Chiari anomali type 1

Migræne

I det sidste årti af det 19. århundrede beskrev den tyske patolog Chiari fire medfødte anomalier i lillehjernen og hjernestammen som manifestationer af den stigende sværhedsgrad af en enkelt patogenetisk mekanisme associeret med pres fra ryggen på baghjernen i medfødt hydrocephalus.

Det vigtigste anatomiske træk ved type I Chiari-misdannelse er den forskellige grad af kaudal forskydning af cerebellære mandler i livmoderhalskanalen. Chiari-misdannelse type 2 er kendetegnet ved en mere alvorlig cerebellær brok, som ud over de cerebellære mandler også inkluderer den underordnede vermis og den fjerde ventrikel; det er normalt forbundet med myelomeningocele. Chiari-misdannelse type 3 inkluderer tegn på høj meningoencephalocele med baghjernebrok. Endelig er Chiari type 4 karakteriseret ved svær cerebellær hypoplasi uden kaudal forskydning.

Efter mange år og mange teoretiske, kliniske og neuroimaging-studier har forståelse og bevidsthed om denne tilstand nået et nyt niveau. Det menes i øjeblikket, at disse fire misdannelser er separate tilstande med forskellig patogenese, kliniske manifestationer og prognose snarere end forskellige progressive stadier af en enkelt sygdom. Set fra et anatomisk synspunkt er anomalier af type 1–3 baghjerne i forskellige grader med mulig sekundær hulrumdannelse i rygmarven, mens type 4 anomalier er karakteriseret ved cerebellær hypoplasi. Hypoplasi af den bageste fossa er et almindeligt fund i de første tre anomalier, men aldrig i den fjerde..

Hver form har sine egne patognomiske kliniske manifestationer, og af disse grunde bør forskellige Chiari-misdannelser overvejes i forskellige sektioner..

Chiari misdannelse type 1. Chiari-misdannelse type 1 er kendetegnet ved en unormal position (og form) af cerebellære mandler, der nedstammer fra kraniehulen under foramen magnum i livmoderhalskanalen. Denne anatomiske lidelse fører til okklusion af det subaraknoidale rum på niveauet af foramen magnum med efterfølgende svækkelse af cerebrospinalvæskecirkulationen i hjernen og rygmarven; faktisk ud over ændringer i den bageste fossa fører en stigning i CSF-tryk på dette niveau til syringomyelia. De patogenetiske mekanismer til udvikling af anomali er blevet undersøgt i detaljer og diskuteret i litteraturen. De forskellige mekanismer til patogenese kan skematisk opdeles i tre kategorier:
- Hydrodynamisk (baseret på trykgradienten mellem cerebrospinalvæskerne i hjernen og rygmarven).
- Mekanisk (med en blok af spirituscirkulation på niveauet af foramen magnum som årsag til Chiari-misdannelse type 1).
- Udviklingsforstyrrelse (med fortolkning af den bageste fossa anomali som en lokal manifestation af en mere generel udviklingsforstyrrelse).

Selvom Chiari-misdannelse type 1 normalt bliver symptomatisk i den tidlige ungdomsår, er det for nylig blevet fundet med den samme frekvens hos både børn og voksne..

a) Det kliniske billede af Chiari-misdannelse type I. Den mest almindelige klage i denne gruppe af patienter er smerter i bagsiden af ​​hovedet eller nakken, forværret af nysen, hosten eller Valsalva-manøvre. Andre smertefulde manifestationer er smerter i skulder, ryg eller lemmer uden radikulær fordeling. Det mest almindelige symptom er motoriske eller sensoriske underskud i ekstremiteterne (> 70%), hvilket er en manifestation af et hulrum i rygmarven (syringomyelia). Ataksi i kroppen og lemmerne som en manifestation af lidelser i lillehjernen er det næst hyppigste symptom (hos 30-40%). Mindre ofte (hos 15-25%) observeres klodsethed, nystagmus, diplopi, dysfagi og dysartri som en manifestation af mangel på kranienerven. Stammende apnø forekommer i 10% af tilfældene, ofte hos spædbørn eller småbørn. En ejendommelig manifestation af type 1 Chiari-misdannelse hos børn og unge er progressiv skoliose (hos 30%).

b) Strålingsdiagnostik. En MR er den bedste måde at diagnosticere type 1 Chiari-misdannelse på. Vigtige kriterier for denne defekt er: prolaps af en eller begge cerebellære mandler under foramen magnum (> 5 mm); mulig cervico-cerebral deformitet, fravær af supratentorale lidelser (med undtagelse af nogle tilfælde af let ekspansion af ventriklerne og den sædvanlige lokalisering af den fjerde ventrikel. Chiari-misdannelse type 1 kan være forbundet med sådanne knogleafvigelser som en lille posterior kranial fossa, platybasia, atlanto-occipital assimilation, basilært indtryk, fusion af livmoderhvirvlerne (Klippel-Feil anomali) Hydro / syringomyelia forekommer i 50-60% af tilfældene. Det kan være begrænset til et eller to områder og kan strække sig til hele længden af ​​rygmarven. Normalt dannes hulrummet på C1 niveau.

MR er en nyttig tilføjelse til diagnostiske foranstaltninger, da det giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​kompression af bagagerummet på niveauet af occipital foramen og karakteristika ved CSF-dynamik; postoperativ forskning giver noget indblik i tilstrækkeligheden af ​​kirurgisk dekompression.

c) Behandling af Chiari I-type anomali. Målet med kirurgisk behandling er at dekomprimere den bageste kraniefossa for at genoprette cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske i basale cisterner og eliminere kompression af nervestrukturer på niveauet af kraniocervikal krydset. Kirurgisk behandling for Chiari-misdannelse af type 1 definerer normalt en veldefineret protokol, der inkluderer suboccipital kraniotomi, C1-laminektomi, lysis af arachnoidadhæsioner, resektion af cerebellære mandler (både traditionel tonsillektomi og subpial koagulation) og forlænget duroplasty. I tilfælde af samtidig ventral kompression (som f.eks. Med platybasia, C1-assimilation osv.), Bør den elimineres inden dorsal dekompression. For nylig er der rapporter, der indikerer muligheden for at opnå sammenlignelige resultater med simpel dekompression uden at udvide duroplastik (eller med løsrivelse af det ydre lag af dura mater). Intraoperativ ultralydsdiagnostik kan være nyttig i denne henseende ved at demonstrere synkroniseringen af ​​bevægelsen af ​​mandlerne med vejrtrækning og hjerterytme såvel som tilstedeværelsen af ​​tilstrækkelig bevægelse af CSF fra den fjerde ventrikel..

Yderligere kirurgiske muligheder er procedurer rettet mod behandling af hydro / syringomyelia (blokering af ventilen, placering af en syringo-subarachnoid eller syringo-pleural shunt og stenting af den fjerde ventrikel). Når man sammenligner de to store større kirurgiske indgreb til behandling af type 1 Chiari-misdannelse med syringomelia - suboccipital dekompression og placering af en syringo-subarachnoid shunt - Hida et al. fundet et fald i størrelsen af ​​syringomyelitis-hulrummet hos 94% af patienterne, der gennemgår dekompression, og hos 100% af dem, der gennemgår syringosubarachnoid shunting. Med hensyn til prognose ses de største fordele ved dekompression hos patienter med symptomer forbundet med paroxysmal intrakraniel hypertension. Derudover er patienter med cerebellære symptomer og foramen magnum syndrom mere tilbøjelige til at komme sig end patienter med central rygmarvsyndrom..

