedpine, der ikke forsvinder med medicin
  • intraokulært tryk mærkes;
  • kvalme og opkast forekommer, som ikke afhænger af madindtagelse
  • svimmelhed eller besvimelse opstår
  • kapacitet og svaghed går tabt
  • synshandicap opstår: dobbeltsyn og mangler i synsfelterne opstår, skarpheden falder.

Hvis patienten har en ondartet svulst, er der generelle symptomer:

  • mistet appetiten;
  • der er anæmi og symptomer, der er forbundet med det;
  • vægten falder sjældent
  • manifestation af depression samt tab af interesse for livet.

Diagnostiske kriterier

En germinoma i hjernen er en meget forfærdelig og vanskelig at behandle patologi, derfor skal der træffes specielle rettidige diagnostiske tiltag og ordineres akut behandling.

Det sværeste er at diagnosticere denne tumor i tide, da dens placering er i de dybe dele af hjernen. Derfor komplicerer det såvel diagnose som behandling..

I de første faser af livet er det meget vanskeligt at undersøge og identificere denne patologi, fordi neoplasmaet oprindeligt er latent i naturen..

Diagnostik kan kun udføres, når patienter fylder 10 år. Den primære primære faktor, der indikerer tilstedeværelsen af ​​et germinom, er øget intrakranielt tryk, derfor kan dannelsen på dette trin påvises ved hjælp af elektroencefalografi.

Den næste fase af undersøgelsen er CT (computertomografi) og MR (magnetisk resonansbilleddannelse) i hjernen. På dette stadium fastlægges størrelsen, placeringen og arten af ​​neoplasma..

Derefter tager patienten en blodprøve. I et laboratorieundersøgelse skal indholdet af neoplasmemarkører (hCG, AFP, PAP) påvises i blodet.

Den mest effektive og nøjagtige måde at identificere en tumor på er ved biopsi. Selvom denne metode ikke er berettiget med denne patologi. Da på grund af det faktum, at neoplasmas struktur er ujævn, er det umuligt at diagnosticere nøjagtigt, og på grund af tumorens dybe placering bliver denne procedure mere kompliceret. Derfor udelukker læger i mange tilfælde denne diagnostiske metode.

Differentiering fra andre neoplasmer i hjernen er også påkrævet såvel som fra ophobning af pus og blod i hjernen og en kolloid cyste i 3. ventrikel.

Guldstandarden for terapi - brugen af ​​tre metoder

Ved behandling / fjernelse af en tumor anvendes følgende behandlingsmetoder:

  1. Strålebehandling. På trods af at denne tumor har øget følsomhed over for radioaktiv og kemisk stråling, er strålebehandling stadig den vigtigste behandlingsmetode. Det er ikke altid tilladt at bruge denne teknik. Vanskeligheder opstår ved bestråling af unge patienter, for hvem strålebehandling er kontraindiceret, da strålerne påvirker dannelsen og udviklingen af ​​en lille organisme negativt.
  2. Polykemoterapi. I stedet for strålebehandling ordineres børn polykemoterapi til behandling af cerebrale germinomer. Denne metode påvirker neoplasma ved hjælp af specielle lægemidler. I dette tilfælde ordineres et kompleks af medicin, som sammen kan reducere spredningen af ​​uddannelse eller stoppe dets videre udvikling. Dette er præcis det, der er nødvendigt for babyer, da det skal købe tid for barnet at vokse.
  3. Operationel behandlingsmetode. I dag er den sværeste opgave inden for neurokirurgi kirurgisk indgreb på hjernens germinom. Hovedproblemet er utilgængeligheden for de dybe dele af hjernebarken, da den oftest er placeret der. På trods af denne kompleksitet er det stadig muligt at udføre operationen. Dette gøres, når andre behandlingsmetoder ikke bringer det ønskede resultat. Hvis neurokirurgen beslutter at udføre en operation, er beslutningen om det kirurgiske indgreb tilladt efter en grundig undersøgelse og undersøgelse af tumorens størrelse og placering. For at fjerne en neoplasma i hjernen anvendes en metode som bypass-kirurgi. Der er den eneste kontraindikation for operationen er den uklare og hurtige vækst af germinoma eller dens placering i det område, der ikke kan nås..

Fjernelse af en pineal hjernesvulst:

Kompleks terapi

I særlige tilfælde anvendes kompleks terapi af stråling og polykemoterapi og yderligere kirurgisk indgreb i behandlingen af ​​neoplasmer.

For børn bør denne metode ikke bruges på grund af det faktum, at der er en stærk beruselse af hele kroppen. Men hvis der ikke er noget effektivt resultat fra hver af ovenstående metoder separat, er det fortsat kun at anvende kompleks terapi.

Patienternes overlevelsesrate efter fjernelse af germinom er ret høj og udgør 85%.

Forebyggelse før og efter operation

Den vigtigste måde at forhindre dette og mange andre hjernens neoplasmer på er at fjerne de negative virkninger af negative faktorer på kroppen af ​​en gravid mor..

Den vordende mor skal opgive dårlige vaner og undgå kontakt med giftige og radioaktive stoffer.

Denne tumor, der blev detekteret i den indledende fase, reagerer godt på strålebehandling og kemoterapi. Patienter skal for at kontrollere deres tilstand og sygdomsforløbet efter behandling gennemgå og konsultere en neurolog en gang om året.

Germinoma behandling

En germinoma i hjernen er en godartet neoplasma hos 25% og en ondartet neoplasma i 75%, som er placeret i de dybe dele af hjernehalvkuglerne. Disse er sjældne tumorer: germinom forekommer hos 1-3 personer pr. 1 million af befolkningen. Neoplasma diagnosticeres oftere hos mennesker fra 9 til 29 år hos mænd. Metastaser spredt langs cerebrospinalvæskeveje.

De mest almindelige steder er hypofysen (25%), basalganglierne (19%) og pinealkirtlen (56%). Et germinom er overvejende en hel tumor, der består af en type nervecelle. I 25% af tilfældene er tumoren en blanding af forskellige typer neuroner.

I 95% af tilfældene har germinoma et enkelt fokus. I 5% - tumoren har et dobbelt fokus - bifokalt germinom.

Grundene

Et germinom er en dysontogenetisk tumor: det udvikler sig på grund af genetiske defekter og defekter i fostrets udvikling i livmoderen.

Når et embryo udvikler sig, vandrer dets væv og organrudimenter gennem kroppen: et væv udvikler sig til et andet, og et helt organ dannes af et rudiment. På grund af udviklingsfejl forstyrres processerne til migration og differentiering af væv - der opstår en tumor.

Fosteret er mest følsomt over for negative påvirkninger i graviditetens første trimester. Dette er den periode, hvor de fleste organer lige er begyndt at danne og vokse. Enhver skadelig virkning kan fremkalde unormal cellevækst eller vævsudvikling.

Faktorer, der fremkalder dysontogenese:

  • moderens dårlige vaner: rygning, alkohol, stoffer;
  • bestråling
  • forgiftning med tungmetaller, madforgiftning, akut forgiftning på baggrund af virussygdomme;
  • lever i et dårligt økologisk miljø
  • langvarig kontakt med kræftfremkaldende stoffer: en diæt med overvejende stegte fødevarer, brugen af ​​forarbejdede frugter, grøntsager og bær.

Symptomer

Det kliniske billede bestemmes af germinomets placering. Oftest er tumoren lokaliseret i cerebrospinalvæsken i nærheden af ​​den tredje ventrikel.

Neoplasma blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske gennem hulrumssystemet i hjernen. Cerebrospinalvæske akkumuleres i ventriklerne. Et klinisk billede dannes i henhold til typen af ​​hypertensivt-hydrocephalisk syndrom.

