Arnold-Chiari anomali

Migræne

Arnold Chiari anomali er en udviklingsforstyrrelse, der består i den uforholdsmæssige størrelse af kraniefossaen og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. I dette tilfælde falder cerebellære mandler ned under det anatomiske niveau og kan svækkes.

Symptomer på Arnold Chiari-misdannelse manifesteres i form af hyppig svimmelhed og ender undertiden med et hjerneslag. Tegn på anomali kan være fraværende i lang tid og derefter skarpt erklære sig selv, for eksempel efter en virusinfektion, headbutt eller andre provokerende faktorer. Og dette kan ske på ethvert livsstadium..

Beskrivelse af sygdommen

Essensen af ​​patologien reduceres til den forkerte lokalisering af medulla oblongata og cerebellum, hvilket resulterer i, at kraniospinal syndromer vises, som læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumor. Hos de fleste patienter kombineres rhombencephalons udviklingsanomali med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder hurtig ødelæggelse af rygmarvsstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den unormale abnormitet i slutningen af ​​det 18. århundrede, og den østrigske læge Hans Chiari, der studerede sygdommen på samme tid. Forekomsten af ​​lidelsen varierer fra 3 til 8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. For det meste er der en Arnold Chiari anomali på 1 og 2 grader, og voksne med type 3 og 4 anomalier lever ikke længe.

Arnold Chiari misdannelse type 1 består i at sænke elementerne i den bageste kraniale fossa i rygmarvskanalen. Chiari-misdannelse type 2 er kendetegnet ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, ofte med dropsy. Meget mindre almindelig er den tredje grad af patologi, som er kendetegnet ved udtalt forskydning af alle elementer i kraniefossaen. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden at skifte ned.

Årsager til sygdommen

Ifølge en række forfattere er Chiari-sygdommen en underudvikling af lillehjernen kombineret med forskellige abnormiteter i hjernens dele. Arnold Chiari misdannelsesgrad 1 er den mest almindelige form. Denne lidelse er en ensidig eller bilateral nedstigning af cerebellære mandler i rygmarvskanalen. Dette kan forekomme på grund af bevægelsen af ​​medulla oblongata nedad, ofte ledsages patologien af ​​forskellige krænkelser af kraniovertebral grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at det asymptomatiske forløb af ektopi hos cerebellære mandler ikke har brug for behandling og ofte manifesterer sig tilfældigt ved MR. Indtil i dag er sygdommens etiologi såvel som patogenesen dårligt forstået. En bestemt rolle tildeles den genetiske faktor.

Der er tre led i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteoneuropati;
  • stingray traume under fødslen
  • højt tryk af cerebrospinalvæske på rygmarvskanalens vægge.

Manifestationer

I henhold til hyppigheden af ​​forekomsten skelnes der mellem følgende symptomer:

  • hovedpine - hos en tredjedel af patienterne
  • ledsmerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne;
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne;
  • fald eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustabil gangart - 40%;
  • ufrivillige øjenvibrationer - en tredjedel af patienterne;
  • dobbeltsyn - 13%;
  • synkeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning - i 5%;
  • udtale lidelser - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtsområdet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) betingelser - 2%.

Chiari misdannelse af anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer forskydning af lillehjernen, bagagerummet og fjerde ventrikel. Et integreret træk er tilstedeværelsen af ​​meningomyelocele i lændeområdet (brok i rygmarvskanalen med fremspring på rygmarven). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den unormale struktur af occipitalbenet og livmoderhalsen. I alle tilfælde er hydrocephalus til stede, ofte en indsnævring af cerebral akvædukt. Neurologiske tegn vises fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk forstørrelse af den bageste fossa giver gode resultater. Mange patienter har brug for en bypass, især for Sylvian akvæduktstenose. Med en anomali af tredje grad kombineres en kranial brok i bunden af ​​occiput eller i den øvre cervikale region med udviklingsforstyrrelser i hjernestammen, kranialbase og øvre ryghvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - occipital lap.

Denne patologi er meget sjælden, har en dårlig prognose og forkorter dramatisk den forventede levetid, selv efter operationen. Hvor meget en person vil leve efter en rettidig intervention, er det umuligt at sige med sikkerhed, men sandsynligvis ikke længe, ​​da denne patologi betragtes som uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat hypoplasi i lillehjernen og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne..

Kliniske manifestationer i den første type udvikler sig langsomt over flere år og ledsages af inklusionen i processen med den øvre cervikale rygmarv og den distale medulla oblongata med afbrydelse af lillehjernen og den kaudale gruppe af kranienerver. Således skelnes tre neurologiske syndromer hos personer med Arnold-Chiari anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion i trigeminus-, ansigts-, vestibulær cochlear-, hypoglossal- og vagal nerver. På samme tid er der nedsat synke og tale, spontan nystagmus nedslag, svimmelhed, åndedrætsforstyrrelser, parese af den bløde gane på den ene side, hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesteres ved atrofi i tungenes muskler, nedsat synke, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæshed, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskeltonus osv..
  • Pyramidalt syndrom er kendetegnet ved en let spastisk parese af alle ekstremiteter med hypotoni i arme og ben. Sene reflekser i ekstremiteterne øges, abdominale reflekser udløses eller formindskes ikke.

Smerter på bagsiden af ​​hovedet og nakken kan øges med hoste, nysen. Temperatur og smertefølsomhed og muskelstyrke falder i hænderne. Besvimelse, svimmelhed forekommer ofte, og synet forværres hos patienter. Med en avanceret form vises apnø (kortvarig åndedrætsstop), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af svælget refleks.

Et interessant klinisk tegn hos sådanne mennesker er provokation af symptomer (synkope, paræstesi, smerter osv.) Ved at anstrenge, le, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med lukket næse og mund). Med en stigning i fokalsymptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår spørgsmålet om kirurgisk udvidelse af den bageste kraniale fossa (suboccipital dekompression).

Diagnostik

Diagnosen af ​​type 1 anomali ledsages ikke af rygmarvsskade og stilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge undersøgelsen efter døden påvises Chiari-sygdom af den anden type i de fleste tilfælde (96-100%) hos børn med en brok i rygmarvskanalen. Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subaraknoidale rum.

Lateralt røntgen- og MR-billede af kraniet viser udvidelsen af ​​rygsøjlens kanal ved C1- og C2-niveauet. På angiografi af halspulsårerne observeres bøjningen af ​​amygdala ved cerebellararterien. Røntgen viser sådanne samtidige ændringer i kraniovertebralområdet som underudvikling af atlaset, den odontoide proces i epistropheus, forkortelse af den atlantooccipital afstand.

Med syringomyelia viser et lateralt røntgenbillede underudvikling af atlasens bageste bue, underudvikling af den anden halshvirvel, deformation af foramen magnum, hypoplasi af de laterale dele af atlas og udvidelse af rygmarvskanalen på C1-C2 niveau. Derudover skal MR og invasiv røntgenundersøgelse udføres.

Manifestationen af ​​symptomer på sygdommen hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til påvisning af tumorer i den bageste kraniale fossa eller kraniospinalregion. I nogle tilfælde understøttes den korrekte diagnose af de ydre manifestationer hos patienter: en lav hårgrænse, en forkortet nakke osv. Såvel som tilstedeværelsen af ​​kraniospinal tegn på knogleændringer på røntgen, CT og MR.

I dag er den "guldstandard" til diagnosticering af lidelsen MR i hjernen og cervicothoracic regionen. Måske intrauterin ultralydsdiagnostik. Sandsynlige ECHO-tegn på funktionsnedsættelse inkluderer intern dropsy, et citronlignende hoved og en bananformet lillehjernen. Samtidig anser nogle eksperter ikke sådanne manifestationer for at være specifikke..