Når man arbejder med pædiatriske patienter, er hovedproblemet indikationerne for operation. Faktisk stilles diagnosen Chiari-misdannelse i mange tilfælde tilfældigt efter en MR-scanning for at diagnosticere årsagen til uspecifikke kliniske manifestationer såsom hovedpine, mental retardation, epilepsi. De fleste forfattere er uenige i forebyggende kirurgisk behandling og mener, at indikationer for det skal baseres på tilstedeværelsen af ​​symptomer og kliniske manifestationer, der utvetydigt er relateret til Chiari-misdannelse og ikke på neuro-billeddata..

Hvad angår den kirurgiske teknik, bruger nogle forfattere de samme kirurgiske teknikker som for voksne, dvs. suboccipital dekompression, C1 laminektomi, dura mater plasty og cerebellar tonsil resektion i 40-60% af tilfældene. Postoperativ MR viser en 100% forbedring af symptomer såvel som mere end 90% forbedring af symptomer forbundet med syringomyelia og et fald i syringomyelitiscyster i 80% af tilfældene. I de senere år har nogle forfattere kritiseret denne "klassiske" tilgang som for tung (nemlig intradural manipulation), især i tilfælde af moderat tonsilprolaps. Faktisk er der nogle rapporter om, at det er muligt at opnå sammenlignelige resultater med en mindre invasiv metode, dvs. udføre suboccipital dekompression (og C1 laminektomi) med eller uden delaminering af det ydre lag af dura mater. Forbedring eller opløsning af kliniske manifestationer er beskrevet hos mere end 90% af børnene og forsvinden af ​​syringomyelisk hulrum - i 80% af tilfældene. Fjernelse af cerebellære mandler ved åbning af dura mater eller duroplasty bør anvendes i tilfælde af ineffektivitet af minimalt invasiv behandling.

Chiari misdannelse type 1.
Sagittal skive i T1-vægtet MR-tilstand.

Arnold chiari anomali type 1 levetid

Arnold Chiari anomali type 1 hvad man ikke skal gøre

Arnold-Chiari anomali type 1

Arnold-Chiari anomali af type 1 påvises i form af et prolaps af strukturer placeret i den bageste kraniale fossa i hulrummet i rygmarvskanalen lidt under niveauet for BZO. I sygdommens patogenese kan der skelnes mellem 3 uafhængige forbindelser: arvelighed, tidligere traumer, et slag af cerebrospinalvæsken af ​​den hydrodynamiske type til væggene i rygmarvskanalen. Ofte eksisterer denne patologi i forbindelse med patologien i rygmarven (oftere cyster).

Det kliniske billede af sygdommen

Arnold-Chiari anomali type 1 har en ret specifik klinisk symptomatologi, som spiller en vigtig rolle i differentieret diagnose af sygdomme i forskellige systemer. Så betragtes følgende som de vigtigste klinisk signifikante tegn på en patologisk proces:

  • Støj i ørerne (nogle gange kan patienter klage over fløjtende, ringende eller hvæsende). Dette fænomen kan observeres i en eller samtidigt i begge ører. Ofte værre, når du drejer hovedet til siden.
  • Nystagmus - ufrivillig trækning af et eller to øjenkugler.
  • Forbigående blindhed.
  • Diplopi og andre synsforstyrrelser, der ofte opstår, når hovedet drejes til siden.
  • Svimmelhed, der har en tendens til at blive værre, når hovedet drejes i forskellige retninger.
  • Hovedpine med varierende intensitet afhængigt af tidspunktet på dagen (mere intens om morgenen). Hovedårsagerne til udseendet af hovedpine anses for at være en stigning i det intrakranielle tryk (kan forekomme selv ved hoste eller nysen) og en stigning i musklerne i nakkemusklerne.
  • Med et mere alvorligt og aktivt progressivt forløb af sygdommen kan udseendet af symptomer som: ufrivillig vandladning, rysten i lemmerne, bevidsthedstab, et fald i temperatur og smertefølsomhed i ansigtet, bagagerum, lemmer såvel som et fald i normale reflekser ikke udelukkes.

Behandling af sygdommen

Behandlingstypen vælges afhængigt af de kliniske symptomer: dens lysstyrke og grad af progression. Hvis klinikken er repræsenteret af mindre smertesyndromer, tildeles den ledende rolle konservativ terapi, som er baseret på brugen af ​​muskelafslappende midler og NSAID'er. Hvis patienten har progressive neurologiske symptomer, skal der anvendes kirurgisk behandling..

Hvis konservativ terapi ikke giver effekt inden for 60-90 dage, er det nødvendigt at tænke på kirurgisk behandling.

Essensen af ​​kirurgisk behandling er at øge volumenet af den bageste kraniale fossa og udvide occipital foramen, hvilket resulterer i dekompression af de komprimerede hjernestrukturer..

Manifestationer af Arnold Chiari misdannelse type 1

Denne anomali tilhører kategorien medfødt og repræsenterer en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​hjernestrukturer og den bageste kraniale fossa, hvilket fører til forskydning af lillehjernen, som kommer ud af den store foramen i hjernebasen og er svækket. Denne patologi er opkaldt efter navnene på to forskere, der på forskellige tidspunkter beskrev dens symptomer.

Faktisk er denne anomali et heterotopisk fund af medulla oblongata og lillehjernen i en alt for udvidet rygmarvskanal. Denne medfødte sygdom fører til udviklingen af ​​forskellige neurologiske symptomer, der opfattes af neurologiske læger som symptomer på multipel sklerose, syringomyelia eller tumorvækst i den bageste fossa. Denne anomali ligger i de fleste tilfælde (ca. 80%) ved siden af ​​syringomyelia, som er kendetegnet ved udseendet af spinalcyster..
Der er fire typer af denne patologi, men de to første typer er mere almindelige, da livet er umuligt med type 3 og 4.

Arnold Chiari misdannelse type 1 inkluderer en forskydning af hjernestrukturer i den bageste kraniale fossa under foramen magnum: cerebellære mandler, en eller to, falder ned i rygmarvskanalen, ofte på grund af forskydningen af ​​medulla oblongata.

Patogenesen på det nuværende stadium af medicinudvikling er ukendt. Det antages, at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødslen (fødselstraume i hovedet) og øget intrakranielt tryk spiller en rolle her, hvilket får cerebrospinalvæsken til at ramme væggene i rygmarvens centrale kanal..
Med denne sygdom kan der forekomme tre syndromer:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Pyramidal

Aktive symptomer begynder at dukke op i en alder af 30-40. Der er ømhed og smerter i livmoderhalsen, som øges med nysen og hosten. Over tid falder muskelstyrken, følsomheden af ​​hændernes hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spastik i ben og arme stiger, besvimelse, svimmelhed, synsstyrke falder, og i tilfælde af forsømt forekommer apnøanfald periodisk.

I tilfælde af type 1 Arnold Chiari misdannelse er diagnosestandarden med en høj grad af sikkerhed en MR i hjernen.

