Arnold-Chiari anomali

Encefalitis

Arnold Chiari anomali er en udviklingsforstyrrelse, der består i den uforholdsmæssige størrelse af kraniefossaen og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. I dette tilfælde falder cerebellære mandler ned under det anatomiske niveau og kan svækkes.

Symptomer på Arnold Chiari-misdannelse manifesteres i form af hyppig svimmelhed og ender undertiden med et hjerneslag. Tegn på anomali kan være fraværende i lang tid og derefter skarpt erklære sig selv, for eksempel efter en virusinfektion, headbutt eller andre provokerende faktorer. Og dette kan ske på ethvert livsstadium..

Beskrivelse af sygdommen

Essensen af ​​patologien reduceres til den forkerte lokalisering af medulla oblongata og cerebellum, hvilket resulterer i, at kraniospinal syndromer vises, som læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumor. Hos de fleste patienter kombineres rhombencephalons udviklingsanomali med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder hurtig ødelæggelse af rygmarvsstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den unormale abnormitet i slutningen af ​​det 18. århundrede, og den østrigske læge Hans Chiari, der studerede sygdommen på samme tid. Forekomsten af ​​lidelsen varierer fra 3 til 8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. For det meste er der en Arnold Chiari anomali på 1 og 2 grader, og voksne med type 3 og 4 anomalier lever ikke længe.

Arnold Chiari misdannelse type 1 består i at sænke elementerne i den bageste kraniale fossa i rygmarvskanalen. Chiari-misdannelse type 2 er kendetegnet ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, ofte med dropsy. Meget mindre almindelig er den tredje grad af patologi, som er kendetegnet ved udtalt forskydning af alle elementer i kraniefossaen. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden at skifte ned.

Årsager til sygdommen

Ifølge en række forfattere er Chiari-sygdommen en underudvikling af lillehjernen kombineret med forskellige abnormiteter i hjernens dele. Arnold Chiari misdannelsesgrad 1 er den mest almindelige form. Denne lidelse er en ensidig eller bilateral nedstigning af cerebellære mandler i rygmarvskanalen. Dette kan forekomme på grund af bevægelsen af ​​medulla oblongata nedad, ofte ledsages patologien af ​​forskellige krænkelser af kraniovertebral grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at det asymptomatiske forløb af ektopi hos cerebellære mandler ikke har brug for behandling og ofte manifesterer sig tilfældigt ved MR. Indtil i dag er sygdommens etiologi såvel som patogenesen dårligt forstået. En bestemt rolle tildeles den genetiske faktor.

Der er tre led i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteoneuropati;
  • stingray traume under fødslen
  • højt tryk af cerebrospinalvæske på rygmarvskanalens vægge.

Manifestationer

I henhold til hyppigheden af ​​forekomsten skelnes der mellem følgende symptomer:

  • hovedpine - hos en tredjedel af patienterne
  • ledsmerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne;
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne;
  • fald eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustabil gangart - 40%;
  • ufrivillige øjenvibrationer - en tredjedel af patienterne;
  • dobbeltsyn - 13%;
  • synkeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning - i 5%;
  • udtale lidelser - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtsområdet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) betingelser - 2%.

Chiari misdannelse af anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer forskydning af lillehjernen, bagagerummet og fjerde ventrikel. Et integreret træk er tilstedeværelsen af ​​meningomyelocele i lændeområdet (brok i rygmarvskanalen med fremspring på rygmarven). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den unormale struktur af occipitalbenet og livmoderhalsen. I alle tilfælde er hydrocephalus til stede, ofte en indsnævring af cerebral akvædukt. Neurologiske tegn vises fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk forstørrelse af den bageste fossa giver gode resultater. Mange patienter har brug for en bypass, især for Sylvian akvæduktstenose. Med en anomali af tredje grad kombineres en kranial brok i bunden af ​​occiput eller i den øvre cervikale region med udviklingsforstyrrelser i hjernestammen, kranialbase og øvre ryghvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - occipital lap.

Denne patologi er meget sjælden, har en dårlig prognose og forkorter dramatisk den forventede levetid, selv efter operationen. Hvor meget en person vil leve efter en rettidig intervention, er det umuligt at sige med sikkerhed, men sandsynligvis ikke længe, ​​da denne patologi betragtes som uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat hypoplasi i lillehjernen og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne..

Kliniske manifestationer i den første type udvikler sig langsomt over flere år og ledsages af inklusionen i processen med den øvre cervikale rygmarv og den distale medulla oblongata med afbrydelse af lillehjernen og den kaudale gruppe af kranienerver. Således skelnes tre neurologiske syndromer hos personer med Arnold-Chiari anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion i trigeminus-, ansigts-, vestibulær cochlear-, hypoglossal- og vagal nerver. På samme tid er der nedsat synke og tale, spontan nystagmus nedslag, svimmelhed, åndedrætsforstyrrelser, parese af den bløde gane på den ene side, hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesteres ved atrofi i tungenes muskler, nedsat synke, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæshed, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskeltonus osv..
  • Pyramidalt syndrom er kendetegnet ved en let spastisk parese af alle ekstremiteter med hypotoni i arme og ben. Sene reflekser i ekstremiteterne øges, abdominale reflekser udløses eller formindskes ikke.

Smerter på bagsiden af ​​hovedet og nakken kan øges med hoste, nysen. Temperatur og smertefølsomhed og muskelstyrke falder i hænderne. Besvimelse, svimmelhed forekommer ofte, og synet forværres hos patienter. Med en avanceret form vises apnø (kortvarig åndedrætsstop), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af svælget refleks.

Et interessant klinisk tegn hos sådanne mennesker er provokation af symptomer (synkope, paræstesi, smerter osv.) Ved at anstrenge, le, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med lukket næse og mund). Med en stigning i fokalsymptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår spørgsmålet om kirurgisk udvidelse af den bageste kraniale fossa (suboccipital dekompression).

Diagnostik

Diagnosen af ​​type 1 anomali ledsages ikke af rygmarvsskade og stilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge undersøgelsen efter døden påvises Chiari-sygdom af den anden type i de fleste tilfælde (96-100%) hos børn med en brok i rygmarvskanalen. Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subaraknoidale rum.

Lateralt røntgen- og MR-billede af kraniet viser udvidelsen af ​​rygsøjlens kanal ved C1- og C2-niveauet. På angiografi af halspulsårerne observeres bøjningen af ​​amygdala ved cerebellararterien. Røntgen viser sådanne samtidige ændringer i kraniovertebralområdet som underudvikling af atlaset, den odontoide proces i epistropheus, forkortelse af den atlantooccipital afstand.