For at afklare diagnosen anvendes forskellige scanningsplaner, som det er muligt at opdage flere vejledende symptomer på sygdommen hos fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver ultralyd en af ​​de vigtigste scanningsmuligheder for at udelukke føtal patologi i andet og tredje trimester..

Behandling

Ved et asymptomatisk forløb er konstant observation med regelmæssig ultralyd og røntgenundersøgelse indikeret. Hvis det eneste tegn på en anomali er mindre smerte, ordineres patienten konservativ behandling. Det inkluderer en række muligheder ved hjælp af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere dig selv bedøvelsesmidler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi ordineres fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning inden for to til tre måneder fra en sådan behandling, udføres en operation (udvidelse af occipital foramen, fjernelse af rygsøjlen osv.). I dette tilfælde kræves en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendig indblanding og forsinkelser i operationen..

Hos nogle patienter er kirurgisk revision den endelige diagnose. Formålet med interventionen er at eliminere kompression af nervestrukturer og normalisere CSF-dynamik. Denne behandling resulterer i signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​kraniefossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, genoprettelse af berøring og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​lillehjernen over C1-hvirvlen og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Tilbagefald kan forekomme inden for tre år efter interventionen. Ifølge beslutningen fra den medicinske og sociale kommission tildeles sådanne patienter et handicap.

Arnold Chiari syndrom

Generel information

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse af lillehjernen, den del af hjernen, der er ansvarlig for koordination, muskeltonus og balance. Patologien er tildelt en kode i henhold til ICD-10 Q07.0, og den repræsenterer nedstigningen af ​​cerebellære mandler ned til niveauet for den første og undertiden den anden halshvirvel (under Chamberlain-linjen) og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

Sygdommen kombineres oftest med mikrogyria, kompression af den bageste del af hjernen, stenose i hjernens akvedukt, basilært indtryk, intussusception, underudvikling af firdoblingen og andre misdannelser i nervesystemet. Syndromet forekommer oftest hos personer i alderen 12-71 år og overstiger ikke 000,9%.

Lokalisering og struktur af lillehjernen

Patogenese

Patofysiologien er normalt baseret på uoverensstemmelsen mellem størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa og nervesystemets strukturer, der er til stede i den, samt:

  • udviklingen af ​​anomalier i livmoderhvirvelens kroppe, herunder deres splittelse oftest af den første (denne udviklingsmekanisme forekommer i 5% af tilfældene), assimilering af atlaset - fusion af livmoderhalsen med den occipitale knogle;
  • forskydning af cerebellumets strukturer i perioden med hurtig hjernevækst med langsomt voksende knogler i kraniet;
  • hydrocephalus - overdreven ophobning af cerebrospinalvæske;
  • syringomyelia er en unormal udvikling af hulrum i rygmarven;
  • myelomeningocele - en medfødt defekt i udviklingen af ​​neurale rør;
  • forskellige medfødte sygdomme, herunder platybasia, Dandy-Walker anomali.

Klassifikation

Arnold-Chiari syndrom er af fire typer afhængigt af det kliniske billede og udviklingsgraden af ​​anatomiske anomalier.

Arnold Chiari misdannelse type 1 er en klassisk variant af cerebellær misdannelse

Arnold-Chiari syndrom type 1 manifesterer sig i form af penetrering af cerebellære mandler i hulrummet i rygmarvskanalen, hvilket forårsager hydromyelia og sænker strukturer af den bageste fossa under foramen magnum med 3-5 mm eller mere, og der er ingen andre misdannelser i nervesystemet. Den gennemsnitlige forventede levetid overstiger normalt ikke 25-40 år.

Cerebellar defekt type 2

Det er et prolaps af forskellige strukturer i cerebellum og trunkvæv ind i hulrummet i rygmarvskanalen, mens denne neurovertebrale misdannelse kombineres med myelomeningocele (medfødt rygmarvsbrok) og hydrocephalus. Manifestation sker næsten umiddelbart efter fødslen.

Arnold Chiari misdannelse type 3

Misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en occipital encephalocele og forskellige tegn på anomali af den anden type. Normalt ikke kompatibel med livet.

Den fjerde type Arnold-Chiari syndrom

I det væsentlige er dette aplasi eller hypoplasi af alle eller individuelle strukturer i lillehjernen, det vil sige, det kan være total og subtotalt. Den første mulighed er ret sjælden og kombineres med andre alvorlige anomalier og sygdomme i nervesystemet, herunder anencephaly, amelia. Med subtotal agenese observeres misdannelser i andre dele af hjernen, for eksempel agenese af pons, fravær af den fjerde ventrikel osv..

Cerebellar hypoplasi forekommer i form af et fald i hele lillehjernen eller dækker individuelle dele, samtidig med at de opretholder normale strukturer uden tab af funktion. Der er en- og tosidet, lobar, lobular og intracortical hypoplasi. Ændringer i konfigurationen af ​​lagene på lillehjernen præsenteres normalt i form af allogyria, polygyria eller agiria.

Derudover adskiller nogle forfattere to yderligere typer:

  • type "0" - sygdommen har et lignende klinisk billede med Arnold Chiari syndrom, men uden anatomiske ændringer i mandlenes prolaps eller cerebellar hypoplasi;
  • type "1.5" - hos patienter afsløres prolaps af ikke kun cerebellære mandler i occipital foramen, men også hjernestammen.

Grundene

Ud over rollen som arvelige og genetiske faktorer er der flere teorier om forekomsten af ​​cerebellære defekter. Den traditionelle teori siger, at nedstigningen af ​​mandlerne er forårsaget af spændingen i rygmarvens ledning som et resultat af spændingen i filumterminalen under udviklingen af ​​en bestemt misdannelse. En undtagelse er type 1 Chiari-sygdom, fordi den eneste overtrædelse i dette tilfælde er manglen på mandler, og den kan udløses:

  • hydrodynamiske fænomener - nedsat cirkulation af cerebrospinalvæsker;
  • kraniocerebral og fødselstraume;
  • misdannelse - den lille størrelse og begrænsning af occipital foramen kan føre til nedstigning af mandlerne i lumen i rygmarvskanalen;
  • et unormalt strakt ledbånd - den såkaldte sluttråd (ifølge teorien om Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Derudover identificerer forskere en række faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle en Arnold-Chiari-misdannelse af den første type:

  • genetisk disposition - tilstedeværelsen af ​​patologi hos forældre og fjernere forfædre, selvom kromosomale abnormiteter endnu ikke er identificeret;
  • skader, især fald, kan forårsage kompression og øget spænding på filumterminalen og føre til prolaps af cerebellære mandler;
  • forkert opførsel og dårlige vaner hos en kvinde i den periode, hvor hun bærer en baby - misbrug og kaotisk medicin, rygning, alkohol, samt tidligere virussygdomme.

Symptomer

Symptomer på forskellige typer Arnold Chiari syndrom kan variere markant - det hele afhænger af graden af ​​spænding og kompression af nervestrukturer i den occipitale region, men ofte har patienter:

  • hovedpine
  • en progressiv stigning i størrelsen af ​​hovedomkredsen
  • tilbagevendende smerter i forskellige dele af rygsøjlen
  • parese og smerter i forskellige områder af lemmerne;
  • synshandicap og følsomhed, herunder dysæstesi og paræstesi
  • tinnitus
  • lammelse af ansigts-, oculomotorisk nerve;
  • gyse;
  • svimmelhedsangreb
  • søvnløshed;
  • opkastning
  • besvimelse
  • nystagmus;
  • apnø
  • forstyrrelse af lukkemusklene, tungens muskler, svælget, følelsesløshed og forskellige manifestationer af muskelsvaghed;
  • synkeforstyrrelser (dysfagi);
  • hukommelseshæmning
  • inkonsekvens af bevægelser (ataksi) og som følge heraf en akavet gangart og krænkelser er mest udtalt på dannelsesstadiet;
  • skoliose;
  • Vanskeligheder med at opretholde kropspositioner og balance samt koordination;
  • Vanskeligheder med at udtrykke tanker og finde ord.