I behandlingen af ​​den latente form af sygdommen spiller observation i dynamik og undersøgelse af patienten hvert år hovedrollen. Med mindre symptomer - smerter i cervikal rygsøjle, svimmelhed - ordineres konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, og dehydreringsterapi ved hjælp af diuretika udføres periodisk. Hvis sådan terapi er ineffektiv, ordineres kirurgi, hvis formål er at dekomprimere hjernestrukturer. Efter behandling forsvinder symptomerne næsten altid, og motorisk funktion og følsomhed kan delvist gendannes..

Bedømmelse: 0 Stemmer: 0

Arnold-Chiari anomali

Arnold-Chiari anomali er en patologisk tilstand, hvor de cerebellære mandler forskydes i den øvre rygmarvskanal. Dette skyldes den for lille størrelse af kraniet, hvor lillehjernen er placeret..

Ifølge medicinske data forekommer Arnold-Chiari-anomalien hos 3-7 mennesker for hver 100 tusind mennesker på planeten. I 75-80% af tilfældene er denne sygdom kombineret med syringomyelia..

Få en konsultation om behandlingen af ​​sygdommen
Arnold-Chiari misdannelsessymptomer

Typisk forekommer type 1 Arnold-Chiari anomali i en mild form. Det mest almindelige symptom er hovedpine, som føles som et tryk bag på hovedet. Når du hoster, intensiveres denne smerte. Nogle gange fortsætter denne patologi uden symptomer. Patienter med denne patologi klager over svaghed i lemmerne, svimmelhed, besvimelse og sløret syn. I alvorlige tilfælde kan lammelse lammelse forekomme. Som regel er manifestationerne af sygdommen bilaterale. Børn med Arnold-Chiari-misdannelse udvikler ofte hydrocephalus. Desuden har sådanne børn forskellige neurologiske lidelser, der kan føre til døden..

Arnold-Chiari anomali faser

Der er 4 typer patologi:

lillehjernen forskydes uden forskydning af medulla oblongata. Denne type sygdom kan også have en erhvervet karakter..

markant forskydning af lillehjernen og forskydning af medulla oblongata.

den mest alvorlige form for sygdommen, hvor medulla oblongata og lillehjernen er klemt ind i rygmarvskanalen. Denne type patologi ledsages af meget alvorlige neurologiske symptomer..

medfødt misdannelse af lillehjernen.

Diagnostik af Arnold-Chiari anomali i Israel

Rutinemæssige neurologiske undersøgelser (og rutinemæssige neurologiske undersøgelser) tillader ikke lægen at stille en præcis diagnose, fordi patientens symptomer alene ikke kan påberåbes. For at stille en nøjagtig diagnose kræves en række specifikke undersøgelser ved hjælp af moderne udstyr. På vores klinik gennemgår patienter med mistanke om denne patologi en komplet neurologisk undersøgelse uden fejl. Derudover skal patienter ordineres instrumentaldiagnostik, nemlig røntgen, computertomografi (CT, CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MR, MRT / MR). En nøjagtig diagnose stilles ved hjælp af MR i hjernen og / eller cervikal rygmarv. MR-data (MRT / MRI) bruges af læger til at evaluere graden af ​​kompression af occipital foramen. Computertomografi (CT, CT) bruges ofte i tilfælde af mistanke om patologi hos børn. Denne diagnostiske metode giver dig mulighed for at identificere graden af ​​hydrocephalus.

Behandling af Arnold-Chiari anomali i Israel

Behandling af Arnold-Chiari anomali i israelske medicinske institutioner ordineres på individuel basis. Afdelingen for neurokirurgi i det første Tel Aviv Medical Center beskæftiger de bedste neurologer og neurokirurger i Israel, som har stor erfaring i en vellykket behandling af neurologiske lidelser. Afhængigt af symptomerne på patologi tilbyder vores klinik patienten konservative og kirurgiske behandlingsmetoder. Hvis symptomerne på sygdommen er fraværende, eller de er milde, skal patienten gennemgå regelmæssige forebyggende undersøgelser for at holde situationen under konstant kontrol. I tilfælde, hvor den eneste manifestation af sygdommen er moderat smerte, anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler til behandling, som ordineres til patienten i forskellige ordninger. Virkningen af ​​disse lægemidler er rettet mod at lindre smerter og lindre muskelspændinger i nakken. Derudover ordineres patienten afslappende massage og neuromuskulære blokke. Bemærk, at en sådan behandling kun virker symptomatisk og ikke garanterer patienten et stabilt positivt resultat i behandlingen af ​​sygdommen. Hvis lægemiddelbehandling af Arnold-Chiari anomali ikke medfører de ønskede resultater efter 2 til 3 måneder, eller hvis patienten har neurologiske lidelser (svaghed i lemmerne, følelsesløshed), udføres operationen. Formålet med operationen for denne patologi i Israel er at eliminere defekter, der fører til kompression af hjernen, eliminere hydrocephalus og normalisere bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken. Arnold-Chiari misdannelse elimineres med følgende kirurgiske procedurer:

  • Dekompression af den bageste kraniale fossa. Når denne operation udføres, fjerner kirurgen nogle fragmenter af kraniet og fragmenter af de øvre livmoderhvirvler, hvorefter dura mater er plastisk. Efter en sådan operation fjernes hindringen for den normale cirkulation af cerebrospinalvæske..
  • Laminektomi - fjernelse af rygsøjlen, hvilket øger pladsen i rygmarvskanalen.

Hvis Arnold-Chiari-anomalien ledsages af hydrocephalus, tildeles patienten en bypass-operation i israelske klinikker. Innovative behandlingsmetoder På det første medicinske center i Tel Aviv behandles patienter med Arnold-Chiari anomali med sparsom behandling, hvorefter patienterne vender tilbage til fuldt liv på kort tid. Vi udfører kirurgiske operationer ved hjælp af den nyeste generation af endoskopisk teknologi, som giver os mulighed for at minimere den traumatiske effekt af kirurgisk indgreb. Sådanne minimalt invasive kirurgiske indgreb er meget effektive, så patienten kan undvære medicin..

Diagnostiske omkostninger

Dr. Ha-Levi, neurolog - konsultation

Kilder: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Ingen kommentarer endnu!

Arnold-Chiari misdannelse - årsager, grader, diagnose og behandling

Under visse betingelser fødes babyer med medfødte sygdomme. Arnold-Chiari anomali - en hjernesygdom, der er forbundet med dysfunktioner i lillehjernen, medulla oblongata, der er flere varianter, har specifikke symptomer, der ledsager en person hele sit liv eller udvikler sig over tid. Arnold-Chiari syndrom hos et foster eller en voksen påvirker arbejdet i vasomotorisk, åndedrætscenter.

Arnold Chiari syndrom

Den lave placering af cerebellære mandler er en medfødt tilstand, strukturerne i hovedets hjerne falder ned i occipital foramen. Processen involverer normalt medulla oblongata og lillehjernen. Arnold Chiari-sygdom påvises ganske tilfældigt hos nogle mennesker, for eksempel under undersøgelse på grund af en anden patologi. I første fase er sygdomsforløbet mildt og ofte usynligt. I denne situation udgør Arnold-Chiari-misdannelse ikke en trussel mod kroppens helbred..