Med syringomyelia viser et lateralt røntgenbillede underudvikling af atlasens bageste bue, underudvikling af den anden halshvirvel, deformation af foramen magnum, hypoplasi af de laterale dele af atlas og udvidelse af rygmarvskanalen på C1-C2 niveau. Derudover skal MR og invasiv røntgenundersøgelse udføres.

Manifestationen af ​​symptomer på sygdommen hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til påvisning af tumorer i den bageste kraniale fossa eller kraniospinalregion. I nogle tilfælde understøttes den korrekte diagnose af de ydre manifestationer hos patienter: en lav hårgrænse, en forkortet nakke osv. Såvel som tilstedeværelsen af ​​kraniospinal tegn på knogleændringer på røntgen, CT og MR.

I dag er den "guldstandard" til diagnosticering af lidelsen MR i hjernen og cervicothoracic regionen. Måske intrauterin ultralydsdiagnostik. Sandsynlige ECHO-tegn på funktionsnedsættelse inkluderer intern dropsy, et citronlignende hoved og en bananformet lillehjernen. Samtidig anser nogle eksperter ikke sådanne manifestationer for at være specifikke..

For at afklare diagnosen anvendes forskellige scanningsplaner, som det er muligt at opdage flere vejledende symptomer på sygdommen hos fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver ultralyd en af ​​de vigtigste scanningsmuligheder for at udelukke føtal patologi i andet og tredje trimester..

Behandling

Ved et asymptomatisk forløb er konstant observation med regelmæssig ultralyd og røntgenundersøgelse indikeret. Hvis det eneste tegn på en anomali er mindre smerte, ordineres patienten konservativ behandling. Det inkluderer en række muligheder ved hjælp af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere dig selv bedøvelsesmidler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi ordineres fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning inden for to til tre måneder fra en sådan behandling, udføres en operation (udvidelse af occipital foramen, fjernelse af rygsøjlen osv.). I dette tilfælde kræves en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendig indblanding og forsinkelser i operationen..

Hos nogle patienter er kirurgisk revision den endelige diagnose. Formålet med interventionen er at eliminere kompression af nervestrukturer og normalisere CSF-dynamik. Denne behandling resulterer i signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​kraniefossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, genoprettelse af berøring og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​lillehjernen over C1-hvirvlen og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Tilbagefald kan forekomme inden for tre år efter interventionen. Ifølge beslutningen fra den medicinske og sociale kommission tildeles sådanne patienter et handicap.

Arnold-Chiari syndrom: årsager, typer, symptomer, diagnose, hvordan man behandler

Arnold-Chiari syndrom er en medfødt patologi i kraniovertebral zone, der opstår under embryogenese og er karakteriseret ved deformation af kraniet. Nedstigningen af ​​hjernens strukturer til foramen magnum fører til deres kompression og krænkelse. Cerebellar dysfunktion ledsages af nystagmus, ustabil gangart, diskoordinering af bevægelser og beskadigelse af medulla oblongata ledsages af ændringer i vitale organers og systemers funktion.

Syndromet blev først beskrevet i slutningen af ​​det 18. århundrede af to forskere: en læge fra Tyskland, Arnold Julius og en læge fra Østrig, Hans Chiari. Anomali detekteres umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller noget senere - i puberteten eller voksenalderen. Det afhænger af typen af ​​syndrom. Hos voksne patienter bliver sygdommen ofte et uventet fund. Gennemsnitsalderen for patienter er 25-40 år.

Symptomer på patologien bestemmes også af typen af ​​misdannelse. Selvom syndromet betragtes som en medfødt misdannelse, vises dets kliniske tegn ikke altid fra fødslen. Nogle gange findes de efter 40 år. Patienter har cephalalgi, muskelspænding i halsen, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, ataksi, taleforstyrrelser, larynx parese, høretab, synsstyrke, nedsat synke, stridor, paræstesier, muskelsvaghed. De fleste patienter har slet ingen symptomer. Det opdages tilfældigt under en omfattende diagnostisk undersøgelse udført af en helt anden grund. Asymptomatiske patienter har ikke brug for behandling.

Ved diagnosen tages der hensyn til dataene fra undersøgelsen af ​​patienten og hans neurologiske status samt resultaterne af en tomografisk undersøgelse af hjernen. Magnetisk-nuklear resonans giver dig mulighed for nøjagtigt og hurtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​transformation, niveauet for skade og graden af ​​krænkelse af hjernen. Behandling af syndromet er medicin, fysioterapi og kirurgi. Patienter gennemgår hjernebypassoperation og dekompression af kraniovertebral zone.

Etiologi

Årsagerne til syndromet er i øjeblikket ikke klart defineret. Der er flere teorier om patologiens oprindelse, men indtil slutningen har ingen af ​​dem officiel bekræftelse. Meningerne fra neurovidenskabere rundt om i verden er stadig forskellige..

De fleste læger genkender syndromet som en medfødt lidelse dannet under embryogenese under påvirkning af negative miljøfaktorer, der har en skadelig virkning på den kvindelige krop under graviditeten. Disse inkluderer: selvbrug af stoffer, alkoholisme, tobaksrygning, virusinfektioner, ioniserende stråling.

  • Dystopi af cerebellære mandler ud over den bageste kraniale fossa, som er relativt lille i størrelse;
  • At skubbe de voksende hjernestrukturer gennem foramen magnum;
  • Forkert dannelse under embryogenese og atypisk udvikling i den postnatale periode af knoglevæv, hvilket fører til deformation af kraniet.

Nogle forskere tildeler en genetisk faktor en bestemt rolle i udviklingen af ​​syndromet. I øjeblikket kan det med sikkerhed siges, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomale abnormiteter..

Andre forskere har et andet synspunkt med hensyn til syndromets oprindelse. De betragter det som erhvervet og forklarer deres mening ved udseendet af symptomer på patologi hos voksne. Det erhvervede syndrom opstår under indflydelse af eksogene faktorer. Hos et sygt nyfødt barn kan kraniet have en normal struktur uden knogleabnormiteter og hypoplasi.

  1. Fødselsstraume med skader på kraniet og hjernen,
  2. Virkninger af cerebrospinalvæske på rygmarvens vægge,
  3. Enhver TBI,
  4. Hurtig vækst af hjernen under forholdene med langsomt voksende knogler i kraniet.