Dette symptomkompleks manifesteres af følgende tegn:

  • Smerter og sprængende hovedpine, hovedsageligt bag på hovedet og tættere på nakken.
  • Svimmelhed.
  • Støj i ørerne.
  • Kvalme og opkastning på grund af irritation af opkastningscentret.
  • Dobbeltsyn, nedsat synsnøjagtighed, tab af synsfelter.
  • Psykiske lidelser: hyppige humørsvingninger, søvnforstyrrelser, irritabilitet, svaghed, træthed fra simpelt arbejde, hukommelsestab, distraktion.
  • Et germinom i pinealområdet og hypofysen manifesteres af neuroendokrine patologier:
    • diabetes insipidus - mere end 20 vandladninger om dagen og intens tørst;
    • krænkelse af menstruation, forsinkelse i den første menstruation, fravær af menstruationscyklus;
    • panhypopituitarisme: forsinket fysisk og mental udvikling af barnet, erektil dysfunktion, kort statur, forstørrede brystkirtler hos drenge, lav kropsvægt, en tynd kugle af det subkutane fedtlag.

Diagnostik

Et germinom diagnosticeres baseret på følgende data:

  1. Eksterne kliniske data og patientklager.
  2. Biokemisk blodprøve og onkologiske markører.
  3. Neuroimaging.
  4. Væv og celleforskning.

Lægen vurderer patientens neuropsykiatriske tilstand: bevidsthed, reflekser, følsomhed, muskelstyrke. En øjenlæge er involveret i vurderingen af ​​synet. En terapeut er involveret i vurderingen af ​​de indre organer. Patienten undersøges også af en endokrinolog. Han vurderer aktiviteten af ​​de endokrine kirtler efter hudfarven og dens tilstand, størrelsen af ​​brystkirtler og testikler, vækst.

En blodprøve tages for at undersøge tumormarkører i den - alfa-fetoproetin, choriongonadotropin, b-choriongonadotropin. En fuldstændig blodtælling vurderes: erythrocytter, leukocytter, blodplader.

Neuroimaging er magnetisk resonansbilleddannelse. Metoden giver dig mulighed for at studere hjernens strukturer i tredimensionelt rum og lag for lag.

I histologiske og cytologiske undersøgelser identificeres store celler. De har let cytoplasma, fibrovaskulær septa og lymfocytinfiltration.

Behandling

Behandling for germinom består af tre metoder:

  • Kirurgi.
  • Strålebehandling.
  • Kemoterapi.

Kirurgisk indgreb er rettet mod at eliminere symptomerne på hydrocephalus: hjernens ventrikler shuntes, cerebrospinalvæske kommer ud af dem, og intrakranielt tryk falder.

Strålebehandling er rettet mod at undertrykke germinomets fokus. Til dette anvendes lineære acceleratorer og stereotaktisk strålebehandling. Standarddoser er 25-35 Gy. Vellykket strålebehandling giver patientens overlevelsesrate på op til 97%.

Til kemoterapi anvendes cyclofosfamid, etoposid, carboplatin og cisplatin. Kemoterapi kombineres ofte med strålingseksponering for at forbedre effekten og reducere strålingseksponeringen. Vellykket brug af kemoterapi returnerer hurtigt patientens hukommelse, opmærksomhed, stabiliserer den følelsesmæssige tilstand, forbedrer søvn.

Tilbagevendende germinomer behandles med kirurgi og en kombination af stråling + kemoterapi.

Jo ældre personen er, desto mindre følsom er tumoren for kemoterapi og stråling. Den vigtigste behandlingsmetode er at fjerne tumoren maksimalt..

Hjernens hjerne

En germinoma i hjernen er en sjælden neoplasma blandt alle typer tumorer, men det er hyppigt med skader på de dybe strukturer i hjernen, dens pinealregion, her overstiger dens frekvens 50% af alle andre typer. Som regel har et germinom i de fleste tilfælde en ondartet væksttype, og i 75% af tilfældene er det en enkelt tumor og er ikke mangfoldig. Uddannelse udvikler sig ved fødslen, men manifesterer sig hovedsageligt efter ti år med et godartet sygdomsforløb, de første symptomer kan forekomme i en alder af tyve år. Udviklingen af ​​denne type tumor er lidt mere udbredt hos hannen end hos kvinden.

Årsager ↑

De nøjagtige data om, hvordan germinom hos fosteret stammer, er stadig ikke kendt af medicinen. Som regel er det almindeligt accepteret, at dets dannelse sker som et resultat af en anomali i udviklingen af ​​hjernens pinealregion i embryoet på grund af en mutationsproces. Denne tilstand kan påvirkes af eksponering for kræftfremkaldende stoffer, radioaktiv stråling og infektiøse processer under en kvindes graviditet. Men sådanne påvirkninger er indirekte og er kun faktorer og ikke specifikke grunde..

Klinisk billede ↑

På grund af det faktum, at pinealområdet er et hyppigt sted for lokalisering, forekommer hydrocephalus ofte på baggrund af tumor, dvs. ophobning af overskydende væske sammen med dette, er følgende symptomer karakteristiske:

  • sprængende hovedpine, som er vanskelig at lindre med medicin;
  • pres på øjeæblet
  • systematisk opkastning
  • dobbeltsyn og nedsat synsstyrke;
  • delvis eller fuldstændig hukommelsestab
  • besvimelse, svimmelhed
  • svaghed, handicap.

I tilfælde af en ondartet proces med udvikling af en tumor er der også almindelige tegn på, at kræft manifesterer sig med enhver lokalisering:

  • mistet appetiten;
  • kraftigt vægttab
  • anæmi og associerede symptomer;
  • depression, tab af interesse for livet.

Diagnostik ↑

Kræft er en meget farlig, dårligt behandlet sygdom, derfor kræver den specielle diagnostiske foranstaltninger og akut terapi. Kompleksiteten af ​​den beskrevne patologi ligger i placeringen af ​​tumoren i pinealområdet i de dybe dele af hjernen, hvilket gør det vanskeligt at udføre både diagnose og behandling..

Tomografiske undersøgelser betragtes som informative metoder til identifikation af germinomer. Disse inkluderer computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse. Større informationsindhold kan opnås ved undersøgelsen, når man bruger et kontrastmiddel, det injiceres i cerebrospinalvæsken. Det sted, hvor den største ophobning af kontrast opstod og indikerer tilstedeværelsen af ​​patologiske celler. Ved hjælp af tomografi er det muligt at bestemme størrelsen, placeringen af ​​dannelsen og omfanget af processen.
For at etablere en nøjagtig diagnose og bekræfte kræft er det bydende nødvendigt at udføre en biopsi med yderligere morfologiske og histologiske undersøgelser af det berørte væv. Kun denne metode kan nøjagtigt bekræfte eller benægte kræft. Så for eksempel detekterer en biokemisk blodprøve for tumormarkører også antistoffer, der indikerer tilstedeværelsen af ​​onkologi, men en sådan undersøgelse giver ikke 100% garanti for en korrekt diagnose og kan ikke bestemme strukturen og typen af ​​tumor.

Den bedste mulighed for en biopsi er at gennemføre den efter operationen og fuldstændig fjernelse af tumoren, hvilket muliggør morfologisk undersøgelse af alle væv i neoplasma. Det er ikke altid muligt at ty til en sådan metode, da pinealområdet er meget vanskeligt tilgængeligt for kirurgens instrumenter, derfor er det ofte nødvendigt at ty til stereotaksisk biopsi. Selv denne type biopsi er i stand til at opdage kræft, selv med al heterogenitet i hjernevæv.