Patologien kan være praktisk talt asymptomatisk, men ofte er denne sygdom kombineret med syringomyelia (navnet på sygdommen i det grå stof i rygmarven). Manglende behandling kan fremkalde hydrocephalus (ophobning af væske i kraniet), hjerneinfarkt og andre farlige patologier, tilfælde af handicap er blevet bemærket. Evnen til at identificere en defekt kan være umiddelbart efter fødslen eller efter 20-30 år. Chiari misdannelse kan være en af ​​fire typer.

Arnold Chiari anomali 1 grad - strukturer af den bageste del er ofte krænket på grund af udgangen gennem occipital foramen. Fører denne situation til ophobning af cerebrospinalvæske. Chiari misdannelse af første grad er en forskydning af cerebellære mandler, de er placeret under foramen magnum. Arnold-Chiari misdannelse er almindelig i ungdomsårene.

Arnold-Chiari syndrom grad 2

Anomali af anden grad har mere markante strukturelle ændringer. Cerebellum, som er placeret i foramen magnum, er involveret i processen. Screening ultralyd af fosteret kan vise nogle defekter i rygsøjlens struktur, rygmarv. Prognosen i de fleste tilfælde for babyens liv er gunstig, men kliniske tegn på patologi vil være til stede. Dette indikerer behovet for dynamisk overvågning af patienten..

I dette tilfælde er næsten alle formationer af kraniefossa placeret under foramen magnum (bro, 4. ventrikel, medulla oblongata, lillehjernen). De findes ofte i en cervico-occipital cerebral brok (når der er en defekt i rygmarvskanalen, hvor hvirvelbuerne ikke er lukket, indholdet af dural sac, som inkluderer alle membraner og rygmarven). Med denne type anomali har foramen magnum en øget diameter.

Dette er den mest alvorlige variant af sygdommen. Med denne variant af Arnold Chiari syndrom observeres cerebellar hypoplasi og underudvikling. Ofte kombineret med medfødte cyster i den bageste kraniale fossa, medfødte cyster og hydrocephalus. Ved diagnosticering af type 4 er prognosen dårlig, i de fleste tilfælde ender sygdommen i patientens død.

Levetid

Chiari Arnold syndrom kommer som en overraskelse for nogle, når de diagnosticerer en anden patologi. Spørgsmålet opstår straks om den forventede levetid med denne patologi. Svaret afhænger af sværhedsgraden af ​​patologiforløbet, typen af ​​anomali, rettidigheden af ​​den korrekte behandling og kirurgisk indgreb. For eksempel er den første type Arnold-Chiari syndrom ofte asymptomatisk; mennesker har en gennemsnitlig forventet levetid. Prognoserne for andre arter er som følger:

  1. I nærvær af neurologiske symptomer hos mennesker med type 1-2 anbefales det at udføre operationen hurtigere. Mulige komplikationer, der strammer rygmarven og hjernen, kan ikke helbredes yderligere.
  2. Den tredje type er normalt årsagen til barnets død ved fødslen..
  3. Som i det foregående tilfælde slutter det med den nyfødtes død.

De nøjagtige årsager til Arnold-Chiari anomali er ikke blevet fastslået i øjeblikket. Læger identificerer følgende faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle patologi:

  • hjernen er steget i størrelse
  • kraniefossaen er faldet;
  • rygning, alkohol under graviditet, som forårsagede fosterforgiftning.

Arnold-Kari-anomalien kan være en konsekvens af forkert planlægning, graviditetsstyring. Alkoholforgiftning, overskud af stoffer, virussygdomme, rygning er de farligste risikofaktorer, der kan forårsage en række mangler hos fosteret. Ifølge en anden version bliver anomalien en konsekvens af en krænkelse af kraniets udvikling. Progression af patologi kan forårsage traumatisk hjerneskade, hydrocephalus.

Den mest almindelige type Arnold-Chiari syndrom er type 1. Symptomer vises normalt i puberteten eller hos en voksen efter 30 år. Følgende symptomer kan observeres:

  • efter fysisk anstrengelse som et resultat af nysen, hoste, hovedpine vises
  • krænkelser af finmotorik i hænderne
  • ubalance, hvilket fører til en unormal gangart;
  • følelsesløshed i hænder, arme
  • afvigelser i temperaturfølsomhed;
  • smerter i nakken, occiput.

Diagnose af type 2 og 3 indikerer medfødte symptomer af samme art. I nogle tilfælde er der et alvorligt forløb af patologi, patienten føler følgende symptomer under sådanne forhold:

  • kvalme;
  • hovedpine;
  • opkastning
  • vanskeligheder med at tale;
  • øget muskeltonus på gulvet i halsen;
  • høretab;
  • støj i ørerne
  • fald i synet
  • forskellige pupillestørrelser
  • søvnforstyrrelser
  • systemisk svimmelhed
  • krænkelse af smertefølsomhed
  • fortykkelse af huden
  • udseendet af forbrændinger på hænderne
  • forstørrede led
  • ataksi;
  • krænkelse af synkeprocesser.

Dystopi af cerebellære mandler har to behandlingsmetoder - kirurgisk og ikke-kirurgisk (konservativ). Hvis anomalien er asymptomatisk, er behandling ikke nødvendig. Hvis syndromet kun manifesteres af smerter i nakken, occiput, skal der udføres konservativ terapi. Patienten ordineres antiinflammatoriske, smertestillende lægemidler.

Når konservativ behandling ikke hjælper med at slippe af med symptomerne, ordineres kirurgi. Formålet med operationen er at eliminere de faktorer, der udøver pres og indsnævrer hjernens strukturer. Efter proceduren skal den occipitale del af hovedet udvides, hvilket forbedrer og normaliserer bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske i kroppen. Der er muligheder for bypass-operation.

Arnold Chiari 1 type anomali - hvad er det? Symptomer, konsekvenser, behandling

15. december 2015

Det er ingen hemmelighed, at der under dannelsen af ​​et embryo i moderens livmoder kan forekomme forskellige patologier, herunder en Arnold Chiari-misdannelse af type 1. Hvad er denne sygdom? Læger kalder dette fænomen for en afvigelse, der udvikler sig hos fosteret på grund af uoverensstemmelsen mellem størrelsen på den del af kraniet og hjernen, der er placeret i den. Vi taler om det område, hvor lillehjernen er placeret. Som et resultat forskydes en del af mandlerne til den øvre rygsøjle med deres yderligere overtrædelse.

Årsager til forekomst

Vil en person være i stand til at eksistere normalt, hvis han har en Arnold Chiari type 1 anomali? Den forventede levealder, siger læger, afhænger af flere faktorer: sygdommens sværhedsgrad og form. Før de foretager den endelige diagnose, bestemmer de årsagerne, der førte til udviklingen af ​​afvigelsen:

  1. Medfødt. Selv i livmoderen deformerer fosteret kraniets knogler: den fossa, hvor lillehjernen er placeret, er for lille til den voksende og udviklende grå substans. Andre medfødte årsager inkluderer en alvorlig forstørrelse af occipital foramen i fosteret under skeletdannelse..
  2. Købt. Først og fremmest er disse hovedskader under fødslen. Også inkluderet i denne kategori er rygmarvsskader: den negative virkning af cerebrospinalvæske på den - en speciel væske, forekomsten af ​​dropsy og andre patologier i rygmarven.