Manifestationerne af Arnold-Chiari syndrom er kroniske, har tendens til at stige i intensitet, hvilket hver gang forværrer patientens tilstand betydeligt og begrænser hans sædvanlige livsstil.

Den farligste ting er, at Arnold-Chiari anomali kan føre til pludselig død, fordi rygsøjlerne er ansvarlige for kardio-respiratoriske funktioner, og trykket fra cerebellar mandler på dem kan provokere åndedrætsstop - apnø, som vil forårsage død.

Symptomer forårsaget af Arnold Chiari misdannelse grad 1

Grad 1 patologi opdages normalt tilfældigt under en MR, fordi patienter ud over episoder med apnø og besvimelse kun kan opleve:

  • smerter i cervico-occipital regionen
  • nedsat følsomhed.

Analyser og diagnostik

Ved de første tegn er det nødvendigt at gennemgå en neurologisk undersøgelse og vurdere sværhedsgraden af ​​kliniske og funktionelle lidelser. For at bekræfte diagnosen bruges følgende ofte:

  • neuroimaging teknikker, mest foretrukket MR;
  • elektroencefalografi;
  • Røntgen af ​​kraniet;
  • myelografi, som gør det muligt at identificere defekter i den øvre cervikale rygmarv, hjernestammen samt lokalisering af lillehjernen under Chamberlain-linjen i foramen magnum.

MR-resultater for Arnold Chiari misdannelse med syringomyelic cyste og normal

Behandling

Behandlingstaktik for forskellige typer Arnold-Chiari cerebellære misdannelser er normalt konservative eller udtænkt af en neurokirurg og er dekompression, shuntpåføring (med svær hydrocephalus) eller kraniotomi af occipital foramen.

Men takket være doktorafhandlingen fra Dr. Royo Salvador har udviklet en innovativ etiologisk behandlingsteknik - Filum-systemet, der har til formål at eliminere årsagen til sygdommen og den patologiske spændingsmekanisme ved minimalt invasiv kirurgisk dissektion af filum-terminalen. Fordelen ved teknikken er evnen til at stoppe Arnold Chiari-sygdommen med minimale risici (dødelighed - 0%), det vigtigste er at identificere misdannelsen og udføre operationen så tidligt som muligt. Det tager normalt ikke mere end 45 minutter og giver dig mulighed for at opnå en symptomatisk forbedring af tilstanden og i nogle tilfælde endda hæve de cerebellære mandler. På trods af den korte restitutionsperiode har teknikken flere ulemper:

  • en lille sutur er tilbage efter operationen;
  • der kan være en subjektiv følelse af nedsat styrke i lemmerne;
  • forbedring af hjernecirkulationen i den tidlige postoperative periode kan forårsage humørsvingninger.

Men dette er mindre ulemper sammenlignet med ulemperne ved en occipital kraniotomi, som:

  • dødelighed 1-12%;
  • årsagen til sygdommen elimineres ikke, derfor fortsætter forbedringerne i en kort periode;
  • konsekvenserne af kirurgi kan være meget alvorlige og uforudsigelige, herunder cerebralt ødem, yderligere prolaps af cerebellære mandler, forværring af neurologiske symptomer, hæmodynamiske forstyrrelser, hydrocephalus, pneumoencephalus, intracerebrale blødninger, tetraparese, neurologiske underskud osv..

Arnold-Chiari misdannelse: medfødt eller erhvervet sygdom

Arnold-Chiari anomali er en udviklingshæmning. Og specifikt vedrører afvigelsen ledbånd i hjernen og rygmarven. Hjernen passerer ind i ryggen på niveauet af foramen magnum. Der er ingen klar overgangsgrænse.

Dog kan hjernestammen placeres i forhold til knoglerne i kraniet og livmoderhalsen af ​​forskellige årsager. Denne uoverensstemmelse fører til kompression af rygmarven i livmoderhalsområdet. Normal cirkulation af cerebrospinalvæske er nedsat.

Denne situation kaldes også misdannelse. Navnet kommer fra det latinske malus (betyder dårlig) og dannelse (uddannelse). Kort sagt, en udviklingsmæssig anomali opstår, bag hvilken der er ændringer i struktur og funktioner..

I dette tilfælde er der en Arnold-Chiari-misdannelse ved knudepunktet mellem kraniet og rygsøjlen, det vil sige en hjernemisdannelse.

Denne patologi blev beskrevet af den østrigske patolog Hans Chiari (i 1891) og den tyske patolog Julius Arnold (i 1894). Deraf det komplekse navn.

Statistikker viser, at forekomsten af ​​sygdommen ikke er så sjælden - op til 8,4 tilfælde pr. 100 tusind indbyggere. Ud over anomali (op til 80% af tilfældene) påvises syringomyelia (dannelse af cyster i rygmarvsvævet).

Arnold-Chiari anomali - hvad er det?

Til reference. Arnold-Chiari misdannelse er en udviklingsforstyrrelse, der fører til sænkning af cerebellære mandler under det anatomiske niveau og til indfangning af medulla oblongata.

Normen er placeringen af ​​cerebellære mandler over foramen magnum. I løbet af misdannelse kan de skifte selv til niveauet for den anden halshvirvel. Med denne forskydning øges blokering af strømmen af ​​cerebrospinalvæske..

Det er ikke altid muligt at genkende denne sygdom med det samme, og så er der en skarp manifestation. Manifestationen af ​​patologi forekommer i en alder af 25 - 40 år.

Hvis du finder symptomer karakteristiske for en anomali, skal du konsultere en læge, ellers øges risikoen for at udvikle et rygmarvsinfarkt markant.

Da vi taler om en afvigelse fra kroppens normale udvikling, kaldes sygdommen ofte Arnold-Chiari misdannelse..

Funktioner ved misdannelse

Til reference. Den bageste del af hjernen bevæger sig til foramen magnum (FFO), når den kraniale fossa er for lille. Som et resultat dannes en defekt, der forekommer krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

Kraniets knogler tillader ikke BZO at ændre dens diameter, derfor krænkes nærliggende væv med nogen forskydning af hjernestrukturer. Konsekvenserne af dette fænomen kan være fatale for patienten..

Medulla oblongata er ansvarlig for arbejdet i kroppens kardiovaskulære og åndedrætssystemer. Dets kompression fører ikke kun til neurologisk underskud, men kan give farligere konsekvenser indtil patientens død.

Forskydningen af ​​højre og venstre halvkugle i lillehjernen stopper bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken, hvilket fremkalder hydrocephalus. Dropsy øger risikoen for komplikationer for de lidelser, som patienten allerede har.

Procentdelen af ​​patienter med medfødt Chiari-misdannelse er lille.

Til reference. Nylige data indikerer en erhvervet karakter. Dystopi af cerebellære mandler er forårsaget af den hurtige vækst af væv med langsomt forløbende ændringer i kraniets struktur. Også kendt inden for medicin som ektopi af cerebellære mandler.

Symptomatisk Arnold Chiari-syndrom kan ved et uheld blive opdaget under en MR.

