Arnold Chiari anomali kirurgi

Migræne

Arnold Chiari anomali er en udviklingsforstyrrelse, der består i den uforholdsmæssige størrelse af kraniefossaen og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. I dette tilfælde falder cerebellære mandler ned under det anatomiske niveau og kan svækkes.

Symptomer på Arnold Chiari-misdannelse manifesteres i form af hyppig svimmelhed og ender undertiden med et hjerneslag. Tegn på anomali kan være fraværende i lang tid og derefter skarpt erklære sig selv, for eksempel efter en virusinfektion, headbutt eller andre provokerende faktorer. Og dette kan ske på ethvert livsstadium..

Beskrivelse af sygdommen

Essensen af ​​patologien reduceres til den forkerte lokalisering af medulla oblongata og cerebellum, hvilket resulterer i, at kraniospinal syndromer vises, som læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumor. Hos de fleste patienter kombineres rhombencephalons udviklingsanomali med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder hurtig ødelæggelse af rygmarvsstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den unormale abnormitet i slutningen af ​​det 18. århundrede, og den østrigske læge Hans Chiari, der studerede sygdommen på samme tid. Forekomsten af ​​lidelsen varierer fra 3 til 8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. For det meste er der en Arnold Chiari anomali på 1 og 2 grader, og voksne med type 3 og 4 anomalier lever ikke længe.

Arnold Chiari misdannelse type 1 består i at sænke elementerne i den bageste kraniale fossa i rygmarvskanalen. Chiari-misdannelse type 2 er kendetegnet ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, ofte med dropsy. Meget mindre almindelig er den tredje grad af patologi, som er kendetegnet ved udtalt forskydning af alle elementer i kraniefossaen. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden at skifte ned.

Årsager til sygdommen

Ifølge en række forfattere er Chiari-sygdommen en underudvikling af lillehjernen kombineret med forskellige abnormiteter i hjernens dele. Arnold Chiari misdannelsesgrad 1 er den mest almindelige form. Denne lidelse er en ensidig eller bilateral nedstigning af cerebellære mandler i rygmarvskanalen. Dette kan forekomme på grund af bevægelsen af ​​medulla oblongata nedad, ofte ledsages patologien af ​​forskellige krænkelser af kraniovertebral grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at det asymptomatiske forløb af ektopi hos cerebellære mandler ikke har brug for behandling og ofte manifesterer sig tilfældigt ved MR. Indtil i dag er sygdommens etiologi såvel som patogenesen dårligt forstået. En bestemt rolle tildeles den genetiske faktor.

Der er tre led i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteoneuropati;
  • stingray traume under fødslen
  • højt tryk af cerebrospinalvæske på rygmarvskanalens vægge.

Manifestationer

I henhold til hyppigheden af ​​forekomsten skelnes der mellem følgende symptomer:

  • hovedpine - hos en tredjedel af patienterne
  • ledsmerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne;
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne;
  • fald eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustabil gangart - 40%;
  • ufrivillige øjenvibrationer - en tredjedel af patienterne;
  • dobbeltsyn - 13%;
  • synkeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning - i 5%;
  • udtale lidelser - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtsområdet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) betingelser - 2%.

Chiari misdannelse af anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer forskydning af lillehjernen, bagagerummet og fjerde ventrikel. Et integreret træk er tilstedeværelsen af ​​meningomyelocele i lændeområdet (brok i rygmarvskanalen med fremspring på rygmarven). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den unormale struktur af occipitalbenet og livmoderhalsen. I alle tilfælde er hydrocephalus til stede, ofte en indsnævring af cerebral akvædukt. Neurologiske tegn vises fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk forstørrelse af den bageste fossa giver gode resultater. Mange patienter har brug for en bypass, især for Sylvian akvæduktstenose. Med en anomali af tredje grad kombineres en kranial brok i bunden af ​​occiput eller i den øvre cervikale region med udviklingsforstyrrelser i hjernestammen, kranialbase og øvre ryghvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - occipital lap.