For at være meget ærlig kan forskere endnu ikke nævne de nøjagtige årsager. Det eneste de er sikre på: syndromet er ikke forbundet med kromosomale abnormiteter i udviklingen..

Risikofaktorer

Alle ved, at i løbet af graviditetens første trimester lægges næsten alle organer i fosteret. Derfor er moderens korrekte livsstil meget vigtig for barnets normale udvikling. Hvis en kvinde ikke følger de grundlæggende regler, forårsager dette i fremtiden mange komplikationer. Hvad Chiari-syndromet angår, øger følgende faktorer risikoen for dets forekomst:

  • Mors dårlige vaner: rygning, alkohol og stofmisbrug.
  • Brug af potente stoffer, selvmedicinering.
  • Tidligere virusinfektioner, især røde hunde.

Med særlig milde former for sygdommen føler den fødte baby ikke specielle symptomer indtil slutningen af ​​sit liv, især hvis han er diagnosticeret med en Arnold Chiari-misdannelse af type 1. Hvor mange børn lever med den tredje eller endda den fjerde fase af sygdommen? Læger giver skuffende prognoser. Desværre er sådanne babyer i de fleste tilfælde dømt til døden. Selv hvis den første eller anden type lidelse findes hos et spædbarn, har han brug for behandling: effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb er 85%.

Syndromstyper

Uanset deres sværhedsgrad er de alle forbundet med en meget lav placering af lillehjernen. Jo dybere og mere mandlerne falder ned i rygmarvskanalen, jo mere farlig og uforudsigelig er sygdommen: sammen med den diagnosticeres andre abnormiteter. På baggrund af dette skelnes der mellem 4 former for patologi:

  1. Arnold Chiari misdannelse type 1 - hvilken slags sygdom er det? Det forårsager normalt ikke andre udviklingsmæssige problemer for babyen. Der er ingen strukturelle ændringer i hjernen, mandlerne er placeret i livmoderhalsområdet.
  2. Syndrom af anden type. Cerebellum forskydes delvist i foramen magnum, mens embryoet har forskellige anomalier i rygsøjlen, hjernen og rygmarven.
  3. Sygdom af den tredje type. Baghjernestrukturer forskydes helt ind i foramen magnum. En brok dannes i dette område.
  4. Arnold Chiari sygdom af den fjerde type. Det er karakteriseret ved hypoplasi af lillehjernen - dens underudvikling. Det skifter imidlertid ikke og kombineres ofte med hydrocephalus og medfødte cyster i den bageste kraniale fossa.

Læger siger, at afvigelser fra 2., 3. og 4. type ofte diagnosticeres i kombination med andre alvorlige abnormiteter i babyens udvikling: heterotopi i hjernebarken, hypoplasi i subkortikale strukturer, abnormiteter i corpus callosum og så videre..

De vigtigste symptomer

Som allerede nævnt, hvis sygdomsstadiet er meget mildt, og hjernen er ubetydeligt påvirket, kan sygdommen fortsætte næsten hele livet uden at forstyrre personen. Men dette er et ret sjældent tilfælde. Normalt er permanent og regelmæssig hovedpine det vigtigste symptom på en sygdom som Arnold Chiari misdannelse type 1. Symptomer på denne form ud over migræne er: smerter i cervikal rygsøjle, tinnitus, kvalme og opkastning, svage hænder, tab af følsomhed i lemmer, fluer og dobbeltsyn, ustabil gangart, sløret tale og åndenød.

Hvad angår den anden type syndrom, som er mere farlig og kompleks, vises dens karakteristiske symptomer umiddelbart efter fødslen eller i en meget ung alder (ofte i børnehaven). Normalt er det hvæsen, støjende vejrtrækning hos spædbørn, svag gråd, vejrtrækning og synkeproblemer. Sådanne nyfødte genoplives hurtigst muligt, og de prøver at redde dem gennem operation. I disse tilfælde er det vigtigste ikke at gå glip af det øjeblik, hvor det stadig er muligt at redde barnets liv..

Andre tegn

De observeres med en mere alvorlig grad af syndromet. De primære kilder til cerebral eller rygmarvsinfarkt er ofte disse tegn på en Arnold Chiari-misdannelse: type 1 er ikke så skræmmende som dens andre underarter. De er ikke kun karakteriseret ved dobbeltsyn, men også ved fuldstændig blindhed, bevidsthedstab, nedsat koordination, rysten i lemmerne, problemer med vandladning, muskelsvaghed, tab af følsomhed i en stor del af kroppen (undertiden hele halvdelen af ​​kroppen).

Udviklingen af ​​forskellige sundhedsmæssige konsekvenser kan provokere en Arnold Chiari type 1 anomali. Forventet levetid og dets normale forløb afhænger af hurtig og præcis diagnose. Den eneste måde at opdage patologi på er MR (magnetisk resonansbilleddannelse) i hjernen. Det kræver, at patienten er helt immobil, så aktive babyer aflives med speciel medicin. Ved hjælp af dette apparat undersøges også rygsøjlen, rygmarven, livmoderhalsen og thoraxdelene. MR giver dig mulighed for at opdage ikke kun syndromet, men alle patologier, der ledsager sygdommen.

Komplikationer

Udviklingen af ​​forskellige patologier provokerer en Arnold Chiari type 1 anomali. Konsekvenserne kan være meget forskellige: fra kronisk arachnoiditis og slutter med parenkymskader på axonen. Disse komplikationer er især udtalt på baggrund af kredsløbssygdomme i nervevævet. I dette tilfælde vises neuropsykiatriske lidelser sent og passerer i form af udviklingsforsinkelse, paraplegi. Hvis anomali udvikler sig meget progressivt, fører det til hydrocephalus - en overdreven ophobning af væske i hjernens ventrikulære system.

Derudover kan Arnold Chiari syndrom forårsage en så alvorlig kompression af rygmarven, at en person er helt lammet. Under sin negative indflydelse begynder cyster og hulrum i rygsøjlen ofte at dannes: væske trænger ind i dem, hvilket forstyrrer rygmarvets arbejde. Komplikationer med vejrtrækning er også mulige, indtil den stopper helt. Undertiden registrerer læger kongestiv lungebetændelse hos patienter - det bliver en konsekvens af det faktum, at en person mister evnen til at bevæge sig frit.

Konservativ behandling

Syndromet behandles med to metoder. Læger vælger en konservativ eller kirurgisk rute afhængigt af de symptomer og tegn, der manifesteres i patienten, sværhedsgraden af ​​personens tilstand, komplikationer og konsekvenser af sygdommen. Nogle gange kan du udelukkende ved hjælp af medicin bekæmpe en sygdom som type 1 Arnold Chiari misdannelse. Hvilken slags terapi er dette? For det første foretager lægen konstant forebyggende undersøgelser af patienten, sender ham til konsultationer med forskellige specialister, der efter en passende konsultation træffer de nødvendige foranstaltninger.