Terapi ↑

Et germinom anses for at være følsomt over for stråling og kemoterapi, hvorfor det er disse terapier, der primært anvendes til behandling af denne type kræft. Med hensyn til kirurgisk indgreb betragtes operationer i hjernen i pinealområdet i dag som de sværeste på grund af utilgængelighed og risiko for skade på sundt væv. Af denne grund er det ret vanskeligt at fjerne kræft, eller rettere en neoplasma fra de dybe hjerneområder, selvom tumoren er enkelt og ikke multipel..

En kontraindikation for kirurgisk indgreb er tumorinoperabilitet, når germinom har tegn på spredt vækst eller er placeret i et utilgængeligt område, hjernens pinealdel.

Strålebehandling viser gode resultater på grund af uddannelsens følsomhed over for det, men denne metode er kontraindiceret hos pædiatriske patienter, da radioaktiv stråling påvirker udviklingen af ​​hjernestrukturen. I dette tilfælde tyder de sig normalt på polykemoterapi (kombineret administration af kræftlægemidler). Også kemoterapi og stråling kan være hjælpemetoder til at udføre radikal kirurgi for at fjerne tumoren. I dette tilfælde kan begge metoder bruges både før og efter operationen. I hver enkelt forstand har de deres egne specifikke opgaver og fordele. Hvis der anvendes stråling eller kemoterapi inden operationen, er deres opgave at reducere størrelsen af ​​tumoren og derved lette forløbet af interventionen, i nogle tilfælde er det således muligt at gøre en stor, ubrugelig masse til en operativ..

Brug af metoder efter operationen vil hjælpe med at ødelægge atypiske celler, der kan forblive på trods af metodens radikale karakter. Derudover hjælper kemoterapi og strålebehandling til delvis at stoppe kliniske manifestationer og lindre patientens tilstand..

På trods af at kræft er vanskelig at helbrede, har germinom en ret gunstig prognose, hvis behandlingen er rettidig. Den fem-årige overlevelsesrate for patienter varierer i niveauet 95%, og mere end 85% af patienterne overlever den ti-årige grænse. Derfor er patientens og hans pårørendes hovedopgave ikke at fortvivle og straks starte behandlingen, jo hurtigere terapi startes, jo mere sandsynligt er et gunstigt resultat..

Hvor farligt er et germinom i hjernen

Alle svulster, der påvirker hjernen, er ikke kun farlige for patientens helbred, men også for livet. Dette skyldes, at de påvirker vitale afdelinger og forårsager alvorlige konsekvenser. En af disse sygdomme er germinom.

Indhold
  1. Generel information
  2. Årsagerne til germinoma
  3. Symptomer
  4. Diagnostik
  5. Behandlingsmetoder
    1. Strålebehandling
    2. Polykemoterapi
    3. Kirurgisk fjernelse
    4. En kompleks tilgang
  6. Komplikationer
  7. Vejrudsigt
  8. Præventive målinger

Generel information

Germinom er en sjælden type hjernetumor. En neoplasma dannes på fasen af ​​den embryonale udvikling. Et germinom kan opstå fra en type væv eller bestå af flere af deres typer..

En række undersøgelser blev udført af specialister, på basis af hvilke det blev fundet, at hovedsageligt drenge er modtagelige for sygdomsudviklingen..

Neoplasma er placeret i de dybeste dele af hjernen, hvilket forårsager udviklingen af ​​visse konsekvenser og komplikationer. Ofte er kirurgisk fjernelse af formationen umulig på grund af placeringen af ​​germinoma.

Om dette emne
    • centralnervesystemet

Hvordan et hoved gør ondt med en hjernesvulst

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 3. december 2019.

Uddannelse udvikler sig gradvist sammen med hjernen. I visse tilfælde er den fuldstændig inaktiv og manifesterer sig først, når barnet når 10-11 år.

Men tumoren viser muligvis ikke tegn før 20 år. Et lignende kursus betragtes som godartet. Men i mere end halvdelen af ​​tilfældene (ca. 75%) er det ondartet på grund af dets væksthastighed.

Årsagerne til germinoma

Det var ikke muligt at fastslå de nøjagtige årsager til dannelsen af ​​et cerebralt germinom. Mange eksperter mener, at den vigtigste faktor i udseendet af en tumor er en overtrædelse i fostrets udvikling. Denne hypotese bekræftes af det faktum, at patologi etableres i en ung alder..

Følgende faktorer kan provokere en krænkelse af den embryonale udvikling:

  1. Udsættelse for stråling.
  2. Regelmæssig eller langvarig udsættelse af en gravid kvinde for giftige eller radioaktive stoffer.
  3. Beruselse med stoffer og forskellige stoffer.
  4. Indflydelse af kræftfremkaldende stoffer.
  5. Smitsomme læsioner under graviditeten. Disse inkluderer svær influenza, mæslinger, herpes, klamydia.

Germinom refererer til formationer af embryonisk natur, da det begynder at dannes fra de embryonale rudimenter indtil øjeblikket for den endelige udvikling af fosteret.

Symptomer

Neoplasma udvikler sig sammen med kroppen og har ingen tegn i de første faser. Symptomer optræder ofte kun, når barnet når 10-12 år, og i nogle tilfælde manifesterer tumoren sig kun 20 år.

I tilfælde hvor germinom er karakteriseret ved en høj grad af malignitet, begynder det at stige i størrelse meget hurtigere. Som et resultat vises symptomer tidligere..

Det kliniske billede af sygdommen skyldes lokaliseringen af ​​neoplasma. Ofte dannes tumoren i området omkring pinealkirtlen eller tredje ventrikel. De vigtigste symptomer på et germinom er:

  1. Alvorlig sprængende hovedpine.
  2. Kvalme og opkastning, hvis udseende ikke er forbundet med fødeindtagelse.
  3. Pres i øjnene.
  4. Overtrædelse af det visuelle apparat i form af dobbeltsyn, synstab.
  5. Ændring i psyko-følelsesmæssig tilstand.
  6. Neuroendokrin syndrom, manifesteret i form af endokrine lidelser, væksthæmning af barnet og diabetes insipidus.
  7. Forstyrrelse af hypofysesystemet.
  8. Forsinket børns udvikling.
  9. Seksuel dysfunktion.
  10. Vægttab.
  11. Svaghed.
  12. Hukommelseshæmning.

En tumor placeret tæt på den tredje ventrikel er i stand til at vokse ret hurtigt og påvirke cerebrospinalvæskeveje. Som et resultat observeres symptomer på hydrocephalus..

Diagnostik

Først og fremmest interviewer specialisten patienten for at fastslå symptomerne på sygdommen. En neurologisk undersøgelse udføres også for at opdage tegn på hydrocephalus og beskadigelse af midterlinjestrukturer..

Ekko-encefalografi bruges til at etablere øget intrakranielt tryk. I nærværelse af en stor tumor afslører undersøgelsen ekkotegn på forskydning af hjernens midterlinjestrukturer.

Patienten tildeles magnetisk resonansbilleddannelse og computertomografi af hjernen. Teknikkerne betragtes som en af ​​de mest informative og giver dig mulighed for at fastslå neoplasmens art, dens placering og størrelse..

I næsten halvdelen af ​​patienterne med diagnosticeret germinom bestemmes karakteristiske tegn for denne type hjernetumor under undersøgelsen. Disse inkluderer infiltration af de optiske bakker, tilstedeværelsen af ​​forstening, som er placeret i deres midte. I medicin kaldes denne tilstand sommerfuglsymptom..

I visse tilfælde opdages metastaser, der påvirker de laterale ventrikler og den infundibulære region i den tredje ventrikel.