Denne patologi er meget sjælden, har en dårlig prognose og forkorter dramatisk den forventede levetid, selv efter operationen. Hvor meget en person vil leve efter en rettidig intervention, er det umuligt at sige med sikkerhed, men sandsynligvis ikke længe, ​​da denne patologi betragtes som uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat hypoplasi i lillehjernen og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne..

Kliniske manifestationer i den første type udvikler sig langsomt over flere år og ledsages af inklusionen i processen med den øvre cervikale rygmarv og den distale medulla oblongata med afbrydelse af lillehjernen og den kaudale gruppe af kranienerver. Således skelnes tre neurologiske syndromer hos personer med Arnold-Chiari anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion i trigeminus-, ansigts-, vestibulær cochlear-, hypoglossal- og vagal nerver. På samme tid er der nedsat synke og tale, spontan nystagmus nedslag, svimmelhed, åndedrætsforstyrrelser, parese af den bløde gane på den ene side, hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesteres ved atrofi i tungenes muskler, nedsat synke, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæshed, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskeltonus osv..
  • Pyramidalt syndrom er kendetegnet ved en let spastisk parese af alle ekstremiteter med hypotoni i arme og ben. Sene reflekser i ekstremiteterne øges, abdominale reflekser udløses eller formindskes ikke.

Smerter på bagsiden af ​​hovedet og nakken kan øges med hoste, nysen. Temperatur og smertefølsomhed og muskelstyrke falder i hænderne. Besvimelse, svimmelhed forekommer ofte, og synet forværres hos patienter. Med en avanceret form vises apnø (kortvarig åndedrætsstop), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af svælget refleks.

Et interessant klinisk tegn hos sådanne mennesker er provokation af symptomer (synkope, paræstesi, smerter osv.) Ved at anstrenge, le, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med lukket næse og mund). Med en stigning i fokalsymptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår spørgsmålet om kirurgisk udvidelse af den bageste kraniale fossa (suboccipital dekompression).

Diagnostik

Diagnosen af ​​type 1 anomali ledsages ikke af rygmarvsskade og stilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge undersøgelsen efter døden påvises Chiari-sygdom af den anden type i de fleste tilfælde (96-100%) hos børn med en brok i rygmarvskanalen. Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subaraknoidale rum.

Lateralt røntgen- og MR-billede af kraniet viser udvidelsen af ​​rygsøjlens kanal ved C1- og C2-niveauet. På angiografi af halspulsårerne observeres bøjningen af ​​amygdala ved cerebellararterien. Røntgen viser sådanne samtidige ændringer i kraniovertebralområdet som underudvikling af atlaset, den odontoide proces i epistropheus, forkortelse af den atlantooccipital afstand.

Med syringomyelia viser et lateralt røntgenbillede underudvikling af atlasens bageste bue, underudvikling af den anden halshvirvel, deformation af foramen magnum, hypoplasi af de laterale dele af atlas og udvidelse af rygmarvskanalen på C1-C2 niveau. Derudover skal MR og invasiv røntgenundersøgelse udføres.

Manifestationen af ​​symptomer på sygdommen hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til påvisning af tumorer i den bageste kraniale fossa eller kraniospinalregion. I nogle tilfælde understøttes den korrekte diagnose af de ydre manifestationer hos patienter: en lav hårgrænse, en forkortet nakke osv. Såvel som tilstedeværelsen af ​​kraniospinal tegn på knogleændringer på røntgen, CT og MR.

I dag er den "guldstandard" til diagnosticering af lidelsen MR i hjernen og cervicothoracic regionen. Måske intrauterin ultralydsdiagnostik. Sandsynlige ECHO-tegn på funktionsnedsættelse inkluderer intern dropsy, et citronlignende hoved og en bananformet lillehjernen. Samtidig anser nogle eksperter ikke sådanne manifestationer for at være specifikke..