Hvis en patient klager over smerter i det occipitale område af hovedet eller i livmoderhalsen, ordineres han smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler samt lægemidler, der hjælper med at slappe af musklerne. Specielle fysioterapiøvelser er også meget nyttige - et sæt øvelser, der sigter mod at eliminere rystelser i lemmerne og normalisere koordinationen. Til dette formål ordineres også aktiv ergoterapi. Og klasser med en taleterapeut, der er i stand til at eliminere taleproblemer, vil også være nyttige. Alle disse metoder kan forsinke eller helt forhindre mere aggressive behandlinger - kirurgi.

Kirurgisk indgreb

Det sker, at ovenstående foranstaltninger ikke hjælper - Arnold Chiari type 1 anomali fortsætter med at udvikle sig og forårsage en masse problemer. Behandlingen ændres derefter dramatisk: lægen begynder at forberede personen til operation. Neurokirurgisk kirurgi har tre formål. For det første at fjerne så alvorlige tegn på sygdommen som bevidsthedstab, synshandicap, muskelsvaghed. For det andet hjælper interventionen med at fjerne den primære kilde til symptomer - for at eliminere hjernens kompression. For det tredje normaliseres bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken ved hjælp af operationen.

Interventionen stopper processen med ændringer i rygsøjlens struktur og grå stof: Som et resultat af, at symptomerne aftager, begynder patienten at føle sig meget bedre. Normalt fjerner kirurger et fragment af knogler fra bagsiden af ​​kraniefossaen: pladsen til hjernen øges, det grå stof ophører med at skifte og klemme. Intrakranielt tryk falder også. Derudover bruger læger aktivt metoder som bypass-kirurgi og lukning af rygmarvskanalen..

Forebyggelse

For at barnet ikke skal have ovennævnte problemer, skal den forventende mor tage sin holdning alvorligt. For det første er hun forpligtet til at gøre sig bekendt med alle mulige patologier, der kan forekomme i fosteret: neurale rørudviklingsforstyrrelser, Downs syndrom, Arnold Chiari misdannelse type 1. Hvad er disse sygdomme, hvorfor de opstår, og hvilke foranstaltninger der kan træffes for at reducere risikoen for at udvikle disse og andre abnormiteter, bør enhver forventet mor vide. En kompetent og informeret gravid kvinde undgår så meget som muligt alle de faktorer, der negativt påvirker dannelsen af ​​fosteret..

For det andet er en kvinde forpligtet til at spise godt, spise en række sunde retter: fisk, kød, frugt, grøntsager, korn og mejeriprodukter. Alkohol er strengt taget ikke tilladt. Derudover skal du holde op med at ryge for ikke at nævne stoffer og stærke stoffer. Enhver medicin, selv homøopatisk, tages kun af den forventede mor efter lægens recept. For det tredje skal en kvinde også gå meget, indånde frisk luft og bevæge sig meget. Du skal glemme nerver, oplevelser og negative følelser, nyde din position og få den maksimale glæde ud af livet.

Arnold-Chiari misdannelse og dens behandlinger

Sjældne arvelige sygdomme inkluderer Arnold-Chiari anomali. Patologien er opkaldt efter de læger, der klassificerede hjernedefekten i det 19. og 20. århundrede med 100 års mellemrum. Der er 4 typer fejl. Han er diagnosticeret med MR, konservative og kirurgiske metoder anvendes i behandlingen.

  1. Hvad er det?
  2. Grundene
  3. 1 type sygdom
  4. Type 2
  5. Type 3
  6. 4 type
  7. Arnold-Chiari misdannelsessymptomer og tegn
  8. Tegn på type 1 anomali
  9. Tegn på 2. grad
  10. Tegn på klasse 3
  11. Type 4 træk
  12. Diagnostik
  13. Arnold-Chiari misdannelsesbehandling
  14. Prognose for livet
  15. Ting at huske?

Hvad er det?

Anomali (syndrom, misdannelse) af Arnold-Chiari kaldes en defekt i kraniovertebral junction. Det er kendetegnet ved en forskydning af de nedre hjernestrukturer til åbningen nær den øverste del af ryggen..

Det vil sige, at cerebellære mandler med hjernestammen presses ud til rygmarvskanalen (i niveauet 1-2 ryghvirvler) fra den bageste fossa. Dette intrakraniale område er placeret mellem occipital, sphenoid og temporal knogler over den store foramen (ryggen begynder her).

Visuel demonstration af sygdommen

Reference! For første gang blev misdannelsen beskrevet i 1891-1895. patolog Hans Chiari, eller rettere beskrivelsen i 1984 blev givet af anatomisten Julius Arnold. I ICD-håndbogen - 10 registreres sygdommen under koden Q07.0 i afsnittet "Andre medfødte misdannelser i nervesystemet".

Egenskaber ved Arnold-Chiari anomali:

  • der er 4 typer defekter (sværhedsgrad);
  • 1-2 grader er kompatibel med livet;
  • bunden af ​​lillehjernen forskydes nedad fra stedet for normal placering;
  • hjernestrukturer passer ikke ind i den kraniale bageste fossa;
  • cerebellum komprimerer medulla oblongata, cerebrospinalvæskeveje;
  • nedsat blodcirkulation, cerebrospinalvæske
  • provokerer udviklingen af ​​sygdomme i centralnervesystemet;
  • symptomer kan forekomme efter voksenalderen;
  • behandles med kirurgiske metoder;
  • før opfindelsen af ​​MR var det vanskeligt at diagnosticere.

Anomali er rangeret blandt misdannelser i hjernen og kraniale strukturer. Tidligere betragtet som en medfødt patologi. Nu er læger tilbøjelige til at tro, at misdannelse opstår på grund af den uforholdsmæssige vækst i occipitalknoglen og enhver del af hjernen. Fejlen kan dannes i prænatalperioden hos børn i alle aldre, mens skeletet vokser.

Ifølge statistikker opdages Arnold-Chiari-defekten i maksimalt 9 ud af 100.000 indbyggere. Faren for en anomali ligger i udviklingen af ​​et neurologisk underskud: patienten har nedsat funktion i centralnervesystemet. Hvis utilsigtet påvisning eller forkert behandling, bliver manglen årsag til handicap, død. Det fatale resultat skyldes oftere nederlaget for åndedrætscentret.

Grundene

Der er tre anatomiske årsager til defekten:

  1. Størrelsen på den kraniale bageste fossa er mindre end normalt.
  2. Hjernen eller lillehjernen vokser hurtigere end kraniet vokser.
  3. Utilstrækkeligt udviklet fikseringsapparat til kraniovertebral knudepunkt (ledbånd øverst på ryggen).

I alle tilfælde presses hjernevævet ind i occipital foramen til 1 halshvirvel.

Patologiske årsager til Arnold-Chiari anomali:

  • røde hunde, andre farlige infektioner under graviditet;
  • tager medicin med teratogene og embryotoksiske virkninger;
  • fødselstraume i kraniet
  • komplikation af fødsel - brug af vakuum, pincet, afvisning af kejsersnit med et smalt bækken;
  • traumatisk hjerneskade - trafikulykke, overfald, andre ulykker;
  • intrakranielle eller intrakranielle tumorer;
  • dropsy, andre hjernesygdomme, der får strukturer til at skifte nedad;
  • genetiske lidelser.