Årsagerne til udviklingen af ​​anomali

Lægernes meninger om årsagerne til anomaliens udseende er forskellige. Der er flere teorier for at forklare, hvordan defekten udvikler sig..

Neurologer skelner mellem to patologier, der fører til dannelsen af ​​Chiari-misdannelse:

  • Fostrets udvikling i livmoderen kan blive forstyrret - den kraniale fossa vil være mindre end den anatomiske norm, hjerneområderne får de sædvanlige parametre.
  • Afdelingernes størrelse øges, mens parametrene for den bageste kraniale fossa og LBO opfylder standarderne. Den ekspanderende hjerne skynder sig til hullet.

Læs også om emnet

En medfødt anomali hos et barn udvikler sig, hvis en gravid kvinde ikke kontrollerer medicin, drikker alkohol, ryger i den tidlige graviditet.

Derudover kan virusinfektioner hos den forventede mor (røde hunde, cytomegalovirus) påvirke fostrets udvikling negativt..

Til reference. Sygdommens begyndelse kan indledes med forskellige fødselstraumer, hydrocephalus, alvorlige hovedskader hos en voksen..

Typer af anomali

Fire typer overvejes. Klassificering foretages på baggrund af specifikke grunde.

De væsentligste tegn er følgende ændringer: dem, der er sket i hjernen på det strukturelle niveau, dem, der taler om underudviklingen af ​​kraniet.

Arnold-Chiari misdannelse type 1 er kendetegnet ved en forskydning af de cerebellære mandler ledsaget af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske.

Sidstnævnte fylder den smalle kanal i rygmarven og forårsager hydromyelia. Denne type anomali har en gunstig prognose. Det diagnosticeres ofte hos unge og voksne.

Arnold-Chiari misdannelse type 2 manifesterer sig hos nyfødte babyer. Her observeres et endnu større skift af afdelinger. Ud over misdannelse diagnosticeres spinalbrok hos spædbørn, der findes unormal udvikling af rygsøjlen.

I occipitalregionen stikker medulla gennem pia mater, og lillehjernen er der. Dette er billedet af en Arnold-Chiari type 3 anomali.

Opmærksomhed. Arnold-Chiari anomali type 4 gør sig gældende ved det faktum, at den nyfødtes lillehjernen er underudviklet, ikke indtager den korrekte anatomiske position. Denne patologi gør barnet uegnet til livet, døden er uundgåelig..

Alvorlighed

Hvor mange mennesker lever med Arnold-Chiari anomali 1. grad? Dette spørgsmål stilles ofte af mennesker, der har hørt deres diagnose. Denne grad af sværhedsgrad er den laveste; kliniske manifestationer bemærkes muligvis ikke.

Traumatisk hjerneskade og beskadigelse af rygsøjlen i den øverste del af den kan fremkalde symptomer. En udviklet neuroinfektion kan også starte processen..

Anomalier i 2. og 3. grad ledsages allerede af patologiske ændringer i nervevævet. Patienten findes ofte:

  • forskydning af medulla
  • CSF-ledende veje cyster;
  • underudvikling af nogle krøller i hjernen;
  • hypoplasi af subkortikale knuder.

Arnold-Chiari misdannelse - symptomer

Når vi taler om symptomerne på anomali, er det først og fremmest nødvendigt at skelne mellem dens variationstyper. Den første type misdannelse ledsages af flere syndromer, herunder hypertensiv, cerebellar, syringomyelic, bulbar osv..

Hypertensivt syndrom er en stigning i trykket i kraniet (ICP). Symptomer inkluderer intens occipital smerte, kvalme, opkastning og stive nakkemuskler..

Cerebellar syndrom er karakteriseret ved taleforstyrrelser, nedsat motorisk funktion. På samme tid er der ingen klarhed i bevægelser, finmotorik er vanskelig.

Syringomyelic syndrom manifesteres ved tab af følelse i lemmerne. Patienten kan få en utilsigtet forbrænding uden at bemærke det med det samme. Undersøgelse afslører rygmarvscyster.

Andre typer anomali er forbundet med mere alvorlige symptomer.

Til reference. Hos nyfødte lider vejrtrækning, det kan stoppe, der er overtrædelser ved at synke. Barnet kan ikke spise godt. Blå hud, hypertonicitet i muskler, nystagmus - det er de vigtigste manifestationer af disse typer af anomalier.

Mulige komplikationer

Misdannelse fremkalder i nogle tilfælde ret farlige komplikationer og kan føre mange patienter til handicap. Ofte er der en stigning i ICP, åndedrætsforstyrrelser, apnø på baggrund af misdannelse udvikler infektiøse sygdomme i lungerne og urinveje.

Læs også om emnet

Til reference. Alvorlig patologi kan forårsage koma, hjertestop og som følge heraf hurtig død.

I avancerede tilfælde giver genoplivning kun mulighed for at opretholde vitale funktioner, det er næsten umuligt at gendanne den undertrykkede hjerne.

At etablere diagnose

Undersøgelse foretaget af en neurolog ved at tage anamnese er en del af diagnosen - de er nødvendige, men ikke tilstrækkelige.

Encefalogram, diagnostik af kredsløbssygdomme i hjernen og livmoderhalsen kan indirekte vise tilstedeværelsen af ​​ICP.

Ved hjælp af radiografi, computertomografi kan der registreres defekter i dannelsen af ​​kraniet. Men for at bestemme nervevævets tilstand vil sådanne metoder være af ringe information..

Til reference. MR betragtes i dag som den eneste pålidelige metode, der muliggør nøjagtig diagnose og rettidig anerkendelse af Arnold-Chiari syndrom.

Proceduren involverer fuldstændig immobilisering af patienten, hvilket er let at opnå fra en voksen. Vanskeligheder opstår, når patienterne er små børn. I dette tilfælde er brug af generel anæstesi nødvendig..

Behandlingsmuligheder

Når diagnosen er stillet, behandles patienten af ​​en neurokirurg eller neurolog. I undtagelsestilfælde er eliminering af anomali kun mulig ved at udføre en operation.

Hvis det eneste symptom på sygdommen er hovedpine, er læger begrænset til lægemiddelbehandling. Specialister vælger stoffer:

  • eliminering af betændelse (Nise, Ibuprofen, Diclofenac);
  • analgetika (Ketorol);
  • antispasmodics (Mydocalm).

Til reference. Indikationen for kirurgi er alvorlig kompression af hjernens dele, udtalt neurologiske lidelser, hvis den positive effekt af at tage medicin ikke observeres.

Operativ indgriben

Takket være kirurgisk indgreb er det muligt at eliminere for stort tryk på nervevævet og normalisere cerebrospinalvæskens bevægelse. En af de udførte operationer er kraniovertebral dekompression, der sigter mod at øge størrelsen på den bageste kraniale fossa.

Opmærksomhed. Dekompression tilhører klassen af ​​traumatiske og risikable operationer. Ifølge statistikker fører det til komplikationer hos hver tiende patient..

Risikoen for dødsfald hos opererede patienter er højere end hos dem, der ikke har tolereret operation. Neurokirurger forsøger kun at udføre denne type intervention i de mest ekstreme tilfælde, når der er klare tegn på hjernekompression..

En anden mulighed for at eliminere konsekvenserne af en misdannelse involverer shunting, som er i stand til at sikre dræning af cerebrospinalvæske fra kraniet. På grund af implantation af specielle rør flyder væsken ind i brystet og bughulen, ICP reduceres.

I de mest akutte tilfælde kræves øjeblikkelig indlæggelse af patienten og hele spektret af terapeutiske, forebyggende og korrigerende procedurer..