Laboratorieblodprøver er af særlig betydning i diagnosen cerebral germinoma. Undersøgelsen udføres for at etablere tumormarkører.

Germinoma

Nomenklatur

Germinative celletumorer / ICD / O 9064/3 / Germinoma

Definition

Germinom er den hyppigste dannelse af pinealområdet, en ondartet, ikke-indkapslet tumor (fig. 1391, 1392) med en høj frekvens af metastase langs hjernehinderne, der reagerer godt på strålebehandling.

Epidemiologi

3-5% af alle tumorer i centralnervesystemet i barndommen og 0,5-1% hos voksne, 40% af alle tumorer i pinealområdet, maksimal forekomst på 10-12 år, signifikant mandlig prævalens.

Morfologi

Germinoma (ekstragonadalt seminom) - stammer fra ektopiske pluripotente stamceller, der ikke er migreret fra ektoderms æggeblomme til gonader. Det er en ikke-indkapslet, ekspansivt voksende formation, undertiden med infiltration (mens der er ødem i de tilstødende områder af hjernen) [2].

Strukturen af ​​alle bakterier er relativt homogen, der kan være små cyster. I midten af ​​formationen er der solid calcinat, som kan placeres excentrisk, men altid er omgivet af tumorens stroma. I vækstprocessen kan tumoren infiltrere thalamus og den firdobbelte laminat, metastasere langs det subaraknoidale rum, ventrikulær ependym og rygmarven [2]. Spinal spredning er bevist på diagnosetidspunktet hos 1/3 af patienterne [48]. På CT vises denne tumor som → eller ↑ læsion.

Masse i pinealområdet med små cyster i stroma (pilespidser i fig. 1393.1395) ledsaget af okklusiv hydrocephalus med udvidelse af det ventrikulære system (pile i fig. 1393) og transependymal cerebrospinalvæske blødgør (pile i fig. 1394).

Når sygdommen manifesterer sig som bifokale masser (dvs. med samtidig inddragelse af pinealområdet og hypothalamus), er germinom den mest sandsynlige diagnose [2]. Biokemiske undersøgelser har vist milde stigninger i serumniveauer af human β-gonadotropin (β-hCG) og placenta alkalisk phosphatase (ALP) [137].

Aldersrelaterede træk ved pinealkirtelbilleddannelse på CT

Forstening i corpus pineale påvises først 6,5 år og kun hos 10% af børn fra 10 til 11 år [6]. Placeret i midterlinjen, som skal tages i betragtning ved differentieret diagnose af læsioner i pinealområdet.

Forkalkning af pinealkirtlen med alderen har kliniske implikationer. Manglende forkalkning op til 7 år (fig. 1396). Udseendet af forstenede stoffer fra 7 til 10 år i form af et område med høj densitet (pil i fig. 1397). Vedvarende tilstedeværelse af kalkholdige indeslutninger i pinealområdet efter 14 år (fig. 1398).

Lokalisering

Lokalisering i: pinealregion 80-90% (pineal germinoma), i sellar-region 15-40% (suprasellar germinoma), paraventrikulær del af basalganglier og thalamus 5-10% [34,39,74, 86,124, 125,135,160,171,182,188].

Kontrastforbedring

Kontrastforbedringen er relativt homogen bortset fra indholdet af cysterne. Faste områder af tumoren og cystevægge i tumorer styrkes.

Intens kontrastforbedring med adsorption af kontrastmidlet i tumorstroma og i væggene i tumorcyster (fig. 1399-1401)

Også med kontrastforbedring bestemmes leptomeningeal metastaser.

Leptomeningeal kontaktspredning af tumoren langs pia mater bestemmes af områder med kontrastforstærkning langs furerne (pile i fig.). Det kræver også en scanning af rygmarven med kontrastforbedring for at udelukke tilstedeværelsen af ​​carcinomatose i dets membraner (fig. 1404).

Differential diagnose

En pinealcyste er en godartet variant af den normale pinealkirtel. Samtidig adskiller den sig fra en tumor ved en ensartet tynd væg (op til 0,2 cm), hvor der kan være forstening. Indholdet af cysten kan være → CSF eller grå substans, og det kan også være ↑ ifølge Flair (hvilket skyldes fraværet af CSF-bevægelse i cysten såvel som en øget mængde protein eller hæmoglobinderivater).

I tilfælde af store cyster eller septa anbefales kortvarig opfølgning for at vurdere ændringer i størrelse. Store cyster kan også føre til hydrocephalus, og cystevæggene akkumulerer et kontrastmiddel på grund af fraværet af en blod-hjerne-barriere og tilstedeværelsen af ​​pinealkirtelceller i cystevæggene. Pinealcyster ledsages ikke af kliniske manifestationer, der er karakteristiske for tumorer: hyperseksualitet, diabetes insipidus og sjældent fører til hydrocephalus.

En godartet pinealcyste i form af en homogen struktur (pilespids i fig. 1405) eller med heterogent indhold i hulrummet (hvid pil i fig. 1405), der akkumulerer kontrast i væggen (sort pil i fig. 1405). Pinealcysten har en ensartet tynd væg uden fortykning og uden indre septa (pile i fig. 1406). Ved CT-scanning har pinealcysten også en tynd væg med forstening og indhold, noget tættere end cerebrospinalvæsken (pil i fig. 1407).

Teratomer er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​fedt og forkalkninger. Teratomer kan kombineres med abnormiteter i corpus callosum og Chiari-misdannelse.

Forkalkning (pilehoveder i fig. 1408, 1409) og fedt (en stjerne i fig. 1408) på baggrund af en anomali i udviklingen af ​​corpus callosum er tegn på et modent teratom. På MR påvises et teratom i form af dannelse af ↑ intensiteten af ​​MR-signalet på T1, i det præsenterede tilfælde - i pinealområdet (pilehoved i fig. 1410).

Pilocytisk astrocytom (ofte forbundet med type 1 NF) er mere almindelig i dette område, men glioblastom og ependymom kan også forekomme. Astrocytom opstår fra hjernestammen, kan indeholde cyster, spreder sig til benene i mellemhjernen, hjernestammen. Glioblastoma har central nekrose, et karakteristisk mønster for kontrastforbedring ("kroneffekt"), og ependymom opstår fra akvæduktens væg, koncentrerer stenisk den og hæver firdobbeltpladen.

Pilocytisk astrocytom på baggrund af type I neurofibromatose har utydelige konturer, spredes diffust i hjernematerialet (pilhoveder i fig. 1411), og cyster findes ofte (stjerne i fig. 1411). Glioblastoma er kendetegnet ved et ringformet mønster af kontrastforbedring med central nekrose (pile i fig. 1412). Ependymoma, der stammer fra akveduktens ependym, ledsages af dens blokering i form af en masse i Sylvian-akveduktens lumen (pile i fig. 1413) kompliceret af okklusiv hydrocephalus (pilehoveder i fig. 1413).

Pineocytomer er kendetegnet ved aflejring af forstenning langs periferien (i væggen), og germinom er altid tilgroet med forstening. Derudover vokser pineocytoma langsomt og metastaserer aldrig..

Pineocytom er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​cyster i stromaen (pilespids i fig. 1414) og flere små forsteninger langs formationens kant (pile i fig. 1415, hvilket er karakteristisk for en parenkym tumor i kirtlen (som følge af parenchymet i selve kirtlen) og derved forårsager en "eksplosiv" type Germinom vokser pinealkirtlen og trænger ind i hjernevævet, hvilket fører til bevarelse af den centrale forkalkning i form af et fokus på ↑ tæthed på CT (pil i fig. 1416) og tabet af MR-signalet på MR, hvilket især demonstreres demonstrativt på pulssekvenser med gradient ekko.