Reference! Blandt årsagerne til Arnold-Chiari syndrom er den fremtidige fars og / eller mors alkohol / stofmisbrug, der dukkede op før barnets undfangelse.

Under graviditeten inkluderer de provokerende faktorer for barnets anomalier moderens dårlige vaner, brugt røg - at være på røgfyldte steder ved siden af ​​rygere. Indflydelse af stråling, kræftfremkaldende stoffer, virkning af giftige stoffer kan forårsage udviklingsforstyrrelse.

1 type sygdom

Ved misdannelse i grad 1 bevæger cerebellar 1-2 mandler sig ned i rygmarvskanalen. Der er ingen akut forstyrrelse af cerebrospinalvæskecirkulationen, forringelse af blodtilførslen til hjernen, neurologisk underskud. Betragtes som den mindst livstruende og forårsager sjældent fuldstændig handicap. Oftere opdages de ved et uheld under undersøgelsen. De første symptomer kan forekomme efter 30 år eller aldrig forekomme.

Type 2

Med den anden misdannelsesgrad eller barndom forlænges hjernestammen. Den dysplastiske (unormalt udviklede) cerebellum kiler ind i foramen magnum. Arnold-Chiari patologi manifesteres fra fødslen med bulbar syndrom. Karakteriseret ved støjende vejrtrækning med periodisk stop (apnø), nedsat synkefunktion.

Barnet spytter ofte op, kvæler mælk, mad kommer ind i næsen. Funktionerne af den anden type inkluderer tilstedeværelsen af ​​medfødte medfødte patologier. Sygdommen ledsages ofte af:

  • rygmarvsbrok (meningocele) i nedre del af ryggen;
  • kranial brok (meningoencephalocele);
  • stenose (indsnævring) af cerebrospinalvæsken;
  • syringomyelia (en cyste i rygmarven);
  • hydrocephalus.

Vigtig! Samtidige defekter kræver akut kirurgi i den nyfødte periode. Kirurgisk behandling øger babyens overlevelsesrate, reducerer sandsynligheden for lammelse, død.

Type 3

I grad 3 forskydes hulrummene og krænkes vævet i lillehjernen, hjernestammen. Strukturer opdages oftere uden for kraniefossaen i hernialposen. Anomalier er karakteriseret ved et overskud af størrelsen på et stort hul, en defekt i nervevævet, den occipitale knogle og ryghvirvlerne. Ledsages altid af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske, dysfunktion i det kardiovaskulære system, åndedrætscenter.

Den tredje type anses af læger for at være den farligste blandt varianterne af skruestik, i 95% af tilfældene ender den med døden. Hvis barnet overlever, har det brug for livslang pleje på grund af handicap.

4 type

Grad IV Arnold-Chiari misdannelse kaldes ofte Dandy-Walker anomali. Det fremgår af fødslen af ​​en baby. Fejlets egenart er underudvikling og dysfunktion af lillehjernen uden forskydning nedad. Det ledsages af en indsnævring / fravær af åbninger til udstrømning af cerebrospinalvæske. Sygdommen er kendetegnet ved udviklingen af ​​mental og fysisk handicap.

Hos børn ender type 4 sygdom ofte med døden i de første tre måneder efter fødslen på trods af rettidig behandling. I tilfælde af overlevelse har barnet brug for kontinuerlig pleje, lægeligt tilsyn. Handicapgrupper 1-3 behandles umiddelbart efter diagnosen er stillet.

Arnold-Chiari misdannelsessymptomer og tegn

Sygdommen ledsages af specifikke syndromer. Alvorligheden og antallet af disse symptomkomplekser afhænger af sværhedsgraden af ​​defekten, hvilke intrakraniale og vertebrale strukturer er påvirket af patologien.

Karakteristika for neurologiske syndromer:

Syndrom navnManifestationens naturSymptomer på anomali
Cerebral (cerebellar)Bevægelseskoordineringsforstyrrelse, neurologiske lidelser, ukontrolleret nystagmus (ufrivillig trækning, wobbling i øjnene)Ingen finmotorisk nøjagtighed, vinglet gangart, ustabil lodret kropsholdning.

Rystelser (fingre) i fingre, talehæmning, dobbeltsyn (synshandicap).

Børn har mentale handicap

Hypertensive-hydrocephalicOvertrædelse af udstrømning og absorption af cerebrospinalvæske, øget intrakranielt tryk (intrakraniel hypertension), dråbevis i hjernenSprængende hovedpine.

Kvalme, opkastning, uanset medicin, mad, muskelspændinger i bagsiden af ​​hovedet.

Forringelse af helbredet efter vågnen, bevægelse af hovedet.

Bulbar pyramideformetKomprimering af pyramider, bro, medulla oblongataLammelse eller lammelse (svaghed) af muskelgruppen på armen, bagagerummet.

Smerter / ubehag i bagsiden af ​​hovedet. Forværret af nysen, hovedbevægelser.

Følelsesløshed i huden, kroppen.

Synke, åndedrætsbesvær, tale.

Vertebrobasilar insufficiensKompression af blodkar, forringelse af hjernens ernæring, iltmangel i væv (hypoxi)Svimmelhed, besvimelse, bevidsthedstab.

Nedsat muskelstyrke.

Syns- og hørselshæmning.

RadikulærLæsion af hyoiden, vagus, andre nerver og kerner i det occipitale knogles område, foramen magnum, atlanto-aksial ledd, cerebellumFølelsesløshed i ansigtet, tungen.

Synke, tale, hørelidelser.

SyringomyelitisUdvikling af en cyste i stoffet i medulla oblongata / rygmarv, opfattelsen af ​​kroppen i rummet bevaresFølsomhed over for stimuli, temperaturændringer forsvinder på underarmen, hænder, bagagerum (ingen smerter fra forbrændinger, sår, forfrysninger).

Svaghed og atrofi i lemmernes muskler, bagagerum, hoved, deformation af små led, krumning af rygsøjlen.

Mulig inkontinens i afføring, urin, anden dysfunktion i udskillelsesorganerne.

Reference! Arnold-Chiari anomalier er kendetegnet ved både asymptomatisk forløb og langsom udvikling, hurtig progression. Tegn kan forekomme fra fødslen eller være fraværende for livet.

Tegn på type 1 anomali

I tilfælde af et symptomatisk forløb af sygdommen har en person op til tre syndromer: vertebrobasilar insufficiens, hypertensiv-hydrocephalisk og / eller cerebellar. Med denne sværhedsgrad af Arnold-Chiari-misdannelsen er regelmæssige migræneanfald mulige og brister smerter i nakken. Forringelse af bevægelsernes klarhed, finmotorik.

Tegn på trykstød og hypoxi observeres:

  • svimmelhed
  • foran øjnene, der blinker "flyver";
  • støj i ørerne
  • svaghed.

En person føler ubehag i ryggen ved bunden af ​​kraniet, når han drejer / vipper hovedet. I tilfælde af progression er det muligt at tilføje andre symptomkomplekser. Dette er en manifestation af bulbar-pyramidalt, radikulært og / eller syringomyelisk syndrom.

Tegn på 2. grad

Med den anden type defekt identificerer læger samtidig mindst tre neurologiske syndromer. Det fødte barn bevæger sig lidt, skriger svagt, armene er bøjet, musklerne er spændte. Der er dysfunktion i nervesystemet, organer.