Overlevelsesprognose

Forventet levetid afhænger af typen af ​​anomali og dens sværhedsgrad. Den første type giver dig mulighed for at lave en gunstig prognose, da der enten slet ingen symptomer er eller opstår efter hovedskader.

Hvis der ikke er nogen manifestationer af sygdommen, er patienternes forventede levetid den samme som for raske mennesker..

For patienter med den anden type anomali er prognosen værre, den er sværere at tolerere.

Nogle gange bærer kampen mod fokale neurologiske symptomer ikke frugt, selv med aktiv behandling med medicin. I dette tilfælde kræves kirurgisk indgreb, så senere ændringer i den neurologiske del er mindre udtalt..

Til reference. Den tredje og fjerde type misdannelse er de mest alvorlige for patienter, prognosen er ofte dårlig.

Sygdommen påvirker vigtige strukturer i hjernen, patienten har defekter i indre organer. Hjernestammefunktioner er ofte så påvirket, at svækkelserne er uforenelige med livet..

Arnold-Chiari syndrom. Hvad er det, grader, symptomer hos voksne, børn, behandling, konsekvenser

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

Arnold-Chiari syndrom er en alvorlig patologi i hjernen, hvor fremfaldet af bagagerummet og cerebellære mandler afsløres. Som et resultat forringes cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske, som giver konstant intrakranielt tryk, og vand-elektrolytbalancen..

Dette bidrager til den gradvise udvikling af hydrocephalus, intrakraniel hypertension og fremkomsten af ​​cyster i rygmarven (op til 80% af patienterne).

Oftest dannes denne lidelse i den intrauterine periode med fosterudvikling. Medulla oblongata, som regulerer åndedræt og blodcirkulation, er alvorligt deformeret, og lillehjernen, som er ansvarlig for koordination og muskeltonus, hænger markant bagud i sin udvikling og overlapper gradvist med medulla oblongata.

Komprimering af disse strukturer fører ofte til motoriske og synshæmmede, epileptiske anfald.

Epidemiologi

Forekomsten af ​​denne lidelse er ret høj - 1 nyfødt pr. 4-6 tusind børn. I den voksne befolkning er der 3-8 tilfælde pr. 100 tusind af befolkningen. For første gang blev denne anomali beskrevet i medicin i slutningen af ​​det 19. århundrede efter obduktion af døde nyfødte..

Da Arnold-Chiari-misdannelse (fra latin malus - "dårlig" og formatio - "dannelse") hos 95% også ledsages af dannelsen af ​​en rygmarvsbrok, identificeres denne defekt ofte forkert. Derfor kan den sande prævalens nå høje værdier. I 14-30% af tilfældene er sygdommen et diagnostisk fund under en lægeundersøgelse af en anden grund..

Typer og grader af Arnold-Chiari anomali

Arnold Chiari syndrom er en sygdom, der er klassificeret i 4 typer:

  • En let variant af sygdomsforløbet. Nedstigning af cerebellære mandler ind i cervikal rygsøjlen under niveauet for foramen magnum, gennem hvilket kraniehulen kommunikerer med rygmarvskanalen. Fremspringet overstiger ikke 12 mm. Op til 20% af patienterne lider også af hydrocephalus, og halvdelen har cyster i rygmarven. Denne type lidelser manifesterer sig normalt for første gang i ungdomsårene, hos mere end 50% af nyfødte er forløbet asymptomatisk. Det diagnosticeres oftere hos kvinder end hos mænd..
  • Dislokation af vermere-struktur af lillehjernen, forlængelse af medulla oblongata og IV-ventrikel. Samtidig udvikler hydrocephalus sig, Sylvian-kanalen, der forbinder den tredje og fjerde ventrikel, indsnævres, en brok forekommer i rygmarvskanalen (95-100% af patienterne). Forstyrrelser i udviklingen af ​​telencephalon (inklusive de store halvkugler), diencephalon og midthjernen og den cervikale rygsøjle påvises også; fuldstændig eller delvis fravær af corpus callosum og tilvækst af hvirvlerne i lændehvirvelsøjlen. Denne type afvigelse er diagnosticeret allerede i den nyfødte periode. Der er en høj dødelighed i prænatalperioden og i en tidlig alder. De første 2 typer sygdomme er de mest almindelige.
  • Total migration af baghjerne strukturer til rygsøjlen, cerebral brok i nakken, udtalt intrakraniel hypertension, øget diameter af foramen magnum. Patienter har en grov misdannelse af kraniet og hjernen, hvor en del af medulla er uden for kraniet. Kardiovaskulære patologier, tilstopning af anus og andre abnormiteter i mave-tarmkanalen og urogenitale system er også almindelige. Denne type syndrom er ofte ikke kompatibel med livet..

  • Underudvikling (hypoplasi) af lillehjernen uden forskydning nedad sammen med medulla oblongata. Denne overtrædelse fører til den nyfødtes død..
  • Nogle eksperter klassificerer sygdommen i 2 grupper - med syringomyelia (dannelsen af ​​hulrum i rygmarven) og uden den. De skelner også et overgangs- eller grænsestadium mellem type I og II, som kombinerer symptomer af begge typer eller repræsenterer en ufuldstændigt afsluttet anden variant af sygdomsudviklingen..

    Prognose og forebyggelse

    Prognosen for sygdommen afhænger af typen af ​​anomali. Nogle gange er patientens sygdom asymptomatisk i hele sit liv. Den tredje type patologisk proces fører til patientens død.

    I den første og anden type sygdom anbefales det at udføre rettidig behandling af neurologiske lidelser, hvilket forklares med utilstrækkelig genopretning af det opståede underskud. I overensstemmelse med de gennemførte undersøgelser blev det fundet, at effektiviteten af ​​operationen er 50 procent.

    I tilfælde af utidig behandling af den patologiske proces diagnosticeres udviklingen af ​​komplikationer hos patienter. Hos de fleste patienter er vejrtrækningen nedsat med sygdommen. Øget intrakranielt tryk er en hyppig komplikation af sygdommen. Med en anomali udvikler patienter kongestiv lungebetændelse.

    Da der ikke er tilstrækkelige data om karakteristika ved sygdommens udvikling, er der ikke udviklet specifik forebyggelse. For at undgå udvikling af patologi hos spædbørn skal en kvinde holde op med at ryge og drikke alkohol under graviditeten. Forebyggelse består i en sund kost af det mere retfærdige køn.

    Til forebyggende formål rådes voksne patienter til at føre en sund livsstil. De har brug for at spise ordentligt og være aktive hele dagen. Eksperter anbefaler at træne regelmæssigt. Folk skal følge den daglige rutine og have tilstrækkelig søvn..

    Chiari misdannelse er en alvorlig hjernesygdom, der udvikler sig af forskellige årsager. Symptomatologien for sygdommen afhænger af dens type. Ved de første tegn på patologi anbefales det at konsultere en læge, der vil ordinere et effektivt lægemiddel eller kirurgisk behandling efter diagnosen. Med utidig behandling af sygdommen udvikler patienten alvorlige komplikationer.

    Årsager og risikofaktorer hos voksne, børn

    Mekanismen for udvikling af denne neurologiske patologi er forbundet med strukturelle ændringer i den bageste kraniale fossa, hvor lillehjernen er placeret såvel som hydrodynamiske lidelser. Årsagerne til dette syndrom forstås ikke godt..

    Medfødt

    Den medfødte defekt er baseret på fusionen af ​​den bageste væg i rygsøjlens hulrum med rygmarven i bunden af ​​kraniet. I dette tilfælde skal rygmarven trækkes op under embryonal udvikling, men dette sker ikke.