Metastase ledsages af udtalt perifokalt ødem (pile i fig. 1417, 1419) og akkumulerer intensivt ensartet eller ringformet kontrastmidlet (pilhoved i fig. 1418).

Åreknudeforstørrelse af den store cerebrale vene (Galenes vene) - medfødt vaskulær misdannelse ledsaget af udtalt dilatation af den angivne beholder (pile i fig. 1420, 1421) med et karakteristisk tab af MR-signalet (tab af MR-signal fra bevægende intravaskulært blod på spin-ekko-pulssekvenserne) og visualisering af blodgennemstrømning (figur 1422) på puls-sekvenser under flyvetid.

Meningiom og kavernøst angiom (sjældne formationer af det specificerede område).

Klinisk præsentation, behandling og prognose

Hydrocephalus (fra pres på akvædukten) fører til øget ICP, som forårsager hovedpine, kvalme og opkastning. Spiring i væggene i tredje ventrikel og grå tuberkel fører til hormonelle lidelser: for tidlig pubertet, panhypopituitarisme og diabetes insipidus. Pres ikke firdoblet, thalamus og cerebellum fører til cerebellar lidelser, synsfeltdefekter og optisk nerveatrofi.

Der er vellykkede resultater af behandling under indflydelse af strålebehandling. Tumoren trækker sig hurtigt tilbage, kirurgisk behandling bruges sjældent. I tvivlsomme diagnostiske tilfælde fører brugen af ​​små doser allerede til en reduktion i uddannelsesmængden (den såkaldte "biologiske biopsi") [2].

For nylig er der imidlertid påvist en sammenhæng mellem et negativt tumorrespons på stråling og kemoterapi i nærvær af intratumorale cyster. I delvist cystiske tumorer er responsen mindre hurtig og effektiv end i rent solide tumorer [137].

Prognosen er god med en 5-årig overlevelsesrate på 75% af tilfældene. Før bestråling anbefales det at udføre MR af hele rygmarven med kontrast for at udelukke tilstedeværelsen af ​​leptomeningeal metastaser. Metastaser - en ugunstig prognostisk faktor.

Konsekvenserne af strålebehandling på pinealområdet i form af en fuldstændig regression af en volumetrisk formation med dannelsen af ​​glial “ar” i midthjernen og cyster på baggrund af nekrose af tumorelementer (pile i fig. 1423-1425). Der kan være komplikationer i form af stenose i akvædukten og udviklingen af ​​okklusiv hydrocephalus.

Hjernens hjerne

En germinoma i hjernen er en dysontogenetisk tumor, ofte af ondartet karakter, lokaliseret i hjernens dybe strukturer. En germinoma i hjernen kan manifestere sig ved en kombination af kliniske tegn på hydrocephalus med synshandicap, psyko-emotionelle lidelser og / eller forskellige neuroendokrine syndromer. En germinoma i hjernen diagnosticeres ved en omfattende sammenligning af kliniske data, resultaterne af CT eller MR i hjernen, en blodprøve for tilstedeværelsen af ​​tumorbiokemiske markører og en histologisk undersøgelse af en prøve af tumorvæv. Hjernens germinom tilhører røntgen- og kemosensitive tumorer, derfor bruges disse metoder med succes til behandlingen. Den valgte metode er kirurgisk fjernelse af germinom..

ICD-10

  • Årsager til cerebral germinom
  • Symptomer på et germinom i hjernen
  • Diagnostik af hjernens germinom
  • Behandling af cerebral germinom
  • Forudsigelse og forebyggelse af cerebral germinom
  • Behandlingspriser

Generel information

Hjernens germinom tegner sig kun for 2% af alle intracerebrale tumorer, men det er den mest almindelige tumor i de dybe strukturer i hjernen (pinealregion, pinealkirtel, tredje ventrikel og hypofyseregion). Andelen af ​​cerebrale germinomer i pinealområdet udgør ca. 56%. Herminomer i hjernen, lokaliseret i hypofysen, tegner sig for 25%. I 75% af tilfældene er cerebral germinom en enkelt tumor, i 25% af tilfældene er den mangfoldig.

Der er et germinom i hjernen hovedsageligt i perioden fra 10 til 20 år af livet. Ifølge nogle rapporter observeres denne type tumor oftere hos mænd. En germinoma i hjernen er ofte ondartet i naturen og er tilbøjelig til at sprede vækst i det omgivende hjernevæv. Imidlertid er ca. ¼ af cerebrale germinomer godartede neoplasmer..

Årsager til cerebral germinom

Sammen med teratomer, choroidcarcinom, craniopharyngioma, kolloid cyste i tredje ventrikel og andre neoplasmer, tilhører germinoma i hjernen dysontogenetiske tumorer, hvis årsag er forskellige lidelser i embryonal udvikling. Og selvom den dysontogenetiske teori om forekomsten af ​​cerebrale germinomer ikke er endeligt bevist, taler de syges unge alder til sin fordel. Ifølge denne teori vises et germinom i hjernen som et resultat af forstyrrelser i vævsdifferentiering og vævsmigration i de indledende faser af embryonal udvikling (graviditet I trimester).

De faktorer, der forårsager embryonale lidelser, er forskellige bivirkninger, der påvirker fosteret indirekte gennem moderens krop. For eksempel strålingseksponering, forskellige forgiftninger, kontakt med kræftfremkaldende stoffer, infektiøse sygdomme (herpes, mæslinger, svær influenza, klamydia osv.).

Symptomer på cerebralt germinom

Da hjernens germinom er lokaliseret nær den tredje ventrikel og har tendens til at vokse langs cerebrospinalvæskestierne, hvilket væsentligt forstyrrer CSF-strømmen, kommer symptomerne på hydrocephalus ofte frem i sit kliniske billede. Som regel klager patienterne over en intens bristende hovedpine, en følelse af tryk i øjnene, kvalme, der ikke er forbundet med mad, og endda opkastning.

På grund af dets placering nær chiasmen af ​​de optiske nerver manifesteres cerebral germinoma ofte af synshandicap: nedsat synsstyrke, dobbeltsyn og synsfeltdefekter. Også et germinom i hjernen kan ledsages af lidelser i de psyko-følelsesmæssige sfærer og hukommelsessvækkelser. Tumorens placering i hypofysen fører til dysfunktion i hypothalamus-hypofysesystemet og udviklingen af ​​forskellige neuroendokrine syndromer: diabetes insipidus, panhypopituitarisme, menstruations uregelmæssigheder, anovulation og amenoré hos kvinder.

Diagnostik af hjernens germinom

Det første trin i diagnosticering af cerebralt germinom er en grundig samtale og neurologisk undersøgelse af patienten, som gør det muligt for neurologen at identificere ikke kun symptomerne på hydrocephalus, men også tegn på beskadigelse af midterlinjestrukturer. Ekko-encefalografi hjælper med at diagnosticere en stigning i intrakranielt tryk, i tilfælde af en stor tumor, under dens adfærd bestemmes ekkotegn på forskydning af hjernens midterste hjernestrukturer.

Det næste led i diagnosen cerebral germinom er brugen af ​​CT og MR i hjernen. Tomografiske forskningsmetoder gør det muligt at fastslå tumorens karakter af dannelsen, dens størrelse og placering. Cirka 40% af patienterne med cerebralt germinom udviser et karakteristisk træk ved denne tumor - tumorinfiltration af de optiske bakker og tilstedeværelsen af ​​en forstening placeret i midten (sommerfuglsymptom). Spredning af tumorprocessen langs de laterale ventrikler og metastase til den infundibulære region i den tredje ventrikel kan tale til germinom..