Symptomer på patologi er fraværende hos patienter i lang tid og vises pludselig under påvirkning af provokerende faktorer: vira, hovedskader, stress.

Nedstigning af de vigtigste cerebrale strukturer til cervikale hvirvler blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra det subaraknoidale rum til rygmarvskanalen. Dette fører til ændringer i kredsløbene. CSF, der fortsat er syntetiseret og ikke flyder nogen steder, akkumuleres i hjernen.

Forsker Chiari identificerede i 1891 fire typer anomali:

  • I - udgangen af ​​de strukturelle elementer i hjernen ud over den bageste kraniale fossa på grund af underudviklingen af ​​knoglevævet i dette område. Denne type manifesteres klinisk hos voksne..

udgang af cerebellære strukturer ud over PCF med type 1 anomali

  • II - lidelser i embryogenese, der fører til placeringen af ​​strukturer i lillehjernen og medulla oblongata under foramen magnum.

Arnold-Chiari syndrom type II

  • III - ektopi af hjernestrukturer i kaudal retning med dannelse af encephalomeningocele.

type III anomali

  • IV - den underudviklede lillehjerne skifter ikke og går ikke ud over kraniet. Da der ikke er nogen hernial fremspring i hjernen, er denne type syndrom fraværende i den moderne klassifikation..

Der er to nye typer af syndromet. Type 0 - lillehjernen er placeret ret lav, men samtidig er den placeret i kraniet. Type 1.5 - en mellemform, der kombinerer tegn på type I og II.

Der er tre grader af patologi:

  1. Den første er en relativt mild form for patologi uden abnormiteter i hjernestrukturer og karakteristiske kliniske manifestationer..
  2. Den anden er tilstedeværelsen af ​​misdannelser i centralnervesystemet med medfødt underudvikling af hjernen og subcortex.
  3. Den tredje er anomalier i hjernens struktur med forskydning af blødt væv i forhold til hårde strukturer, dannelsen af ​​cerebrospinalvæskecyster og glathed af krøllerne.

Symptomer

Chiari I type anomali er den mest almindelige form for syndromet, hvis kliniske tegn er betinget kombineret i fem syndromer:

  • Hypertensivt syndrom manifesteres af cephalalgi, stigning i blodtryk om morgenen, spænding og hypertonicitet i livmoderhalsmusklerne, ubehag og smerter i livmoderhalsen, dyspeptiske symptomer, generel asteni i kroppen Hos nyfødte opstår generel angst, opkastning ved en springvand, rysten på hagen og ekstremiteter... Barnet græder konstant, nægter at amme.
  • I tilstedeværelse af cerebellære lidelser hos patienter ændres udtalen, talen bliver sunget, der opstår lodret nystagmus. De klager over hyppig svimmelhed, inkoordinering af bevægelser, ustabil gangart, rystende hænder, ubalance, desorientering i rummet. Patienter med store vanskeligheder udfører enkle målrettede handlinger, der er ingen klarhed og koordination i bevægelser..
  • Kranialnervenes nederlag manifesteres ved tegn på radikulært syndrom. Patienter har begrænset bevægelighed for tungen og den bløde gane, hvilket fører til nedsat tale og madindtagelse. Deres stemme skifter mod næse og hæshed, tale bliver uklar, vejrtrækning er vanskelig. Overtrædelse af nattens vejrtrækning er noteret hos de fleste patienter. De udvikler hypopnø, central eller obstruktiv apnø, hvor progressionen udvikler sig akut respirationssvigt. Personer med syndromet har svært ved at høre og se, de har dobbeltsyn og lyde i ørerne. Fra de visuelle organers side bemærker patienter tilstedeværelsen af ​​fotofobi og smerter, når de bevæger øjenkuglerne. Oftalmologer finder ofte anisocoria, indkvartering krampe eller scotomas. Et af de vigtigste symptomer på syndromet er hypæstesi - et fald i følsomheden i ansigtets hud og ekstremiteter. Sådanne patologiske ændringer er forbundet med den dæmpede reaktion fra hudreceptorer på eksterne stimuli: varme eller kulde, injektioner, slag. I alvorlige tilfælde ophører nerveender generelt med at opfatte forskellige eksogene påvirkninger.
  • Syringomyelic syndrom er et komplekst symptomkompleks, der manifesteres ved paræstesi eller følelsesløshed i ekstremiteterne; ændringer i muskeltonus og spild af muskler, hvilket fører til myastheniske lidelser; skade på perifere nerver, manifesteret af smerter i lemmerne; dysfunktion i bækkenorganerne i form af vanskelig afføring eller spontan vandladning mulig artropati - ledskade.
  • Hos patienter med pyramideforstyrrelse falder styrken i underekstremiteterne og evnen til fine bevægelser, bevægelsesområdet er begrænset, og muskeltonen øges - den såkaldte spasticitet, for eksempel en spastisk gangart. En stigning i senereflekser kombineres med et samtidigt fald i hudreflekser - abdominal. Udseendet af patologiske reflekser er mulig. Patienter lider af finmotorik.

Enhver skødesløs bevægelse intensiverer symptomerne på patologi, gør dem mere udtalt og levende. Ændring af hovedposition er en almindelig årsag til bevidsthedstab.

Chiari II syndrom har lignende kliniske manifestationer. Hos nyfødte forekommer lammelse af strubehovedet, medfødt stridor, søvnapnø, dysfagi, regurgitation, nystagmus, hypertonicitet i armens muskler, cyanose i huden. Anomalier af type III og IV er ikke kompatible med livet.

Diagnostiske tiltag

Arnold-Chiari anomali på MR

Læge-neurologer og neuropatologer undersøger patienten og afslører de karakteristiske træk ved gangart, ændringer i reflekser og følsomhed i visse dele af kroppen, svaghed i hænderne og andre tegn. Alle manifestationer af cerebellar, hydrocephalic, bulbar og andre syndromer samlet giver lægen mistanke om en anomali.

Efter bestemmelse af patientens neurologiske status kræves en omfattende neurologisk undersøgelse, herunder instrumentelle metoder - elektroencefalografi, hjerne-ultralyd, reoencefalografi, angiografi, radiografi. Disse teknikker afslører kun indirekte tegn på patologi - ændringer, der forekommer i patientens krop.