For at afklare diagnosen anvendes forskellige scanningsplaner, som det er muligt at opdage flere vejledende symptomer på sygdommen hos fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver ultralyd en af ​​de vigtigste scanningsmuligheder for at udelukke føtal patologi i andet og tredje trimester..

Behandling

Ved et asymptomatisk forløb er konstant observation med regelmæssig ultralyd og røntgenundersøgelse indikeret. Hvis det eneste tegn på en anomali er mindre smerte, ordineres patienten konservativ behandling. Det inkluderer en række muligheder ved hjælp af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere dig selv bedøvelsesmidler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi ordineres fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning inden for to til tre måneder fra en sådan behandling, udføres en operation (udvidelse af occipital foramen, fjernelse af rygsøjlen osv.). I dette tilfælde kræves en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendig indblanding og forsinkelser i operationen..

Hos nogle patienter er kirurgisk revision den endelige diagnose. Formålet med interventionen er at eliminere kompression af nervestrukturer og normalisere CSF-dynamik. Denne behandling resulterer i signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​kraniefossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, genoprettelse af berøring og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​lillehjernen over C1-hvirvlen og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Tilbagefald kan forekomme inden for tre år efter interventionen. Ifølge beslutningen fra den medicinske og sociale kommission tildeles sådanne patienter et handicap.

Arnold chiari anomali type 1 levetid

Arnold Chiari anomali type 1 hvad man ikke skal gøre

Arnold-Chiari anomali type 1

Arnold-Chiari anomali af type 1 påvises i form af et prolaps af strukturer placeret i den bageste kraniale fossa i hulrummet i rygmarvskanalen lidt under niveauet for BZO. I sygdommens patogenese kan der skelnes mellem 3 uafhængige forbindelser: arvelighed, tidligere traumer, et slag af cerebrospinalvæsken af ​​den hydrodynamiske type til væggene i rygmarvskanalen. Ofte eksisterer denne patologi i forbindelse med patologien i rygmarven (oftere cyster).

Det kliniske billede af sygdommen

Arnold-Chiari anomali type 1 har en ret specifik klinisk symptomatologi, som spiller en vigtig rolle i differentieret diagnose af sygdomme i forskellige systemer. Så betragtes følgende som de vigtigste klinisk signifikante tegn på en patologisk proces:

  • Støj i ørerne (nogle gange kan patienter klage over fløjtende, ringende eller hvæsende). Dette fænomen kan observeres i en eller samtidigt i begge ører. Ofte værre, når du drejer hovedet til siden.
  • Nystagmus - ufrivillig trækning af et eller to øjenkugler.
  • Forbigående blindhed.
  • Diplopi og andre synsforstyrrelser, der ofte opstår, når hovedet drejes til siden.
  • Svimmelhed, der har en tendens til at blive værre, når hovedet drejes i forskellige retninger.
  • Hovedpine med varierende intensitet afhængigt af tidspunktet på dagen (mere intens om morgenen). Hovedårsagerne til udseendet af hovedpine anses for at være en stigning i det intrakranielle tryk (kan forekomme selv ved hoste eller nysen) og en stigning i musklerne i nakkemusklerne.
  • Med et mere alvorligt og aktivt progressivt forløb af sygdommen kan udseendet af symptomer som: ufrivillig vandladning, rysten i lemmerne, bevidsthedstab, et fald i temperatur og smertefølsomhed i ansigtet, bagagerum, lemmer såvel som et fald i normale reflekser ikke udelukkes.

Behandling af sygdommen

Behandlingstypen vælges afhængigt af de kliniske symptomer: dens lysstyrke og grad af progression. Hvis klinikken er repræsenteret af mindre smertesyndromer, tildeles den ledende rolle konservativ terapi, som er baseret på brugen af ​​muskelafslappende midler og NSAID'er. Hvis patienten har progressive neurologiske symptomer, skal der anvendes kirurgisk behandling..

Hvis konservativ terapi ikke giver effekt inden for 60-90 dage, er det nødvendigt at tænke på kirurgisk behandling.