Bestemmelsen af ​​biokemiske markører i blodet: choriongonadotropin (hCG), alfa-fetoprotein (AFP) og placenta alkalisk phosphatase (PAP) er af hjælpeværdi ved diagnosen germinoma og i vurderingen af ​​sygdomstilstanden..

Den endelige diagnose af "cerebral germinoma" kan fastlægges ved resultaterne af undersøgelse af tumormaterialet opnået ved at udføre en stereotaksisk biopsi. Men på grund af tumorens signifikante heterogenitet har denne diagnostiske metode ikke altid tilstrækkelig pålidelighed. Mere nøjagtige resultater opnås ved en grundig morfologisk undersøgelse af forskellige dele af tumoren efter fjernelse. I betragtning af den høje radiosensitivitet af cerebralt germinom og de visse vanskeligheder ved kirurgiske indgreb på midthjernestrukturer anser mange neurokirurger det hensigtsmæssigt at udføre en stereotaksisk biopsi i tilfælde af mistanke om cerebral germinoma..

Hjernens germinom skal differentieres fra andre hjernetumorer (astrocytom, gliom, ganglioneurom, hæmatoblastom, glomustumor, medulloblastom) såvel som fra hjerneabscess, intracerebralt hæmatom, kolloid cyste i tredje ventrikel.

Behandling af cerebral germinom

Da hjernens germinom er en radio- og kemosensitiv tumor, er den vigtigste terapeutiske taktik til dens diagnose strålebehandling. Bestråling af tumoren er kontraindiceret i barndommen på grund af den negative effekt af ioniserende stråling på hjernevævet, der udvikler sig. Derfor anvendes polychemoterapi hos børn, og når radikal strålebehandling er umulig på grund af en omfattende tumorproces. Stråling og kemoterapi bruges også som supplement til kirurgisk behandling i tilfælde af et ondartet germinom..

Fjernelse af germinomer og andre tumorer i midterlinjestrukturer er stadig en af ​​de sværeste opgaver inden for neurologi og neurokirurgi. Hovedproblemet er forbundet med implementeringen af ​​adgang til tumorer med en sådan dyb lokalisering. Optimering af de anvendte tilgange, evnen til at planlægge forløbet af operationen ved hjælp af neuroimaging-metoder, fremkomsten af ​​mere avancerede kirurgiske instrumenter har ført til det faktum, at kirurgisk behandling i dag for patienter med en diagnose af cerebral germinoma er den valgte metode.

En germinoma i hjernen fjernes ved forskellige kirurgiske tilgange, hvis valg foretages af en neurokirurg efter en grundig undersøgelse af tumorens placering og størrelse. Hvis det er angivet, ledsages fjernelse af et germinom af en af ​​typerne af shuntoperationer: ventrikuloperineostomi eller ventrikulocisternostomi. Kirurgisk behandling er kontraindiceret, hvis cerebralt germinom er karakteriseret ved spredt vækst eller ubrugelig placering. Små germinomer i hjernen kan effektivt fjernes ved hjælp af stereotaktisk strålekirurgi, som består af en enkelt lokal bestråling af tumoren med en høj dosis stråling.

Forudsigelse og forebyggelse af cerebral germinom

En germinoma i hjernen er kendetegnet ved en relativt gunstig prognose for både strålebehandling og kirurgisk behandling. Fem-årig patientoverlevelsesrate når 95% og ti-årig - 88%.

Forebyggende foranstaltninger, der sigter mod at forhindre forekomsten af ​​germinoma, inkluderer først og fremmest udelukkelse af forskellige bivirkninger på moderens krop. Tidlig registrering og passende forklaringer fra den fødselslæge-gynækolog, der gennemfører graviditet, kan hjælpe en kvinde med at beskytte sig mod indflydelsen af ​​forskellige teratogene faktorer (medicin, industri osv.).

Herminom i hjernen - klinik, diagnose, behandling

Ifølge litteraturdata udgør udtrykket blandt alle former for kimcelletumorer i centralnervesystemet 36 til 65%.

I vores række observationer tegnede germinomer sig for ca. 60%.

I det overvældende flertal af tilfælde forekom germinomer hos mandlige patienter - 48: 3.

Højdepunktet for begivenhedens forekomst blev bemærket i det andet årti af livet. Fordelingen af ​​patienter efter alder er vist i fig. 105.


Fig. 105. Fordeling af patienter med pineal germinomer efter alder.

Patomorfologi

Makroskopisk er germinomer rødgrå i farve og har en blød struktur. Ofte er cyster i forskellige størrelser indeholdt i tumorens tykkelse. Mikroskopisk består germinomer af to typer celler - store polygonale celler omgivet af fibrøst bindevæv og lymfocytter, hvis ophobning er mere udtalt nær karene (fig. 106).


Fig. 106. Herminoma. To-komponent struktur af tumoren - blandt tumorceller (pile) fokale ophobninger af lymfocytter, x200.

Den ultrastruktur af germinomaceller er repræsenteret af knap cytoplasma, et lille antal organeller og en stor mængde glykogen. Mitotiske figurer kan også findes.

Lymfocytisk infiltration af et germinom er godt demonstreret ved hjælp af lys- og elektronmikroskopi. Undersøgelsen ved immunhistokemisk metode viste, at fra 70 til 80% af lymfocytter er T-lymfocytter, resten er B-lymfocytter. Det accepteres generelt, at det lymfocytiske respons på en tumorproces er et immunologisk respons på tumor (fremmede) proteiner. Derudover kan udtrykket vise tegn på granulomatøs betændelse i vævet..

K. Sano og medforfattere skelner i en speciel gruppe germinomer, som indeholder kæmpe syncytiotrofoblastiske celler.

Klinik og diagnostik

Den kliniske manifestation af udtrykket er forskellig afhængigt af placeringen af ​​det primære fokus og / eller tilstedeværelsen af ​​metastaser. Som nævnt ovenfor er germinomer ud over pinealområdet ofte lokaliseret i chiasmatisk-sellar-regionen (hovedsagelig hos kvinder). Afviger noget fra hovedemnet, vil vi karakterisere udtrykket og denne lokalisering.

For suprasellar er udtrykket præget af historiens varighed. I typiske situationer har børn symptomer på hypofyse-hypothalamusinsufficiens (diabetes insipidus, væksthæmning, sekundær hypopituitarisme osv.), Som de gennemgår hormonbehandling i lang tid. I de indledende faser af sygdommens udvikling kan røntgenundersøgelsesmetoder muligvis ikke opdage en tumor..

Fordi suprasellar germinomer kan forårsage panhypopituitarisme, bør børn med dette syndrom have periodisk magnetisk resonansbilleddannelse (MRI)..

Med hensyn til udtrykket pinealområde skal det bemærkes, at i det kliniske billede kommer symptomerne på øget intrakranielt tryk og nedsat oculomotorisk funktion i forgrunden. På samme tid, som vi bemærkede tidligere, med germinomer, sammenlignet med andre tumorer i pinealområdet, er oculomotoriske lidelser mest udtalt.

De vigtigste kliniske symptomer, der er karakteristiske for patienter med germinomer, er vist i fig. 107.


Fig. 107. De vigtigste kliniske symptomer i pineal germinomer. * PPR - for tidlig seksuel udvikling.

Tumormarkører - alfafetoprotein og choriongonadotropin - er fraværende i germinomer både i cerebrospinalvæsken og i blodet.