Kernemagnetisk resonans er grundlaget for en særlig ikke-radiologisk forskningsmetode - tomografi. Denne spektroskopiske analyse er sikker for de fleste mennesker. Det producerer et billede, der består af tynde skiver fra et magnetisk resonanssignal, der passerer gennem menneskekroppen. I dag er det MR, der giver dig mulighed for hurtigt og præcist at diagnosticere. Tomografi visualiserer strukturen af ​​knogler og blødt væv i kraniet, bestemmer hjernens defekter og dens kar.

Healingsprocessen

Behandling af Chiari-misdannelse er kompleks, herunder medicin, fysioterapeutiske procedurer og kirurgi. Det er dette, der i de fleste tilfælde hjælper med at klare sygdommen og genoprette den normale funktion af hele organismen. Det er muligt at bruge traditionelle lægemidler, der supplerer, men ikke erstatter, hovedbehandlingen. Brug af urtete, afkog og urtetilførsler skal godkendes af den behandlende læge.

Lægemiddelterapi og fysioterapi

Hvis patienter oplever svær hovedpine, smerter i nakke, muskler og led, ordineres de følgende grupper af lægemidler:

  1. Smertestillende midler - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. NSAID'er til smertelindring - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Muskelafslappende midler til at lindre spændinger fra nakkemusklerne - "Mydocalm", "Sirdalud".

Patogenetisk behandling af syndromet inkluderer:

  • Lægemidler, der forbedrer hjernecirkulationen - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diuretika til at reducere dannelsen af ​​cerebrospinalvæske og med henblik på dehydrering - "Furosemid", "Mannitol".
  • B-vitaminer, der understøtter nervesystemets funktion på et optimalt niveau og har en antioxidant effekt - "Thiamin", "Pyridoxine". De mest almindelige vitaminprodukter "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Hvis patientens tilstand anerkendes som ekstremt alvorlig, indlægges han straks på intensivafdelingen. Der er patienten tilsluttet en ventilator, det eksisterende cerebrale ødem elimineres, infektiøse patologier forhindres, og neurologiske lidelser korrigeres..

Fysioterapeutisk effekt supplerer lægemiddelbehandling, giver dig mulighed for hurtigt at opnå positive resultater, fremskynder inddrivelsen af ​​kropsfunktioner og inddrivelsen af ​​patienter. Neurologer ordinerer:

  1. Kryoterapi, som har en smertestillende virkning, stimulerer udførelsen af ​​de endokrine kirtler og styrker immunsystemet.
  2. Laserbehandling, der forbedrer trofisme og mikrocirkulation i læsionen.
  3. Magnetoterapi, som har en generel helende virkning og udløser kroppens indre reserver.

I øjeblikket er kinesiologisk terapi især populær, som sigter mod at udvikle mentale evner og opnå fysisk sundhed gennem bevægelsesøvelser. Det er også inkluderet i behandlingsregimet for dette syndrom..

Behandlingen udføres slet ikke, hvis patologien tilfældigt blev opdaget under en tomografisk undersøgelse af en helt anden grund, og patienten ikke har nogen karakteristiske symptomer. Specialister gennemfører dynamisk overvågning af sådanne patients tilstand..

Operativ indgriben

Vedvarende neurologiske lidelser med paræstesier, muskeldystoni, lammelse og parese kræver kirurgisk korrektion. Kirurgisk indgreb er også indiceret i tilfælde, hvor lægemiddelterapi ikke giver et positivt resultat. Operationer forfølger et mål - eliminering af kompression og krænkelse af hjernen samt gendannelse af normal cirkulation af cerebrospinalvæske.

I øjeblikket redder neurokirurger patienternes liv ved at udføre dekompression og bypass-operation. I det første tilfælde udskæres en del af occipitalbenet for at udvide den store åbning, og i det andet oprettes en bypass-sti til udstrømning af cerebrospinalvæske gennem implantationsrørene for at reducere dens volumen og normalisere det intrakraniale tryk.

Efter operationen får alle patienter vist rehabiliteringsforanstaltninger. Hvis behandlingen var vellykket, genvinder patienterne de mistede funktioner - respiratorisk, motorisk, kardiovaskulær, nervøs. Gentagelse af patologi er mulig inden for tre år. I sådanne tilfælde anerkendes patienter som handicappede..

Video: om operation for Arnold-Chiari syndrom

etnovidenskab

Folkemedicin, der anvendes i denne patologi, eliminerer smerte og slapper af spændte muskler. De supplerer effektivt konventionel terapi for syndromet.

Mest populære midler:

  • Althea infusion til komprimering,
  • Opvarmning af det berørte område med et varmt kyllingæg,
  • Honning komprimerer,
  • bregne- eller hindbærafkog til oral administration.

Arnold-Chiari syndrom er en udviklingsdefekt, der er asymptomatisk eller manifesterer sig klinisk fra fødslen. Patologien har en meget varieret symptomatologi og bekræftes af MR. Den terapeutiske tilgang til hver patient er individuel. Behandlingstaktik spænder fra symptomatisk behandling med medicin til kirurgi med kraniotomi og fjernelse af en del af hjernestrukturer.

Forebyggelse

Da etiologien af ​​syndromet ikke er endelig afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Vordende forældre har brug for at vide alt om at opretholde en sund livsstil, og når du planlægger en graviditet, skal du prøve at følge disse regler:

  1. Giv op afhængighed i form af rygning og drikke,
  2. Berig din diæt med proteinprodukter, frugt, grøntsager, bær, undtagen slik og skadelighed fra det,
  3. Søg rettidig lægehjælp fra læger,
  4. Tag medicin som ordineret af en læge og i strengt specificerede doser,
  5. Tag multivitaminer som en forebyggende foranstaltning,
  6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Patologiens prognose er tvetydig. Konservativ behandling giver ofte ikke positive resultater. Kirurgisk indgriben, udført rettidigt og fuldt ud, gendanner ikke altid kroppens mistede funktioner. Ifølge statistikker overstiger effektiviteten af ​​en sådan behandling sjældent 50-60%. Grad III-syndrom har en dårlig prognose, fordi mange hjernestrukturer er berørt. I dette tilfælde opstår funktionelle lidelser, der er uforenelige med livet..

Arnold Chiari syndrom

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktuelt som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

  • ICD-10 kode
  • Epidemiologi
  • Grundene
  • Patogenese
  • Symptomer
  • Niveauer
  • Komplikationer og konsekvenser
  • Diagnostik
  • Differential diagnose
  • Behandling
  • Hvem skal man kontakte?
  • Forebyggelse
  • Vejrudsigt

Misdannelse (medfødt anomali) eller Arnold-Chiari syndrom er en patologi, der opstår selv på dannelsesstadiet for det ufødte barn, det vil sige selv i perioden med fosterets intrauterine udvikling. Denne defekt er en overdreven kompression af hjernen på grund af størrelse uoverensstemmelse eller deformation af et bestemt kranieområde. Som en konsekvens af dette er der en bevægelse af hjernestammen og cerebellære mandler ind i foramen magnum, hvor deres overtrædelse findes..