Essensen af ​​kirurgisk behandling er at øge volumenet af den bageste kraniale fossa og udvide occipital foramen, hvilket resulterer i dekompression af de komprimerede hjernestrukturer..

Manifestationer af Arnold Chiari misdannelse type 1

Denne anomali tilhører kategorien medfødt og repræsenterer en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​hjernestrukturer og den bageste kraniale fossa, hvilket fører til forskydning af lillehjernen, som kommer ud af den store foramen i hjernebasen og er svækket. Denne patologi er opkaldt efter navnene på to forskere, der på forskellige tidspunkter beskrev dens symptomer.

Faktisk er denne anomali et heterotopisk fund af medulla oblongata og lillehjernen i en alt for udvidet rygmarvskanal. Denne medfødte sygdom fører til udviklingen af ​​forskellige neurologiske symptomer, der opfattes af neurologiske læger som symptomer på multipel sklerose, syringomyelia eller tumorvækst i den bageste fossa. Denne anomali ligger i de fleste tilfælde (ca. 80%) ved siden af ​​syringomyelia, som er kendetegnet ved udseendet af spinalcyster..
Der er fire typer af denne patologi, men de to første typer er mere almindelige, da livet er umuligt med type 3 og 4.

Arnold Chiari misdannelse type 1 inkluderer en forskydning af hjernestrukturer i den bageste kraniale fossa under foramen magnum: cerebellære mandler, en eller to, falder ned i rygmarvskanalen, ofte på grund af forskydningen af ​​medulla oblongata.

Patogenesen på det nuværende stadium af medicinudvikling er ukendt. Det antages, at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødslen (fødselstraume i hovedet) og øget intrakranielt tryk spiller en rolle her, hvilket får cerebrospinalvæsken til at ramme væggene i rygmarvens centrale kanal..
Med denne sygdom kan der forekomme tre syndromer:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Pyramidal

Aktive symptomer begynder at dukke op i en alder af 30-40. Der er ømhed og smerter i livmoderhalsen, som øges med nysen og hosten. Over tid falder muskelstyrken, følsomheden af ​​hændernes hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spastik i ben og arme stiger, besvimelse, svimmelhed, synsstyrke falder, og i tilfælde af forsømt forekommer apnøanfald periodisk.

I tilfælde af type 1 Arnold Chiari misdannelse er diagnosestandarden med en høj grad af sikkerhed en MR i hjernen.

I behandlingen af ​​den latente form af sygdommen spiller observation i dynamik og undersøgelse af patienten hvert år hovedrollen. Med mindre symptomer - smerter i cervikal rygsøjle, svimmelhed - ordineres konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, og dehydreringsterapi ved hjælp af diuretika udføres periodisk. Hvis sådan terapi er ineffektiv, ordineres kirurgi, hvis formål er at dekomprimere hjernestrukturer. Efter behandling forsvinder symptomerne næsten altid, og motorisk funktion og følsomhed kan delvist gendannes..

Bedømmelse: 0 Stemmer: 0

Arnold-Chiari anomali

Arnold-Chiari anomali er en patologisk tilstand, hvor de cerebellære mandler forskydes i den øvre rygmarvskanal. Dette skyldes den for lille størrelse af kraniet, hvor lillehjernen er placeret..

Ifølge medicinske data forekommer Arnold-Chiari-anomalien hos 3-7 mennesker for hver 100 tusind mennesker på planeten. I 75-80% af tilfældene er denne sygdom kombineret med syringomyelia..

Få en konsultation om behandlingen af ​​sygdommen
Arnold-Chiari misdannelsessymptomer

Typisk forekommer type 1 Arnold-Chiari anomali i en mild form. Det mest almindelige symptom er hovedpine, som føles som et tryk bag på hovedet. Når du hoster, intensiveres denne smerte. Nogle gange fortsætter denne patologi uden symptomer. Patienter med denne patologi klager over svaghed i lemmerne, svimmelhed, besvimelse og sløret syn. I alvorlige tilfælde kan lammelse lammelse forekomme. Som regel er manifestationerne af sygdommen bilaterale. Børn med Arnold-Chiari-misdannelse udvikler ofte hydrocephalus. Desuden har sådanne børn forskellige neurologiske lidelser, der kan føre til døden..