I computertomografi (CT) for udtrykket pinealområde i det overvældende flertal af tilfælde er tilstedeværelsen af ​​et fokus på homogen stigning i densitet karakteristisk. Mindre ofte har germinomer samme tæthed som medulla. Indgivelse af røntgenkontrastmidler øger normalt tumorens tæthed. Ofte kan cyster i forskellige størrelser bestemmes i tumoren. Ofte findes forstening i dens tykkelse - en forkalket pinealkirtel (fig. 108). Forsteningen er normalt placeret langs midterlinjen. Ifølge S.R. Ganti, med germinomer, findes forstening i 63% af tilfældene.


Fig. 108. Pineal germinoma. Forskellige patienter.

CT-scanning afslører en moderat hypertæt tumor med infiltration af de optiske bakker, en lille udvidelse af de laterale ventrikler (a); efter intravenøs administration af et kontrastmiddel bemærkes dets ophobning i tumorstroma (b); i tykkelsen af ​​tumoren langs midterlinjen er der en stor forstenning (c). MR i T1-tilstand før (d) og efter (e) intravenøs administration af et kontrastmiddel bestemmer tumorinfiltration af de optiske bakker. Signalet fra tumoren er isointense med det hvide stof i hjernen (d); på den sagittale sektion (f), ud over hovedfokus i pinealområdet, bestemmes en tumorknude i den infundibulære del af den tredje ventrikel.

I MR i T1-tilstand er germinomaet karakteriseret ved en zone med iso- eller hypointense-signal; i T2-vægtede tomogrammer er signalet fra tumoren også generelt iso- eller hypointense. Neoplasma har ofte en heterogen struktur på grund af tilstedeværelsen af ​​små cyster og forstening i tumorstroma. Nogle gange kan cyster være store. Sjældent i germinomer kan der findes spor af blødning (fig. 109).


Fig. 109. Radiografiske varianter kaldes pineal. Forskellige patienter.

# MR i Tl, T2-tilstande i pinealområdet afslører en tumor af et isohypointense-signal, der infiltrerer de optiske bakker og har små cyster (a, b); derudover detekteres forstening i T2-tilstand (b, pil); når det kontrasterer, akkumulerer tumoren intensivt kontrastmiddel (c).

# CT (d) og MR i T1 (e) -tilstand for en patient med pineal germinom. En signifikant cystisk komponent med spor af blødning bestemmes i tykkelsen af ​​tumoren.

# CT (f) og MR i T1 (g, h) -tilstand bestemmer tumoren, hvis hovedvolumen er repræsenteret af en cyste.

Grænsen mellem germinom og den omgivende medulla i alle scanningstilstande (undtagen i meget sjældne tilfælde) er uklar. Omkring tumoren i T2-tilstand afsløres en zone med øget signal forårsaget af ødem i medulla som en reaktion på tumorinvasion. Petrifikater, der er godt visualiseret på CT, detekteres dårligt på MR på grund af et lavt signal.

Ved intravenøs administration af et paramagnetisk kontrastmiddel forekommer der normalt intens kontrast af tumoren. Tumorens kant med medulla er næsten altid defineret mere tydeligt, og cyster i dens stroma identificeres bedre.

Germinomer spredes og infiltrerer de omgivende strukturer i alle retninger (fig. 110) og invaderer ofte hulrummet i den tredje ventrikel eller invaderer den firdobbelte lamina.


Fig. 110. Pineal germinoma. Forskellige patienter.

# MR i T1 (a) og T2 (b) tilstande afslører en tumor med udtalt peritumoral ødem;

# MR i T1 (c, d) og T2 (e) -tilstande i sagittale og aksiale fremspring afslører en stor tumor i pinealområdet med spredning til chiasmatisk-sellar-regionen. Tumoren indeholder blødningsfoci (d) og flere små cyster (e). Afsløret infiltration af tumorstødende hjernestrukturer; infiltrationszonen inkluderer store venøse samlere i pinealområdet - Galens vene, indre vener (pile).

Den næst hyppigste lokalisering af germinoma er chiasmatisk-sellar-regionen, undertiden i kombination med en tumorknude i pinealområdet (fig. 111).


Fig. 111. Germinoma i chiasmatic-sellar-regionen. Forskellige patienter.

# På CT med kontrastforstærkning (a) har tumoren en hypertæt karakter med små cystiske indeslutninger; med MR i T1-tilstand (b) er signalet fra dannelsen isensens med medulla. Tumoren optager den infundibulære del af den tredje ventrikel, interpectoral cisternen, og indføres i den tyrkiske sadel; i T2 (c) -tilstand bliver små cyster tydeligt visualiseret i tumorstrukturen

# På CT (d, e) med kontrastforbedring bestemmes et stort germinom i chiasmatisk-sellar-regionen med cyster.

# MR (e) af en patient med to germinomknuder i chiasmatisk-sellar og pineal regioner.

I ekstremt sjældne tilfælde kan det primære fokus for et germinom forekomme i subkortikale ganglier, lateral ventrikel, hjernestamme, rygmarv (fig. 112).


Fig. 112. Sjælden lokalisering efter intrakraniel sigt. Forskellige patienter.

# Under MRI og T1 (a) og T2 (b, c) tilstande bestemmes en heterogen struktur af store germinomer med cyster i de subkortikale knudepunkter til venstre;

# Med MR i T1 (gd) -tilstand visualiseres en volumetrisk læsion med reduceret signal, som er lokaliseret i højre laterale ventrikel, der spredes langs det gennemsigtige septum og fornix (pile).

Germinomer har tendens til at metastasere langs det subaraknoidale rum, inklusive rygmarven. M.T. Jenings fandt sådan metastase hos 11% af patienterne (fig. 113).


Fig. 113. Pineal germinoma, metastaseret langs ependymet i ventriklerne og det subaraknoidale rum i hjernen (a, b) og rygmarven (c, d).

Pineal germinoma: er der et patognomonisk CT og MR-tegn på denne tumor??

På trods af betydelige fremskridt inden for røntgendiagnostik er problemet med differentieret diagnose af pinealtumorer ikke endeligt løst. Ifølge litteraturen er der ingen specifikke CT- eller MR-funktioner, der kan bestemme den histologiske tilknytning af tumorer fra en given lokalisering, med undtagelse af teratomer. Men selv for teratomer er der en begrænsning - det er ikke altid muligt at skelne mellem ondartede og godartede former for denne tumor.

Vi udførte en grundig analyse af CT- og MR-data hos 55 patienter med kimcelletumorer i pinealområdet, hvoraf halvdelen (27 tilfælde) var germinomer..

I 40% af udtrykket (11 tilfælde) fandt vi det såkaldte "sommerfugl" -symptom. Det karakteristiske billede af en "sommerfugl med spredte vinger" skyldes tumorens symmetriske infiltration af de optiske bakker og, placeret i midterlinjen på tumorens dorsale overflade eller i dens tykkelse, en forstørret forstenet pineallegeme (fig. 114). Dette symptom kan betragtes som specifikt for udtrykket, da vi ikke var i stand til at identificere det i et af tilfældene med pinealtumorer med en anden histologisk struktur..


Fig. 114. Pineal germinoma med et karakteristisk radiografisk "sommerfugl" symptom. Forskellige patienter.

# Ved CT (a, b) i pinealområdet afsløres en homogen struktur i en hypertæt zone, i hvis tykkelse en stor forstenning bestemmes; tumoren vokser ind i de optiske bakker og spreder sig anteriort langs væggene i den tredje ventrikel

# Ved CT (c) og MRI (d, e) bestemmes en relativt homogen struktur af den volumetriske dannelse af pinealområdet med pstrifikation indeni; tumoren infiltrerer groft de optiske bakker og vokser fremad langs væggene i den tredje ventrikel, der ligner en sommerfugl med spredte vinger.