ICD-10 kode

Epidemiologi

Patologien kan ikke kaldes for sjælden: syndromet forekommer hos omkring 5 babyer ud af 100.000 fødte.

Årsager til Arnold-Chiari syndrom

De pålidelige årsager til anomali forstås stadig ikke fuldt ud. Vi kan med sikkerhed sige, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomdefekter..

Desuden anerkender mange forskere ikke dette syndrom som medfødt, idet de mener, at sygdommens udseende er mulig, også hos voksne..

Der er således to kategorier af sandsynlige årsager til Arnold-Chiari syndrom..

Medfødte årsager:

  • Kraniet gennemgår ændringer under intrauterin udvikling - for eksempel dannes en reduceret bageste kraniefossa, som bliver en hindring for cerebellums normale placering. Der kan være andre lidelser i væksten og udviklingen af ​​knogleapparatet, som ikke svarer til hjernens parametre;
  • intrauterint dannet for stor occipital foramen med samme navn.

Erhvervede grunde:

  • traumer på barnets kranium og hjerne under fødslen;
  • CSF-skader i rygmarven med strækning af den centrale kanal.

Derudover er udviklingen af ​​Arnold-Chiari syndrom tilladt som følge af eksponering for andre faktorer eller defekter..

Patogenese

I etiologien for udviklingen af ​​syndromet skelnes der mellem nogle generelt accepterede risikofaktorer. Så Arnold-Chiari syndrom hos et foster kan forekomme på grund af følgende årsager:

  • uafhængig eller ukontrolleret medicinindtagelse af en gravid kvinde;
  • drikker alkohol af en gravid kvinde samt udsættelse for nikotin;
  • virusinfektioner hos en kvinde under graviditet.

Imidlertid er den nøjagtige trin-for-trin patogenese af anomalien endnu ikke fastlagt, hvilket ofte komplicerer den mulige forebyggelse af sygdommen..

Arnold-Chiari syndrom symptomer

Arnold-Chiari syndrom hos voksne har ofte type I anomali. Symptomer, der er karakteristiske for den første grad af sygdommen, vises samtidigt med permanent hovedpine:

  • dyspepsi, kvalme
  • svaghed i armene, paræstesi
  • smerter i livmoderhalsen
  • fornemmelse af tinnitus;
  • ustabilitet, mens du går
  • diplopi
  • synkebesvær, forvirring i at tale.

De første tegn på II-graden af ​​Arnold-Chiari syndrom vises umiddelbart efter at barnet er født eller i barndommen. Arnold-Chiari syndrom hos et barn manifesteres af følgende lidelser:

  • synkeforstyrrelser
  • lidelser i åndedrætsfunktionen, svaghed i barnets gråd, støjende vejrtrækningsbevægelser med en karakteristisk fløjte.

Den tredje grad af sygdommen er den mest alvorlige. Dødsfald kan ofte observeres som et resultat af hjerne- eller rygmarvsinfarkt. For den tredje grad af Arnold-Chiari syndrom er følgende symptomer karakteristiske:

  • når man drejer hovedet, oplever patienten synstab eller diplopi, undertiden svimmelhed og besvimelse
  • der er rysten, koordinationsforstyrrelser;
  • tab af følsomhed i en del eller halvdelen af ​​kroppen
  • svækkelse af ansigtsmusklerne, lemmerne og kroppen
  • problemer med vandladning.

Afhængig af graden og symptomerne ordineres forskellige typer behandling af patologi..

Niveauer

Graderne eller typerne af syndromet adskiller sig fra hinanden i hjernevævets strukturelle træk, begrænset i rygmarvskanalen såvel som i tilstedeværelsen af ​​lidelser i dannelsen af ​​hjerneelementer og dybden af ​​overtrædelsen.

  • I type I forekommer overtrædelse relativt lav (i livmoderhalsområdet), hjernefunktioner er inden for normale grænser.
  • I type II bevæger cerebellum sig inde i foramen magnum samtidigt med tilstedeværelsen af ​​defekter i rygmarven og hjernen.
  • I type III findes en occipital brok med fuldstændig bevægelse af de bageste hjernestrukturer til en forstørret foramen magnum. En lignende grad af Arnold-Chiari syndrom har den værste prognose og er i de fleste tilfælde dødelig.

Komplikationer og konsekvenser

  1. Lammelse, der skyldes tryk på rygsøjlen strukturer.
  2. Akkumulering af væske i hjernen (hydrocephalus).
  3. Dannelse af en cystisk eller hulrumsdannelse i rygsøjlen (syringomyelia).
  4. Cerebral eller rygmarvsinfarkt.
  5. Apnø, død.

Diagnostik af Arnold-Chiari syndrom

Test til diagnose af Arnold-Chiari syndrom er normalt ikke særlig informativ. For at afklare diagnosen er det muligt at udføre en lændepunktur efterfulgt af analyse af cerebrospinalvæsken.

Instrumentaldiagnostik af Arnold-Chiari syndrom består i udnævnelsen af ​​magnetisk resonansbilleddannelse, der udføres i neurologiske klinikker og afdelinger. MR-metoden giver dig mulighed for at undersøge livmoderhalsen, thoraxryggen og kraniet.

En stor del af sygdomme opdages under ekstern undersøgelse: opmærksomhed henledes på gang, tilstedeværelsen af ​​følsomhed og andre karakteristiske tegn.

Differential diagnose

Differentiel diagnose af Arnold-Chiari syndrom udføres med en sekundær forskydning af cerebellære mandler på grund af øget intrakranielt tryk forårsaget af en tumor, omfattende hæmatom osv..

Hvem skal man kontakte?

Arnold-Chiari syndrom behandling

Hvis patienten ikke udtrykker signifikante klager ud over intense smertefulde fornemmelser, ordineres han lægemiddelbehandling med forskellige kombinationer af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, nootropika og lægemidler til muskelafslappende virkning.

Lægemidler, der bruges til at lindre tilstanden hos en patient med Arnold-Chiari syndrom:

Tildel indvendigt til 1-2 faner. på en dag.

Dyspepsi, anæmi, ødem.

Ikke relevant til behandling af børn under 15 år.