Arnold-Chiari anomali faser

Der er 4 typer patologi:

lillehjernen forskydes uden forskydning af medulla oblongata. Denne type sygdom kan også have en erhvervet karakter..

markant forskydning af lillehjernen og forskydning af medulla oblongata.

den mest alvorlige form for sygdommen, hvor medulla oblongata og lillehjernen er klemt ind i rygmarvskanalen. Denne type patologi ledsages af meget alvorlige neurologiske symptomer..

medfødt misdannelse af lillehjernen.

Diagnostik af Arnold-Chiari anomali i Israel

Rutinemæssige neurologiske undersøgelser (og rutinemæssige neurologiske undersøgelser) tillader ikke lægen at stille en præcis diagnose, fordi patientens symptomer alene ikke kan påberåbes. For at stille en nøjagtig diagnose kræves en række specifikke undersøgelser ved hjælp af moderne udstyr. På vores klinik gennemgår patienter med mistanke om denne patologi en komplet neurologisk undersøgelse uden fejl. Derudover skal patienter ordineres instrumentaldiagnostik, nemlig røntgen, computertomografi (CT, CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MR, MRT / MR). En nøjagtig diagnose stilles ved hjælp af MR i hjernen og / eller cervikal rygmarv. MR-data (MRT / MRI) bruges af læger til at evaluere graden af ​​kompression af occipital foramen. Computertomografi (CT, CT) bruges ofte i tilfælde af mistanke om patologi hos børn. Denne diagnostiske metode giver dig mulighed for at identificere graden af ​​hydrocephalus.

Behandling af Arnold-Chiari anomali i Israel

Behandling af Arnold-Chiari anomali i israelske medicinske institutioner ordineres på individuel basis. Afdelingen for neurokirurgi i det første Tel Aviv Medical Center beskæftiger de bedste neurologer og neurokirurger i Israel, som har stor erfaring i en vellykket behandling af neurologiske lidelser. Afhængigt af symptomerne på patologi tilbyder vores klinik patienten konservative og kirurgiske behandlingsmetoder. Hvis symptomerne på sygdommen er fraværende, eller de er milde, skal patienten gennemgå regelmæssige forebyggende undersøgelser for at holde situationen under konstant kontrol. I tilfælde, hvor den eneste manifestation af sygdommen er moderat smerte, anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler til behandling, som ordineres til patienten i forskellige ordninger. Virkningen af ​​disse lægemidler er rettet mod at lindre smerter og lindre muskelspændinger i nakken. Derudover ordineres patienten afslappende massage og neuromuskulære blokke. Bemærk, at en sådan behandling kun virker symptomatisk og ikke garanterer patienten et stabilt positivt resultat i behandlingen af ​​sygdommen. Hvis lægemiddelbehandling af Arnold-Chiari anomali ikke medfører de ønskede resultater efter 2 til 3 måneder, eller hvis patienten har neurologiske lidelser (svaghed i lemmerne, følelsesløshed), udføres operationen. Formålet med operationen for denne patologi i Israel er at eliminere defekter, der fører til kompression af hjernen, eliminere hydrocephalus og normalisere bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken. Arnold-Chiari misdannelse elimineres med følgende kirurgiske procedurer:

  • Dekompression af den bageste kraniale fossa. Når denne operation udføres, fjerner kirurgen nogle fragmenter af kraniet og fragmenter af de øvre livmoderhvirvler, hvorefter dura mater er plastisk. Efter en sådan operation fjernes hindringen for den normale cirkulation af cerebrospinalvæske..
  • Laminektomi - fjernelse af rygsøjlen, hvilket øger pladsen i rygmarvskanalen.