Arnold-Chiari defekt type 2 er kendetegnet ved:

  • systematisk åndedrætsstop
  • svækkelse af svælget muskler;
  • cyanose i huden.

Anden grad kompliceres af delvis eller fuldstændig lammelse. Tab af motorisk funktion ses i fingre, arm / ben, hoved og hele kroppen.

Tegn på klasse 3

Den tredje grad af Arnold-Chiari-misdannelse er kendetegnet ved manifestationen af ​​5-6 syndromer samtidigt. Barnet græder ikke umiddelbart efter fødslen. Patienter har ofte høretab, syn, dysfunktion i udskillelsesorganerne. Der er ingen klar koordinering af bevægelse, opkast opstår om morgenen, der er abnormiteter i rygsøjlens struktur, hoved.

Type 4 træk

Hos mennesker med den fjerde sværhedsgrad af defekten dominerer cerebellar og hypertensive-hydrocephalic syndrom. Børn er rastløse, græder svagt, græder blidt. Hvis de overlever, afslører undersøgelser et fald i intelligens, en mangel på normal fysisk udvikling. Generelt er symptomer med en livsprognose af tredje og fjerde sværhedsgrad ens..

Diagnostik

Til undersøgelse henvender de sig til en neurolog. Lægen palper halsen, hovedet, undersøger symptomerne, sværhedsgraden af ​​samtidig syndrom, familie- og individuel (patient) anamnese og graviditetsforløbet. Under diagnosen konsulterer de desuden en neurokirurg.

Kun MR bekræfter manglen på kraniovertebral krydset. MSCT, computertomografi er af ringe information uden brug af kontrast. Røntgenstråler og ultralyd afslører ikke forskydning af hjernestrukturer. Ultralyddiagnostik hjælper med at identificere tegn på hydrocephalus, uregelmæssigt formet kranium, lillehjernen under graviditeten hos et barn inde i livmoderen.

Vigtig! Da misdannelse ofte er forbundet med en syringomyelic cyste, anbefales tomografi til at undersøge rygsøjlen.

Arnold-Chiari misdannelsesbehandling

Mennesker med asymptomatisk Arnold-Chiari misdannelse undersøges årligt for at identificere rettidig begyndelsen af ​​progression og komplikationer. Patienter med symptomer behandles med medicin og fysioterapi. Vist er terapeutiske bade, massage, træningsterapi. I tilfælde af alvorlige krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske, risiko for død, kirurgi.

Lægemiddelterapi mod Arnold-Chiari sygdom:

LægemiddelgruppeHandlingAnvendelsesformål
Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidlerForhindre og behandle vævsbetændelseEliminer smertesyndrom
Ikke-narkotiske analgetika + antispasmodika, neuromuskulære blokademedicinerBedøv
Muskelafslappende midlerLindre muskelspændinger
Diuretika, andre lægemidler til dehydreringsterapiFjern væske, reducer trykketLindrer delvist symptomer forårsaget af CSF / blodophobning i bunden af ​​kraniet
Neurobeskyttende midlerForhindrer beskadigelse, død af nervecellerFjern iltstøv i væv, forbedre regenerering og funktion af centralnervesystemet, hjernen
MetabolicsNormaliser metaboliske processer
B-vitaminerAntikonvulsiva, genopfylder manglen på stoffer, forbedrer celleregenerering
AntioxidanterUndertrykker oxidation, dannelse af radikaler
VasodilatorerVasodilator
AngiobeskyttereStyrker de vaskulære vægge

Operationen er indiceret til personer med svær nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske, nedsat bevægelsesevne, forværring af sygdommen. Kirurgisk behandling udføres, hvis lægemiddelterapi er ineffektiv i 60-90 dage, risikoen for handicap, død.

Typer af operationer for Arnold-Chiari misdannelse:

TaktikFunktioner:
LaminektomiFjern Atlanta-buen
Omgå kirurgi, dræningEt rør indsættes i området med ophobning af cerebrospinalvæske for at dræne overskydende væske ind i mave- eller brysthulen
Dekompression af fossa (øger risikoen for død)Hvirvlerne "atlas", "akse", et fragment af den occipitale knogle fjernes, den terminale tråd dissekeres, plasten af ​​meninges er lavet, vedhæftningen er skåret ud og andre manipulationer
Suboccipital dekompression kraniotomi
Trepanation + ombygning af knogler

Reference! Operationen fjerner hindringen for cerebrospinalvæskens bevægelse, øger pladsen til fordrevne hjernestrukturer, aflaster nervetrykket. Kirurgisk behandling gendanner ikke mistede CNS-funktioner.

Prognose for livet

Diagnosens rettidighed, type misdannelse og korrekthed af behandlingen påvirker livsprognosen. Hurtig påvisning og indledning af behandling for Arnold-Chiari defekt I - II grad giver gode resultater. I det overvældende flertal af opererede mennesker fjernes manifestationerne af syndromerne, i nogle forsvinder det neurologiske underskud fuldstændigt. Forsinket behandling er kompliceret af handicap.

Med den tredje type misdannelse er prognosen dårlig. Mange patienter dør på trods af den rettidige operation. En grad IV-mangel ender ofte med handicap. Overlevelse og bevarelse af motorisk evne øges i tilfælde af forskydning af hjernevæv inden i kraniefossa over rygmarvskanalen.

Statistikkerne bekræfter effektiviteten af ​​kirurgisk behandling hos mindst 50% af patienterne og fraværet af et resultat - hos 15%. Efter operationen er der tilbagefald af Arnold-Chiari syndrom i de første tre år.

Se en video om artiklen. Neurokirurg AA Reutov taler om sin vision af problemet med Arnold-Chiari anomali.

Ting at huske?

  1. Arnold-Chiari anomali kaldes arvelige patologier med et uforudsigeligt forløb..
  2. Blandt årsagerne er misdannelser i hjernen og kraniet, traumer, infektion.
  3. Den første type påvirker ofte ikke forventet levealder, evne til at arbejde.
  4. Den anden grad af sværhedsgrad kræver rettidig operation.
  5. Den farligste anomali anses for at være den 3. type sværhedsgrad..
  6. Anomali af 4. grad ifølge den moderne klassifikation er mere egnet til Dandy-Walker anomali, men også livstruende.
  7. Læger giver kun en gunstig livsprognose til patienter med type 1 af Arnold-Chiari anomali.

Liste over referencer

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari type I misdannelse præsenterer som godartet paroxysmal positionssvimmelhed hos en voksen patient. J Laryngol Otol. 2007 mar; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14. december.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mekanismer for cerebellær mandlen herniation hos patienter med Chiari misdannelser som en vejledning til klinisk behandling. Acta Neurochir (Wien). 2010 jul; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4. maj.
  • Fedirko VA. Syndromer af neurovaskulær kompression af formationer af den bageste kraniale fossa i kombination med Chiari-misdannelse. Ukrainsk neurokirurgisk tidsskrift.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Søvnapnøer, krampagtige synkoper og auto-nomisk svækkelse ved type I Arnold-Chiari misdannelse. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Chiari type I misdannelse med eller uden syringomyelia: prævalens og genetik.