    Medulla oblongata og lillehjernen "trækkes" nedad gennem foramen magnum mod rygmarvskanalen. Nogle gange findes de på niveau 4 i livmoderhalsen.

    Risikofaktorer for udvikling af en anomali hos fosteret er:

    • sen alder af en gravid kvinde;
    • en historie med aborter;
    • toksikose under graviditet
    • placenta insufficiens, præeklampsi;
    • kontakt af en gravid kvinde med skadelige stoffer;
    • infektiøse sygdomme under graviditet (inklusive seksuelt overførte sygdomme).

    Undersøgelser viser imidlertid, at næsten halvdelen af ​​kvinder har graviditet uden komplikationer..

    Erhvervet karakter

    Hos voksne kan prolaps af cerebellære strukturer forekomme på grund af hyppige punkteringer i rygmarven, der udføres til diagnostiske formål såvel som til behandling af visse sygdomme og som spinalanæstesi. Hos nogle patienter udvikler denne tilstand sig efter implantation af et shunt-system til behandling af hydrocephalus..

    Årsager til sygdommen

    Etiologien og patogenesen af ​​sygdommen er endnu ikke undersøgt. Det er kendt, at anomali kan fremkaldes af forskellige faktorer:

    • medfødte udviklingsmæssige anomalier på grund af indflydelsen af ​​skadelige forhold på en gravid kvindes krop (stråling, forgiftning osv.),
    • genetiske abnormiteter,
    • traumer, som barnet har lidt under fødslen,
    • traumatisk hjerneskade i alle aldre,
    • medfødt osteoneuropati.

    Symptomer

    Arnold Chiari-syndrom Type I kan være asymptomatisk i lang tid.

    Denne overtrædelse har følgende symptomer:

    • sygdommen manifesterer sig hos unge eller i en alder af 30-40;
    • følsomhedsforstyrrelser, oftest i hænderne (40-76% af patienterne);
    • hovedpine (det mest almindelige symptom, observeret hos 47-73% af patienterne);
    • smerter i nakken og bagsiden af ​​hovedet, som forværres af hoste, nysen, spændinger i mavemusklerne;
    • hyppig besvimelse, fald forbundet med nedsat blodcirkulation i rygmarven, hvilket forårsager et kraftigt fald i muskeltonus; følelsesløshed i lemmerne
    • hyppig vejrtrækningsophør under søvn i mere end 10 sekunder (50-70% af patienterne), akut respirationssvigt;
    • generel svaghed og nedsat tone i lemmerne
    • ændret tvungen hovedposition
    • sang af tale (opdeling i separate ord);
    • oscillerende øjenbevægelser, hovedsageligt nedad
    • nedsat koordination, gangart, fysisk aktivitet uoverensstemmelse, redundans eller utilstrækkelig bevægelsesområde
    • krumning af rygsøjlen (50-75% af patienterne)
    • væksthæmning og mental udvikling hos børn, undertiden for tidlig pubertet;
    • paroxysmal hoste (10-14% af patienterne)
    • krænkelse af finmotorik, rysten i lemmerne
    • hørselshæmning (ensidig eller bilateral)
    • medfødte anatomiske træk - kort, "bullish" hals, tragtformet brystkasse, asymmetrisk form af kraniet, lav hårethed i nakken, deformitet af fødderne, abnormiteter i brystvorten, høj skulderstand;
    • splittede øjne, forskellige størrelser af pupiller, blinde pletter i synsfeltet, hængende øjenlåg
    • overtrædelse af synke, atrofi af tungenes muskler, hyppige hikke;
    • sjældent - nedsætter hjertefrekvensen, akut kardiovaskulær svigt, hypoglykæmi.

    Symptomer kan variere fra mild til svær, afhængigt af læsionens omfang..

    Ved type II-misdannelse bemærkes følgende symptomer:

    • udseendet af symptomer allerede i den nyfødte periode
    • rygmarvsbrok
    • hydrocephalus (dråbevis i hjernen, forstørret hovedomkreds, fremspringende fontanelle hos nyfødte, strabismus, høj ophidselse, opkastning, sløvhed, hovedpine og svimmelhed)
    • kvælningsangreb og åndedrætsstop, herunder under søvn, hvæsende støjende vejrtrækning
    • nedsat synkerefleks, synkebesvær (70% af patienterne)
    • svaghed i arme og muskler i ansigtet, nedsat fysisk aktivitet;
    • krampagtig kropsholdning med buet ryg
    • tab af stemme som et resultat af parese af stemmebåndene;
    • nedadgående rysten af ​​øjenkuglerne.

    Form III-variant er kendetegnet ved symptomer som:

  • hjerte-kar-lidelser;
  • mave-tarmkanalens patologi, urinvejene;
  • svimmelhed
  • ustabilitet under bevægelse
  • tinnitus
  • hovedpine;
  • øget tone i livmoderhalsmusklerne.
  • Diagnostiske tiltag

    Hvis der er tegn på sygdom, rådes patienten til at konsultere en læge, der tager anamnese og undersøger patienten. Baseret på de opnåede data foretager specialisten en foreløbig diagnose. For at bekræfte det anbefales det at udføre computertomografi. Undersøgelsen udføres ved hjælp af specielt udstyr, som giver dig mulighed for at få et tredimensionelt billede af ryghvirvlerne i nakken og nakken.

    Magnetisk resonansbilleddannelse er en meget informativ diagnostisk metode. I løbet af undersøgelsesperioden skal patienten være helt ubevægelig. Det er grunden til, før magnetisk resonansbilleddannelse bliver sat i narkotika-søvn..

    For at identificere syringomyeliske cyster eller meningocele anbefales magnetisk resonansbilleddannelse af rygsøjlen. Ved hjælp af en diagnostisk procedure bestemmes ikke kun anomalier, men også andre sygdomme, der opstår i hjernen.

    Diagnosen af ​​sygdommen skal være omfattende, hvilket giver dig mulighed for at bestemme dens type og udvikle et effektivt behandlingsregime.

    Relaterede lidelser

    Dette syndrom kombineres også ofte med følgende patologier:

    • kronisk betændelse i paranasale bihuler eller en cyste i dette område
    • tumorer i lillehjernen og corpus callosum;
    • Tyrkisk sadelcyste;
    • fuldstændigt eller delvis fravær af corpus callosum, der forbinder højre og venstre hjernehalvdel af hjernen;
    • misdannelse af hjernebarken, der består i et for stort antal små og delvist dannede krumninger
    • krænkelse af dannelsen af ​​hjernebarken (unormal ophobning af gråt stof i forskellige områder forårsaget af en ændring i migrationen af ​​neuroner);
    • misdannelser i hjertet og nyrerne
    • underudvikling af de basale knudepunkter, der giver motoriske og autonome funktioner;
    • tidligere lukning af kraniale suturer hos børn, hvilket fører til en begrænsning af kraniets volumen, dens deformation og udviklingen af ​​intrakraniel hypertension;
    • fuldstændig eller delvis fusion af occipital kranialben og den første halshvirvel (atlasassimilering);
    • subatrofi (destruktive processer) af hjernehalvkuglerne;
    • forskydning af den occipitale knogle mod krydset af den øvre cervikale rygsøjle med bunden af ​​kraniet (basilar indtryk);
    • Robins anomali, hvor en medfødt misdannelse i det maxillofaciale område påvises (underudvikling af underkæben, spaltet gane, tilbagetrækning af tungen);
    • Apers syndrom, hvor en medfødt anomali i kraniet kombineres med fusion af fingre og tæer;
    • Williams syndrom, hvor ansigtets struktur ændres, mental retardation observeres såvel som andre genetiske abnormiteter.