Hvis Arnold-Chiari-anomalien ledsages af hydrocephalus, tildeles patienten en bypass-operation i israelske klinikker. Innovative behandlingsmetoder På det første medicinske center i Tel Aviv behandles patienter med Arnold-Chiari anomali med sparsom behandling, hvorefter patienterne vender tilbage til fuldt liv på kort tid. Vi udfører kirurgiske operationer ved hjælp af den nyeste generation af endoskopisk teknologi, som giver os mulighed for at minimere den traumatiske effekt af kirurgisk indgreb. Sådanne minimalt invasive kirurgiske indgreb er meget effektive, så patienten kan undvære medicin..

Diagnostiske omkostninger

Dr. Ha-Levi, neurolog - konsultation

Kilder: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Ingen kommentarer endnu!

Arnold-Chiari misdannelse - årsager, grader, diagnose og behandling

Under visse betingelser fødes babyer med medfødte sygdomme. Arnold-Chiari anomali - en hjernesygdom, der er forbundet med dysfunktioner i lillehjernen, medulla oblongata, der er flere varianter, har specifikke symptomer, der ledsager en person hele sit liv eller udvikler sig over tid. Arnold-Chiari syndrom hos et foster eller en voksen påvirker arbejdet i vasomotorisk, åndedrætscenter.

Arnold Chiari syndrom

Den lave placering af cerebellære mandler er en medfødt tilstand, strukturerne i hovedets hjerne falder ned i occipital foramen. Processen involverer normalt medulla oblongata og lillehjernen. Arnold Chiari-sygdom påvises ganske tilfældigt hos nogle mennesker, for eksempel under undersøgelse på grund af en anden patologi. I første fase er sygdomsforløbet mildt og ofte usynligt. I denne situation udgør Arnold-Chiari-misdannelse ikke en trussel mod kroppens helbred..

Patologien kan være praktisk talt asymptomatisk, men ofte er denne sygdom kombineret med syringomyelia (navnet på sygdommen i det grå stof i rygmarven). Manglende behandling kan fremkalde hydrocephalus (ophobning af væske i kraniet), hjerneinfarkt og andre farlige patologier, tilfælde af handicap er blevet bemærket. Evnen til at identificere en defekt kan være umiddelbart efter fødslen eller efter 20-30 år. Chiari misdannelse kan være en af ​​fire typer.

Arnold Chiari anomali 1 grad - strukturer af den bageste del er ofte krænket på grund af udgangen gennem occipital foramen. Fører denne situation til ophobning af cerebrospinalvæske. Chiari misdannelse af første grad er en forskydning af cerebellære mandler, de er placeret under foramen magnum. Arnold-Chiari misdannelse er almindelig i ungdomsårene.

Arnold-Chiari syndrom grad 2

Anomali af anden grad har mere markante strukturelle ændringer. Cerebellum, som er placeret i foramen magnum, er involveret i processen. Screening ultralyd af fosteret kan vise nogle defekter i rygsøjlens struktur, rygmarv. Prognosen i de fleste tilfælde for babyens liv er gunstig, men kliniske tegn på patologi vil være til stede. Dette indikerer behovet for dynamisk overvågning af patienten..

I dette tilfælde er næsten alle formationer af kraniefossa placeret under foramen magnum (bro, 4. ventrikel, medulla oblongata, lillehjernen). De findes ofte i en cervico-occipital cerebral brok (når der er en defekt i rygmarvskanalen, hvor hvirvelbuerne ikke er lukket, indholdet af dural sac, som inkluderer alle membraner og rygmarven). Med denne type anomali har foramen magnum en øget diameter.

Dette er den mest alvorlige variant af sygdommen. Med denne variant af Arnold Chiari syndrom observeres cerebellar hypoplasi og underudvikling. Ofte kombineret med medfødte cyster i den bageste kraniale fossa, medfødte cyster og hydrocephalus. Ved diagnosticering af type 4 er prognosen dårlig, i de fleste tilfælde ender sygdommen i patientens død.