Ordinere fra 30 til 160 mg pr. Kg kropsvægt pr. Dag i ca. tre doser. Behandlingsforløbet - op til 2 måneder.

Dyspepsi, angst, øget libido.

I tilfælde af søvnløshed overføres aftendosis af lægemidlet til eftermiddagsindtagelsen..

Tag 200 mg op til 4 gange om dagen.

Mavesmerter, dyspepsi, takykardi, allergiske reaktioner, svedtendens.

Ikke brugt til behandling af børn under 6 år.

Tildel individuelt 50-150 mg op til 3 gange om dagen.

Følelse af muskelsvaghed, sænkning af blodtryk, dyspepsi, allergiske manifestationer.

Ikke ordineret til børn under 6 år.

Derudover ordineres B-vitaminer i høje doser. Disse vitaminer er aktivt involveret i de fleste biokemiske processer, hvilket sikrer nervesystemets normale funktion. For eksempel påvirker thiamin, som er placeret i membranerne i neuroner, signifikant genopretningsprocesserne for beskadigede nerveledningsveje. Pyridoxin sikrer produktionen af ​​transportproteiner i de aksiale cylindre og fungerer også som en antioxidant af høj kvalitet.

Langvarigt indtag af overvurderede doser af vitamin B1 og B12 ledsages ikke af bivirkninger. At tage vitamin B6 i en mængde på mere end 500 mg dagligt kan forårsage udvikling af sensorisk polyneuropati.

Det mest almindelige vitaminmiddel, der anvendes til Arnold-Chiari syndrom, er Milgamma, et lægemiddel, der indeholder 100 mg thiamin og pyridoxin, og 1000 mcg cyanocobalamin. Behandlingsforløbet begynder med 10 injektioner af lægemidlet og skifter derefter til oral administration.

Fysioterapi har vist sig som en hjælpeteknik. Normalt anbefaler neurologer følgende procedurer til patienter:

  • kryoterapi - aktiverer kroppens reguleringssystemer, stimulerer immunsystemet og det endokrine system, lindrer smerter;
  • laserterapi - forbedrer mikrocirkulationen og vævsernæring i det beskadigede område;
  • magnetoterapi - hjælper med at starte kroppens interne sundhedsreserver.

Fysioterapi supplerer med succes behandling med medicin for at opnå mere bæredygtige positive resultater.

Er blevet brugt med succes til lindring af Arnold-Chiari syndrom og homøopati. Det grundlæggende princip for homøopatisk behandling er brugen af ​​ubetydelige doser af naturlægemidler, der virker i modsætning til sygdommen. Doser af homøopatiske lægemidler kaldes "fortyndinger": de kan være tiende eller centesimal. Til fremstilling af medicin anvendes som regel planteekstrakter og for det meste alkohol..

Homøopatiske midler anvendes efter almindeligt accepterede regler: en halv time før et måltid eller en halv time efter et måltid. Granulatet eller væsken skal holdes i munden for absorption.

Tag 8-10 granuler tre gange om dagen.

Smerte lindrer, lindrer, hjælper med at genoprette beskadigede nervefibre.

Tag 15 dråber tre gange om dagen.

Normaliserer søvn, lindrer psykosomatiske symptomer.

Tag 8-10 granuler tre gange om dagen.

Eliminerer irritabilitet, beroliger og udjævner manifestationen af ​​neurotiske reaktioner.

Tag 1 tablet eller 10 dråber tre gange om dagen.

Eliminerer svimmelhed, lindrer symptomer på kraniocerebrale skader.

Tag 1 tablet tre gange om dagen.

Smerter lindrer, lindrer stress.

Homøopatiske midler er let tilgængelige kommercielt. Der er praktisk taget ingen bivirkninger, når man tager dem, men det er stærkt afskrækket at tage medicin uden at konsultere en læge..

Hvis lægemiddelterapi ikke forbedrer dynamikken i Arnold-Chiari syndromet, og tegn som paræstesier, muskelsvaghed, nedsat synsfunktion eller bevidsthed forbliver, ordinerer lægen planlagt eller presserende kirurgisk behandling.

Den mest almindelige kirurgiske indgreb for Arnold-Chiari syndrom er suboccipital craniectomy - forstørrelse af foramen magnum ved at save et element i occipital knogle med fjernelse af livmoderhalsbuen. Som et resultat af operationen reduceres det direkte tryk på hjernestammen, og cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken stabiliseres..

Efter knogleresektion udfører kirurgen plastikkirurgi af dura mater, samtidig med at den bageste kraniale fossa forstørres. Plastikkirurgi udføres ved hjælp af patientens eget væv - for eksempel aponeurosis eller en del af periosteum. I nogle tilfælde anvendes kunstige erstatninger af stof.

I slutningen af ​​operationen sys såret, undertiden med titaniumstabilisatorplader. Behovet for deres installation bestemmes på individuel basis..

Som regel varer en standardoperation fra 2 til 4 timer. Rehabiliteringsperioden er 1-2 uger.

Alternativ behandling

Folk opskrifter til behandling af Arnold-Chiari syndrom er primært rettet mod at lindre smerter og slappe af muskler, der er ramt af krampe. En sådan behandling kan ikke erstatte traditionel terapi, men den kan effektivt supplere den..

  • Hæld 200 ml varmt vand 2 spsk. l. urter eller jordstængler af skumfiduser, infunderet natten over. Bruges til komprimering flere gange om dagen, indtil tilstanden er lettet.
  • Kog et kyllingæg, skræl det varmt, skær det i halve og påfør det på det ømme sted. Fjern det, når ægget er helt afkølet.
  • Kompresser lavet af ren naturlig honning påføres.
  • Bryg med kogende vand (200 ml) 1 spsk. l. bregne, hold på lav varme i op til 20 minutter. Afkøl og tag 50 ml før hvert måltid.
  • Bryg med kogende vand (200 ml) 1 spsk. l. hindbærblade, hold den på lav varme i op til 5 minutter. Afkøl og drik 5 spsk. l. tre gange om dagen før måltider.

Urtebehandling hjælper med at forbedre patientens tilstand med Arnold-Chiari syndrom betydeligt. Ud over smerter normaliserer urter nervesystemet, forbedrer humør og søvn..