Hos alle patienter med pinealtumorer, i hvilke dette røntgentegn blev fundet, førte strålebehandling til tumoren fuldstændigt forsvundet. Denne reaktion på strålebehandling er karakteristisk for udtrykket.

Ovenstående fakta antyder, at sommerfuglsymptomet udelukkende forekommer hos patienter med germinomer. Vi mener, at der i tilfælde, hvor dette karakteristiske billede afsløres, ikke er behov for at afklare diagnosen ved hjælp af stereotaksisk biopsi. Strålebehandling kan anbefales til sådanne patienter..

Behandling

Efter etableringen af ​​høj radiosensitivitet blev udtrykket strålebehandling den vigtigste metode til deres behandling. I øjeblikket anerkendes gamma-terapi med lille brøkdel efter shuntkirurgi som den vigtigste behandlingsmetode ved udtrykket. På samme tid blev det baseret på et stort statistisk materiale fundet, at fjernelse af et germinom før bestråling ikke påvirker effektiviteten af ​​behandlingen.

Den mest optimale behandlingsmetode ved udtrykket er en kombination af strålebehandling med bypassoperation (endoskopisk ventrikulostomi i tredje ventrikel, ventrikuloperitoneostomi). Analyse af vores materiale bekræfter gyldigheden af ​​en sådan behandlingstaktik (fig. 115).


Fig. 115. Strålebehandling og intrakraniel behandling. Forskellige patienter.

# MR af en patient med pineal germinom og metastase i chiasmatisk-sellar-regionen før strålebehandling (a); MR af den samme patient efter et strålebehandlingskursus med en samlet fokaldosis på 53 Gy (b).

# MR af en patient med pineal germinom og en stor tumorknude i chiasmatisk-sellar-regionen før (c) strålebehandling og efter bestråling af disse strukturer med en dosis på 56 Gy. (d)

# MR af en patient med pineal germinoma før (e) og efter stråleterapi (f). Det skal hævnes, at i de sidste to tilfælde åbnede hjernens akvedukt fuldstændigt efter tumorens regression.

Forskellige former for strålebehandling bruges til at behandle udtrykket. De fleste klinikere foretrækker at bestråle fokusområdet med doser i området fra 40 til 60 Gy og ca. 30 Gy til hele hjernen eller ventrikulærsystemet..

Den mest effektive bestråling anses for at være et udvidet lokalt felt, der dækker pineal, sellar-regioner, regionen for tredje og laterale ventrikler. Det er blevet fastslået, at patienter, der bestråles i henhold til denne ordning, klarer sig godt i skolen eller klarer arbejde, mens bestråling af hele hjernen, især i barndommen og ungdomsårene, fører til udviklingsforsinkelse og indlæringsvanskeligheder.

Ifølge vores data var resultaterne i gruppen af ​​patienter, hvor kun bestråling blev udført med et lokalt felt, klart dårligere sammenlignet med de patienter, der desuden blev udsat for bestråling med et udvidet felt. Ud af 8 patienter, der kun modtog lokal bestråling, havde fire tumormetastaser uden for bestrålingsfeltet; tre af dem døde (p = 0,01).

Behovet for profylaktisk bestråling af rygmarven for at forhindre metastase langs den, som vi bemærkede ovenfor, er fortsat kontroversiel. D. Linstadt fandt ud af, at rygmarvemetastaser hos patienter, der gennemgik profylaktisk bestråling af rygmarven, udviklede sig i 8% af tilfældene, mens der i 23% af tilfældene blev noteret i ikke-bestrålede metastaser. Forskellen er tydelig ved første øjekast. Samtidig er det vanskeligt at vurdere, i hvilket omfang den opnåede effekt kompenserer for risikoen for komplikationer forbundet med bestråling af den intakte rygmarv (myelitis, udviklingsforsinkelse).

Vores data er i overensstemmelse med ovenstående. Så ud af 41 patienter med germinomer blev det område, hvor tumoren er placeret, i 36 tilfælde bestrålet i kombination med bestråling af hele hjernen. I 5 tilfælde blev rygmarven også bestrålet. Under yderligere observation i den sidste gruppe af patienter var der ingen tilfælde af metastase i rygmarven, og hos 5 patienter (14%) i den første gruppe blev spinalformidling observeret. Imidlertid afslørede statistisk analyse ikke en signifikant forskel mellem disse små grupper..

Fra vores synspunkt anbefales bestråling af rygmarven kun i tilfælde, hvor der er kliniske eller radiologiske tegn på spredning af processen langs membranerne i rygmarven. De fleste klinikere følger denne taktik..

På trods af den påviste høje effektivitet af strålebehandling er det i de senere år blevet kombineret med adjuverende kemoterapi for at reducere strålingsdosis. Indførelsen af ​​kemoterapi skyldes også udtrykets høje følsomhed over for visse kemoterapimedicin (fig. 116).


Fig. 116. Kemoterapi til pineal germinom i fangenskab.

MR med intravenøs kontrastforbedring afslører en stor tumor i pinealområdet med metastase til chiasmatisk-sellar-regionen og langs de forreste horn i de laterale ventrikler (a, b, pile). Kontrol MR (c, d) med kontrast efter to kemoterapiforløb (cisplatin - 25 mg / hg, etoposid - 8 (1 mg / m2, 1-4 dage), før strålebehandling, afslører en signifikant reduktion i volumenet af hovedtumorknudepunktet og metastaser.

Ved behandlingen af ​​udtrykket anvendes følgende kombinationer af kemoterapimedicin:

a) cisplatin, bleomycin og vinblastin;
b) cisplatin og etoposid.

Farmakokinetiske studier har vist en høj evne hos cisplatin og etoposid til at trænge gennem blod-hjerne-barrieren.

Kombinationen af ​​lavdosis strålebehandling (24 Gy) og kemoterapi er især berettiget i tilfælde, hvor germinom er lokaliseret i hypothalamusregionen. Dette reducerer risikoen for endokrine metaboliske lidelser..

Mange forfattere har bemærket fremkomsten af ​​bivirkninger ved strålebehandling i en standardtilstand (dårlig skolepræstation, manglende evne til at arbejde fuldt ud). I denne henseende er muligheden for at reducere strålingsdosis til hypothalamusregionen og hjernen som helhed en meget vigtig faktor..

Med denne tilgang faldt antallet af helbredte patienter med germinomer ikke kun, men steg til 90%. På den anden side er det klart utilstrækkeligt at begrænse behandlingen af ​​germinom til kemoterapi alene uden stråling. Ifølge M. Matsutani, i gruppen af ​​patienter med germinomer efter kemoterapi, forekom fuldstændig remission hos 85% af patienterne. Strålebehandling førte til, at tumorer forsvandt i de resterende 15% af tilfældene.

Langsigtede behandlingsresultater

Ifølge litteraturen fordeles overlevelsesraten for patienter med germinomer som følger: inden for 5 år - 95,4% af tilfældene, 10 år - 92,7%, 15 år - 87,9%, 20 år - 80,6%.

Ifølge vores data blev 5- og 10-års overlevelsesrater opnået på henholdsvis 95% og 88%..

Resultaterne af behandling af patienter med germinomer indeholdende kæmpe syncytiotrofoblastiske celler, der producerer gonadotropin i deres struktur, er dårligere end i gruppen af ​​patienter med "rene" germinomer. Kemoterapi førte til, at tumoren forsvandt hos 62,5% af patienterne, i resten var der en delvis regression af tumoren. Større effekt blev bemærket fra strålebehandling, hvilket førte til fuldstændig tumorregression. 5 og 10-årig overlevelse af patienter i denne gruppe blev noteret i 83,3% af tilfældene.