Levetid

Chiari Arnold syndrom kommer som en overraskelse for nogle, når de diagnosticerer en anden patologi. Spørgsmålet opstår straks om den forventede levetid med denne patologi. Svaret afhænger af sværhedsgraden af ​​patologiforløbet, typen af ​​anomali, rettidigheden af ​​den korrekte behandling og kirurgisk indgreb. For eksempel er den første type Arnold-Chiari syndrom ofte asymptomatisk; mennesker har en gennemsnitlig forventet levetid. Prognoserne for andre arter er som følger:

  1. I nærvær af neurologiske symptomer hos mennesker med type 1-2 anbefales det at udføre operationen hurtigere. Mulige komplikationer, der strammer rygmarven og hjernen, kan ikke helbredes yderligere.
  2. Den tredje type er normalt årsagen til barnets død ved fødslen..
  3. Som i det foregående tilfælde slutter det med den nyfødtes død.

De nøjagtige årsager til Arnold-Chiari anomali er ikke blevet fastslået i øjeblikket. Læger identificerer følgende faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle patologi:

  • hjernen er steget i størrelse
  • kraniefossaen er faldet;
  • rygning, alkohol under graviditet, som forårsagede fosterforgiftning.

Arnold-Kari-anomalien kan være en konsekvens af forkert planlægning, graviditetsstyring. Alkoholforgiftning, overskud af stoffer, virussygdomme, rygning er de farligste risikofaktorer, der kan forårsage en række mangler hos fosteret. Ifølge en anden version bliver anomalien en konsekvens af en krænkelse af kraniets udvikling. Progression af patologi kan forårsage traumatisk hjerneskade, hydrocephalus.

Den mest almindelige type Arnold-Chiari syndrom er type 1. Symptomer vises normalt i puberteten eller hos en voksen efter 30 år. Følgende symptomer kan observeres:

  • efter fysisk anstrengelse som et resultat af nysen, hoste, hovedpine vises
  • krænkelser af finmotorik i hænderne
  • ubalance, hvilket fører til en unormal gangart;
  • følelsesløshed i hænder, arme
  • afvigelser i temperaturfølsomhed;
  • smerter i nakken, occiput.

Diagnose af type 2 og 3 indikerer medfødte symptomer af samme art. I nogle tilfælde er der et alvorligt forløb af patologi, patienten føler følgende symptomer under sådanne forhold:

  • kvalme;
  • hovedpine;
  • opkastning
  • vanskeligheder med at tale;
  • øget muskeltonus på gulvet i halsen;
  • høretab;
  • støj i ørerne
  • fald i synet
  • forskellige pupillestørrelser
  • søvnforstyrrelser
  • systemisk svimmelhed
  • krænkelse af smertefølsomhed
  • fortykkelse af huden
  • udseendet af forbrændinger på hænderne
  • forstørrede led
  • ataksi;
  • krænkelse af synkeprocesser.

Dystopi af cerebellære mandler har to behandlingsmetoder - kirurgisk og ikke-kirurgisk (konservativ). Hvis anomalien er asymptomatisk, er behandling ikke nødvendig. Hvis syndromet kun manifesteres af smerter i nakken, occiput, skal der udføres konservativ terapi. Patienten ordineres antiinflammatoriske, smertestillende lægemidler.

Når konservativ behandling ikke hjælper med at slippe af med symptomerne, ordineres kirurgi. Formålet med operationen er at eliminere de faktorer, der udøver pres og indsnævrer hjernens strukturer. Efter proceduren skal den occipitale del af hovedet udvides, hvilket forbedrer og normaliserer bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske i kroppen. Der er muligheder for bypass-operation.