  • Tag 1 spsk. l. tør rå anis, basilikum og persille, hæld 700 ml kogende vand, lad den stå i 2 timer og filtrer. Tag 200 ml om morgenen, eftermiddagen og aftenen før måltiderne.
  • Hæld 700 ml vand i en lige blanding af salvie, timian og fennikel (3 spsk). Insister op til 2 timer, filtrer og tag et glas tre gange om dagen før måltiderne.
  • Bryg en blanding af citronmelisse, basilikum og rosmarin (2 spsk hver) i 750 ml kogende vand. Insister og filtrer, og tag derefter 200 ml tre gange om dagen før måltiderne.

Kinesiologi øvelser

Kinesiologisk gymnastik er et specielt sæt fysiske øvelser, der stabiliserer det menneskelige nervesystem. Sådanne øvelser kan meget vel bruges til at lindre tilstanden hos patienter med grad I Arnold-Chiari syndrom. Undersøgelser har vist, at når du udfører kinesiologisk gymnastik kun en gang hver 7. dag, kan du forbedre din opfattelse af verden og trivsel, lindre virkningerne af stress, eliminere irritabilitet osv..

Derudover giver klasser dig mulighed for at etablere det synkrone arbejde i hjernehalvkuglerne, forbedre evnen til at koncentrere og huske information..

Øvelsesforløbet varer en og en halv til to måneder, 20 minutter om dagen.

  • Det anbefales gradvist at fremskynde tempoet i gymnastikelementerne..
  • De fleste af øvelserne skal udføres med lukkede øjne (for at øge følsomheden i visse områder af hjernen).
  • Det anbefales at kombinere øvre lemmer med synkroniserede øjenbevægelser.
  • Under vejrtrækningsbevægelser skal du prøve at forbinde visualisering.

Praksis har vist, at kinesiologiklasser ud over udviklingen af ​​nerveledning giver patienterne stor glæde.

Forebyggelse

På grund af manglen på nødvendige oplysninger om etiologien af ​​Arnold-Chiari syndrom er det ret vanskeligt at bestemme den specifikke forebyggelse af sygdommen. Det eneste, der kan gøres, er at advare fremtidige forældre om behovet for en sund livsstil samt om de mulige konsekvenser af at ryge og drikke alkohol..

Ved fødslen af ​​et sundt barn skal den forventende mor følge følgende anbefalinger:

  • spis godt og afbalanceret
  • holde op med at ryge og drikke alkohol;
  • ikke selvmedicinere og nøje følge råd fra læger.

Sådanne regler skal overholdes ikke kun under graviditet, men også når de planlægger det..

Vejrudsigt

Patienter med den første eller anden grad af sygdommen kan føre et normalt liv i fravær af alvorlige kliniske symptomer. Hvis der er neurologiske problemer, ordineres en sådan patient en presserende kirurgisk indgreb (som dog ikke altid giver mulighed for at gendanne nogle neurologiske funktioner).

Den tredje grad af patologi i det overvældende flertal af tilfælde ender med patientens død.

Hvis du ignorerer Arnold-Chiari syndromet, vil lidelserne vokse og gradvist inhabilisere dele af rygsøjlen, som før eller senere ender i lammelse.

Arnold Chiari syndrom

Generel information

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse af lillehjernen, den del af hjernen, der er ansvarlig for koordination, muskeltonus og balance. Patologien er tildelt en kode i henhold til ICD-10 Q07.0, og den repræsenterer nedstigningen af ​​cerebellære mandler ned til niveauet for den første og undertiden den anden halshvirvel (under Chamberlain-linjen) og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

Sygdommen kombineres oftest med mikrogyria, kompression af den bageste del af hjernen, stenose i hjernens akvedukt, basilært indtryk, intussusception, underudvikling af firdoblingen og andre misdannelser i nervesystemet. Syndromet forekommer oftest hos personer i alderen 12-71 år og overstiger ikke 000,9%.

Lokalisering og struktur af lillehjernen

Patogenese

Patofysiologien er normalt baseret på uoverensstemmelsen mellem størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa og nervesystemets strukturer, der er til stede i den, samt:

  • udviklingen af ​​anomalier i livmoderhvirvelens kroppe, herunder deres splittelse oftest af den første (denne udviklingsmekanisme forekommer i 5% af tilfældene), assimilering af atlaset - fusion af livmoderhalsen med den occipitale knogle;
  • forskydning af cerebellumets strukturer i perioden med hurtig hjernevækst med langsomt voksende knogler i kraniet;
  • hydrocephalus - overdreven ophobning af cerebrospinalvæske;
  • syringomyelia er en unormal udvikling af hulrum i rygmarven;
  • myelomeningocele - en medfødt defekt i udviklingen af ​​neurale rør;
  • forskellige medfødte sygdomme, herunder platybasia, Dandy-Walker anomali.

Klassifikation

Arnold-Chiari syndrom er af fire typer afhængigt af det kliniske billede og udviklingsgraden af ​​anatomiske anomalier.

Arnold Chiari misdannelse type 1 er en klassisk variant af cerebellær misdannelse

Arnold-Chiari syndrom type 1 manifesterer sig i form af penetrering af cerebellære mandler i hulrummet i rygmarvskanalen, hvilket forårsager hydromyelia og sænker strukturer af den bageste fossa under foramen magnum med 3-5 mm eller mere, og der er ingen andre misdannelser i nervesystemet. Den gennemsnitlige forventede levetid overstiger normalt ikke 25-40 år.

Cerebellar defekt type 2

Det er et prolaps af forskellige strukturer i cerebellum og trunkvæv ind i hulrummet i rygmarvskanalen, mens denne neurovertebrale misdannelse kombineres med myelomeningocele (medfødt rygmarvsbrok) og hydrocephalus. Manifestation sker næsten umiddelbart efter fødslen.

Arnold Chiari misdannelse type 3

Misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en occipital encephalocele og forskellige tegn på anomali af den anden type. Normalt ikke kompatibel med livet.

Den fjerde type Arnold-Chiari syndrom

I det væsentlige er dette aplasi eller hypoplasi af alle eller individuelle strukturer i lillehjernen, det vil sige, det kan være total og subtotalt. Den første mulighed er ret sjælden og kombineres med andre alvorlige anomalier og sygdomme i nervesystemet, herunder anencephaly, amelia. Med subtotal agenese observeres misdannelser i andre dele af hjernen, for eksempel agenese af pons, fravær af den fjerde ventrikel osv..

Cerebellar hypoplasi forekommer i form af et fald i hele lillehjernen eller dækker individuelle dele, samtidig med at de opretholder normale strukturer uden tab af funktion. Der er en- og tosidet, lobar, lobular og intracortical hypoplasi. Ændringer i konfigurationen af ​​lagene på lillehjernen præsenteres normalt i form af allogyria, polygyria eller agiria.