    Komplikationer

    Arnold-Chiari syndrom er en patologi præget af høj dødelighed i en tidlig alder. Sværhedsgraden af ​​kliniske tegn er forbundet med graden af ​​kompression af nervevæv og en forringelse af kredsløbet af cerebrospinalvæske..

    Hos børn med variant II af syndromet komprimeres kraniale nerver ud over forskydning af hjernestrukturer, hvilket fører til nedsat vejrtrækning og synke.

    Der er en øget risiko for, at mad kommer ind i lungerne og udvikler aspirationspneumoni, hvilket i de fleste tilfælde er årsagen til tidlig død. Kirurgi hjælper med at reducere neurologiske lidelser og opretholde en stabil tilstand i mindst 2 år hos 94% af patienterne.

    Type III- og IV-defekter er de mest ugunstige, mange børn er ubrugelige og dør i den første måned efter fødslen. Overlevende har lammelse af benene, dysfunktion i bækkenorganerne, urin og fækal inkontinens, flere misdannelser.

    Patologi terapi

    Der er ingen behandling for en sygdom, der er asymptomatisk. Hvis patienter har smerter på bagsiden af ​​hovedet eller nakken, og der ikke er andre symptomer, udføres konservativ behandling. Patienter rådes til at tage muskelafslappende, smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler.

    I nærvær af neurologiske lidelser i form af følsomhedsforstyrrelser, parese, muskeltonusforstyrrelser såvel som smerter, der ikke kan stoppes med stoffer, ordineres kirurgisk indgreb.

    Kirurgisk indgreb, hvor de bageste halvdele af de første to ryghvirvler og lillehjernen kan resekteres, kan eliminere kompressionen af ​​bagagerummet. Under operationen sys et plaster af kunstigt materiale ind i dura mater, som normaliserer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

    I tilfælde af sygdom tildeles patienter shuntoperationer, hvor cerebrospinalvæske drænes fra den centrale kanal i rygmarven, som tidligere er udvidet. Ved lumboperitoneal dræning drænes cerebrospinalvæske til brystet eller underlivet.

    Der er flere måder at behandle sygdommen på. Valget af en bestemt metode udføres af en læge i overensstemmelse med patologiens egenskaber.

    Behandling af Arnold-Chiari misdannelser afhænger af sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer. Konservativ terapi inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Hvis konservativ behandling inden for 2-3 måneder er ineffektiv, eller hvis patienten har et udtalt neurologisk underskud, er kirurgi indiceret..

    Under operationen elimineres kompression af nervestrukturer, og cerebrospinalvæsken normaliseres ved at øge volumen (dekompression) af den bageste kraniale fossa og installere en shunt. Kirurgisk behandling er effektiv, ifølge forskellige kilder, i 50-85% af tilfældene, i de resterende tilfælde går symptomerne ikke helt tilbage. Det anbefales at udføre operationen inden udviklingen af ​​et alvorligt neurologisk underskud, da opsving er bedre med minimale ændringer i neurologisk status.

    Patienter med Arnold-Chiari-misdannelse af type 0 og 1 er måske ikke engang opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​denne sygdom i hele deres liv. Som et resultat af den prænatale diagnose af MAC II, III og IV typer, fødes børn med denne patologi mindre og mindre, og moderne sygeplejeteknologier kan øge levealderen for sådanne børn betydeligt..

    1. Arnold misdannelse - Chiari. Prænatale og kliniske observationer Avramenko T. V., Shevchenko A. A., Gordienko I. Yu. Vestnik VSMU. –2014. 2. - S. 87–95.
    2. Bogdanov E.I. Arnold-Chiari anomali: patogenese, kliniske varianter, klassificering, diagnose og behandling / E. I. Bogdanov, M. R. Yarmukhametova // Vertebroneurology. - 1998. - Nr. 2-3. - s. 68–73.
    3. Arnold-Chiari misdannelse: klassifikation, etiopathogenese, klinisk billede, diagnose: (litteraturoversigt) / L. A. Dzyak [og andre] // Ukrainsk neurokirurgisk tidsskrift. - 2001. - Nr. 1. - s. 17-23.
    4. Egorov OE Klinisk og kirurgisk behandling af Chiari-misdannelse type 1 / OE Egorov, G. Yu. Evzikov // Neurologisk tidsskrift. - 1999. - Nr. 5. - s. 28–31.
    5. Kantimirova E.A., Schneider N.A., Petrova M.M., Strotskaya I.G., Dutova N.E., Alekseeva O.V., Shapovalova E.A. Forekomsten af ​​Arnold-Chiari-misdannelse i praksis med en neurolog. Neurologi, neuropsykiatri, psykosomatik. - 2020. Nr. 4. - s. 18-22.
    6. Latysheva V.Ya., Olizarovich M.V., Filyustin A.E., Gurko N.A. Kliniske og tomografiske forhold i Arnold-Chiari syndrom. International Neurological Journal. 2011; (7): 6-11.
    7. Yurkina E.A. Kliniske, neurologiske og neuroimaging sammenligninger i kraniovertebrale anomalier hos voksne. Dissertation til graden kandidat til medicinsk videnskab St. Petersborg, 2020.

    Diagnostik

    Til diagnosticering af patologi anvendes følgende forskningsmetoder:

      magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen i standardtilstande, som afslører de karakteristiske afvigelser beskrevet tidligere i artiklen;

  • fasekontrast magnetisk resonansbilleddannelse (FKMRT), som gør det muligt at bestemme krænkelser i bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske - cerebrospinalvæske;
  • neurosonografi (ultralydsundersøgelse af hjernen);
  • kraniografi (røntgenundersøgelse af kraniets knogler) sammen med den tidligere type undersøgelse giver det dig mulighed for at vurdere graden af ​​reduktion af den bageste kraniale fossa, en stigning i foramen magnum og ændringer i andre intracerebrale strukturer.
  • Andre tegn

    De observeres med en mere alvorlig grad af syndromet. De primære kilder til cerebral eller rygmarvsinfarkt er ofte disse tegn på en Arnold Chiari-misdannelse: type 1 er ikke så skræmmende som dens andre underarter. De er ikke kun karakteriseret ved dobbeltsyn, men også ved fuldstændig blindhed, bevidsthedstab, nedsat koordination, rysten i lemmerne, problemer med vandladning, muskelsvaghed, tab af følsomhed i en stor del af kroppen (undertiden hele halvdelen af ​​kroppen).

    Udviklingen af ​​forskellige sundhedsmæssige konsekvenser kan provokere en Arnold Chiari type 1 anomali. Forventet levetid og dets normale forløb afhænger af hurtig og præcis diagnose. Den eneste måde at opdage patologi på er MR (magnetisk resonansbilleddannelse) i hjernen. Det kræver, at patienten er helt ubevægelig, så aktive babyer sovner med specielle lægemidler..

    Intrauterin undersøgelse

    Moderne ultralydsdiagnostik kan afsløre denne patologi startende fra 17-18 ugers graviditet. I de tidlige faser er nøjagtigheden ved at opdage overtrædelser 24-45%. Oftest stilles diagnosen i II-III trimestre..

    Det er vigtigt at gennemgå screening rettidigt, da halvkugler, lillehjernen og ekspansionsområderne for det subaraknoidale rum der er forbundet med det i denne periode er godt visualiseret.

    I dette tilfælde visualiserer ultralydsbilleder en ændring i cerebellumets form og størrelse, dens fuzzy kontur, et fald i hule formationer mellem cerebellum og medulla oblongata.

    Yderligere diagnostiske tegn er også:

    • hydrocephalus;
    • en stigning i hjernens ventrikler og en ændring i deres form (de bliver spidse bagfra);
    • formen på føtalhovedet i form af "citron" og lillehjernen i form af "banan";
    • rygmarvsbrok.

    Scanning skal udføres i flere planer.

    Imidlertid kan visualisering hæmmes af følgende faktorer:

    • fedme hos en gravid kvinde;
    • cikatricial ændringer i den forreste abdominalvæg;
    • multipel graviditet;
    • uhensigtsmæssig placering af fosteret under undersøgelsen
    • tilstedeværelse af andre sjældne anomalier.


    For at afklare diagnosen skal en gravid kvinde få tildelt en MR efter 20 ugers svangerskab. I første trimester anvendes denne metode ikke, da den kan påvirke processerne med celledeling i fosteret..

    BIBLIOGRAFÍA

    1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
    2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo og kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
    3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF) REV NEUROL; 25 (140): 523-530
    4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech og R. González-Adrio, (2005) “Resultater af sektionen af ​​filum terminale hos 20 patienter med syringomyelia, skoliose og Chiari-misdannelse.” (PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515-523.
    5. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliografi” (PDF).
    6. M. B. Royo-Salvador (2014), “En kort introduktion til Filum System®”.

    Behandling af voksne, børn med Arnold-Chiari misdannelse

    De patienter, der har type I-syndrom uden udtalte kliniske symptomer, der forbliver uændrede i mange år, vises dynamisk overvågning af deres helbred. Kontrol (inklusive røntgenundersøgelse, ultralyd eller MR) udføres mindst en gang om året.

    I andre tilfælde såvel som når patientens tilstand forværres, er kirurgisk indgreb indikeret.

    Konservativ terapi

    Med et let smertesyndrom ordineres patienter symptomatiske midler beskrevet i nedenstående tabel.

    LægemiddelnavnHovedfarmakologisk virkningDaglig dosisGennemsnitspris, gnid.
    GliatilinForbedring af transmission af nerveimpulser400 mg 3 gange710
    AlprazolamAntikonvulsiv, muskelafslappende¼ tablet 1 mg 3 gange850
    FluoxetinAntidepressivt middel2 mg om morgenen100
    DiakarbVanddrivende (vanddrivende)1 tablet hver280
    AsparkamForbedring af metaboliske processer1-2 tabletter 3 gange om dagen65
    KetonalSmertestillende1-2 kapsler 2-3 gange170

    Kirurgisk indgreb

    Arnold-Chiari syndrom er en patologi, hvis hovedbehandling er kirurgi. I nærværelse af en rygmarvsbrok udføres den hos den nyfødte i de første dage af livet.

    Indikationerne for operationen er:

    • alvorlige neurologiske symptomer, der signifikant forringer livskvaliteten og patientens tilstand
    • progression af syringomyelia (dannelsen af ​​hulrum i rygmarven fyldt med cerebrospinalvæske);
    • svær hovedpine på grund af kile og kompression af lillehjernen.

    Kirurgisk indgreb udføres i følgende rækkefølge:

    1. Præoperativ præparat (indiceret til patienter over 60 år med obstruktive patologier i de øvre luftveje, akutte og kroniske hjerte-kar-sygdomme, hypertension, arytmier, hypertrofi i venstre ventrikel og andre somatiske patologier). Foranstaltningernes indhold afhænger af sygdomstypen og bestemmes individuelt. De sigter mod at reducere risikoen for postoperative komplikationer..
    2. Patienten placeres på maven, på hans side eller i en halvt siddende stilling for at give adgang til occipitalområdet. Siddestillingen er indiceret til overvægtige patienter.
    3. Intubation (indsættelse af et endotrakealt rør i luftrøret) udføres for at opretholde en luftvej og generel anæstesi.
    4. For at sikre patientens fysiologiske position anvendes der ruller, hovedet er fastgjort til mindst 3 punkter.
    5. Et hudindsnit foretages i cervico-occipital-regionen med en posterior median tilgang.
    6. Udskæring af kraniet udføres, fjernelse af en del af eller hele ryggen.
    7. I nærvær af patologiske ændringer i hjernens arachnoidmembran og adhæsioner af membranen med lillehjernen udføres en åbning af den store occipitale cistern, udskæring af adhæsionerne.
    8. Når lillehjernen falder ned under C2-hvirvlen, resekteres den.
    9. Med udvidelsen af ​​den fjerde ventrikel implanteres shunts.
    10. Meninges plast udføres, hvortil kunstigt materiale anvendes. I nogle tilfælde bruges et titaniumimplantat til at lindre kompression.
    11. Såret lukkes ved hjælp af muskellaget.

    Positiv dynamik efter operationen observeres hos ca. 70% af patienterne. Det er omvendt proportionalt med sygdommens varighed. Hos nogle af de opererede patienter er det fraværende på grund af irreversible ændringer i neuroner. Dette observeres oftest i tilfælde, hvor der er gået mere end 2 år siden begyndelsen af ​​kliniske manifestationer. 13-30% af patienterne har behov for genoperation.

    Komplikationer ved operation kan være:

    • udvikling af infektiøse processer
    • udstrømning af cerebrospinalvæske
    • dårlig sårheling
    • ustabilitet i livmoderhalsen
    • dannelsen af ​​et hæmatom (blødning), komprimering af hjernestammen;
    • prolaps af cerebellum på grund af overdreven kraniotomi;
    • C1 vertebra semiring fraktur.

    Postoperativ dødelighed overstiger normalt ikke 2%.

    Behandling

    Kirurgi er en af ​​mulighederne for behandling af sygdommen. Neurokirurger bruger følgende metoder til eliminering:

    Dissektion af filumterminalen

    Denne metode har fordele og ulemper. Fordele ved at skære sluttråden:

    1. helbreder årsagen til sygdommen
    2. reducerer risikoen for pludselig død
    3. der er ingen postoperative komplikationer eller død efter operationen;
    4. fjernelsesproceduren varer ikke mere end en time
    5. eliminerer det kliniske billede og forbedrer patientens livskvalitet
    6. reducerer intrakranielt tryk
    7. forbedrer lokal blodcirkulation.
    • efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

    Kranioktomi

    Den anden operation er kranioktomi. Fordele:

    1. eliminerer risikoen for pludselig død
    2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.
    • årsagen til sygdommen elimineres ikke;
    • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
    • der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

    Sådan behandles Arnold-Chiari misdannelse:

    1. Asymptomatisk forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben.
    2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indiceret. For eksempel ordineres smertestillende midler til hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-misdannelse er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkes stærkt.
    3. Hvis der observeres neurologiske underskud, eller sygdommen nedsætter livskvaliteten, anbefales neurokirurgisk kirurgi.

    Hvad kan konsekvenserne være?

    Mangel på rettidig behandling kan føre til følgende konsekvenser:

    • cerebellær vævsatrofi;
    • ødelæggelse af hjernneuroner;
    • krænkelse af koordination, motoriske funktioner;
    • forringelse af syn og hørelse
    • lammelse;
    • hos børn - nedsat vækst og mental udvikling;
    • vegetative lidelser, der fører til akut respirations- og hjertesvigt;
    • død.

    Arnold-Chiari syndromet (eller misdannelse) forårsager alvorlige lidelser i centralnervesystemet. I de fleste tilfælde er denne sygdom arvelig, men den vises muligvis ikke med det samme. Tidlige diagnostiske metoder inkluderer ultralyd og MR under graviditet..

    Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgisk. I tilfælde, hvor der ikke er nogen udtalt symptomatologi, foretrækkes forventet taktik og systematisk overvågning af patientens tilstand..