Derudover adskiller nogle forfattere to yderligere typer:

  • type "0" - sygdommen har et lignende klinisk billede med Arnold Chiari syndrom, men uden anatomiske ændringer i mandlenes prolaps eller cerebellar hypoplasi;
  • type "1.5" - hos patienter afsløres prolaps af ikke kun cerebellære mandler i occipital foramen, men også hjernestammen.

Grundene

Ud over rollen som arvelige og genetiske faktorer er der flere teorier om forekomsten af ​​cerebellære defekter. Den traditionelle teori siger, at nedstigningen af ​​mandlerne er forårsaget af spændingen i rygmarvens ledning som et resultat af spændingen i filumterminalen under udviklingen af ​​en bestemt misdannelse. En undtagelse er type 1 Chiari-sygdom, fordi den eneste overtrædelse i dette tilfælde er manglen på mandler, og den kan udløses:

  • hydrodynamiske fænomener - nedsat cirkulation af cerebrospinalvæsker;
  • kraniocerebral og fødselstraume;
  • misdannelse - den lille størrelse og begrænsning af occipital foramen kan føre til nedstigning af mandlerne i lumen i rygmarvskanalen;
  • et unormalt strakt ledbånd - den såkaldte sluttråd (ifølge teorien om Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Derudover identificerer forskere en række faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle en Arnold-Chiari-misdannelse af den første type:

  • genetisk disposition - tilstedeværelsen af ​​patologi hos forældre og fjernere forfædre, selvom kromosomale abnormiteter endnu ikke er identificeret;
  • skader, især fald, kan forårsage kompression og øget spænding på filumterminalen og føre til prolaps af cerebellære mandler;
  • forkert opførsel og dårlige vaner hos en kvinde i den periode, hvor hun bærer en baby - misbrug og kaotisk medicin, rygning, alkohol, samt tidligere virussygdomme.

Symptomer

Symptomer på forskellige typer Arnold Chiari syndrom kan variere markant - det hele afhænger af graden af ​​spænding og kompression af nervestrukturer i den occipitale region, men ofte har patienter:

  • hovedpine
  • en progressiv stigning i størrelsen af ​​hovedomkredsen
  • tilbagevendende smerter i forskellige dele af rygsøjlen
  • parese og smerter i forskellige områder af lemmerne;
  • synshandicap og følsomhed, herunder dysæstesi og paræstesi
  • tinnitus
  • lammelse af ansigts-, oculomotorisk nerve;
  • gyse;
  • svimmelhedsangreb
  • søvnløshed;
  • opkastning
  • besvimelse
  • nystagmus;
  • apnø
  • forstyrrelse af lukkemusklene, tungens muskler, svælget, følelsesløshed og forskellige manifestationer af muskelsvaghed;
  • synkeforstyrrelser (dysfagi);
  • hukommelseshæmning
  • inkonsekvens af bevægelser (ataksi) og som følge heraf en akavet gangart og krænkelser er mest udtalt på dannelsesstadiet;
  • skoliose;
  • Vanskeligheder med at opretholde kropspositioner og balance samt koordination;
  • Vanskeligheder med at udtrykke tanker og finde ord.

Manifestationerne af Arnold-Chiari syndrom er kroniske, har tendens til at stige i intensitet, hvilket hver gang forværrer patientens tilstand betydeligt og begrænser hans sædvanlige livsstil.

Den farligste ting er, at Arnold-Chiari anomali kan føre til pludselig død, fordi rygsøjlerne er ansvarlige for kardio-respiratoriske funktioner, og trykket fra cerebellar mandler på dem kan provokere åndedrætsstop - apnø, som vil forårsage død.

Symptomer forårsaget af Arnold Chiari misdannelse grad 1

Grad 1 patologi opdages normalt tilfældigt under en MR, fordi patienter ud over episoder med apnø og besvimelse kun kan opleve:

  • smerter i cervico-occipital regionen
  • nedsat følsomhed.

Analyser og diagnostik

Ved de første tegn er det nødvendigt at gennemgå en neurologisk undersøgelse og vurdere sværhedsgraden af ​​kliniske og funktionelle lidelser. For at bekræfte diagnosen bruges følgende ofte:

  • neuroimaging teknikker, mest foretrukket MR;
  • elektroencefalografi;
  • Røntgen af ​​kraniet;
  • myelografi, som gør det muligt at identificere defekter i den øvre cervikale rygmarv, hjernestammen samt lokalisering af lillehjernen under Chamberlain-linjen i foramen magnum.

MR-resultater for Arnold Chiari misdannelse med syringomyelic cyste og normal

Behandling

Behandlingstaktik for forskellige typer Arnold-Chiari cerebellære misdannelser er normalt konservative eller udtænkt af en neurokirurg og er dekompression, shuntpåføring (med svær hydrocephalus) eller kraniotomi af occipital foramen.

Men takket være doktorafhandlingen fra Dr. Royo Salvador har udviklet en innovativ etiologisk behandlingsteknik - Filum-systemet, der har til formål at eliminere årsagen til sygdommen og den patologiske spændingsmekanisme ved minimalt invasiv kirurgisk dissektion af filum-terminalen. Fordelen ved teknikken er evnen til at stoppe Arnold Chiari-sygdommen med minimale risici (dødelighed - 0%), det vigtigste er at identificere misdannelsen og udføre operationen så tidligt som muligt. Det tager normalt ikke mere end 45 minutter og giver dig mulighed for at opnå en symptomatisk forbedring af tilstanden og i nogle tilfælde endda hæve de cerebellære mandler. På trods af den korte restitutionsperiode har teknikken flere ulemper:

  • en lille sutur er tilbage efter operationen;
  • der kan være en subjektiv følelse af nedsat styrke i lemmerne;
  • forbedring af hjernecirkulationen i den tidlige postoperative periode kan forårsage humørsvingninger.

Men dette er mindre ulemper sammenlignet med ulemperne ved en occipital kraniotomi, som:

  • dødelighed 1-12%;
  • årsagen til sygdommen elimineres ikke, derfor fortsætter forbedringerne i en kort periode;
  • konsekvenserne af kirurgi kan være meget alvorlige og uforudsigelige, herunder cerebralt ødem, yderligere prolaps af cerebellære mandler, forværring af neurologiske symptomer, hæmodynamiske forstyrrelser, hydrocephalus, pneumoencephalus, intracerebrale blødninger, tetraparese, neurologiske underskud osv..