Arnold Chiari 1 type anomali - hvad er det? Symptomer, konsekvenser, behandling

15. december 2015

Det er ingen hemmelighed, at der under dannelsen af ​​et embryo i moderens livmoder kan forekomme forskellige patologier, herunder en Arnold Chiari-misdannelse af type 1. Hvad er denne sygdom? Læger kalder dette fænomen for en afvigelse, der udvikler sig hos fosteret på grund af uoverensstemmelsen mellem størrelsen på den del af kraniet og hjernen, der er placeret i den. Vi taler om det område, hvor lillehjernen er placeret. Som et resultat forskydes en del af mandlerne til den øvre rygsøjle med deres yderligere overtrædelse.

Årsager til forekomst

Vil en person være i stand til at eksistere normalt, hvis han har en Arnold Chiari type 1 anomali? Den forventede levealder, siger læger, afhænger af flere faktorer: sygdommens sværhedsgrad og form. Før de foretager den endelige diagnose, bestemmer de årsagerne, der førte til udviklingen af ​​afvigelsen:

  1. Medfødt. Selv i livmoderen deformerer fosteret kraniets knogler: den fossa, hvor lillehjernen er placeret, er for lille til den voksende og udviklende grå substans. Andre medfødte årsager inkluderer en alvorlig forstørrelse af occipital foramen i fosteret under skeletdannelse..
  2. Købt. Først og fremmest er disse hovedskader under fødslen. Også inkluderet i denne kategori er rygmarvsskader: den negative virkning af cerebrospinalvæske på den - en speciel væske, forekomsten af ​​dropsy og andre patologier i rygmarven.

For at være meget ærlig kan forskere endnu ikke nævne de nøjagtige årsager. Det eneste de er sikre på: syndromet er ikke forbundet med kromosomale abnormiteter i udviklingen..

Risikofaktorer

Alle ved, at i løbet af graviditetens første trimester lægges næsten alle organer i fosteret. Derfor er moderens korrekte livsstil meget vigtig for barnets normale udvikling. Hvis en kvinde ikke følger de grundlæggende regler, forårsager dette i fremtiden mange komplikationer. Hvad Chiari-syndromet angår, øger følgende faktorer risikoen for dets forekomst:

  • Mors dårlige vaner: rygning, alkohol og stofmisbrug.
  • Brug af potente stoffer, selvmedicinering.
  • Tidligere virusinfektioner, især røde hunde.

Med særlig milde former for sygdommen føler den fødte baby ikke specielle symptomer indtil slutningen af ​​sit liv, især hvis han er diagnosticeret med en Arnold Chiari-misdannelse af type 1. Hvor mange børn lever med den tredje eller endda den fjerde fase af sygdommen? Læger giver skuffende prognoser. Desværre er sådanne babyer i de fleste tilfælde dømt til døden. Selv hvis den første eller anden type lidelse findes hos et spædbarn, har han brug for behandling: effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb er 85%.

Syndromstyper

Uanset deres sværhedsgrad er de alle forbundet med en meget lav placering af lillehjernen. Jo dybere og mere mandlerne falder ned i rygmarvskanalen, jo mere farlig og uforudsigelig er sygdommen: sammen med den diagnosticeres andre abnormiteter. På baggrund af dette skelnes der mellem 4 former for patologi:

  1. Arnold Chiari misdannelse type 1 - hvilken slags sygdom er det? Det forårsager normalt ikke andre udviklingsmæssige problemer for babyen. Der er ingen strukturelle ændringer i hjernen, mandlerne er placeret i livmoderhalsområdet.
  2. Syndrom af anden type. Cerebellum forskydes delvist i foramen magnum, mens embryoet har forskellige anomalier i rygsøjlen, hjernen og rygmarven.
  3. Sygdom af den tredje type. Baghjernestrukturer forskydes helt ind i foramen magnum. En brok dannes i dette område.
  4. Arnold Chiari sygdom af den fjerde type. Det er karakteriseret ved hypoplasi af lillehjernen - dens underudvikling. Det skifter imidlertid ikke og kombineres ofte med hydrocephalus og medfødte cyster i den bageste kraniale fossa.

Læger siger, at afvigelser fra 2., 3. og 4. type ofte diagnosticeres i kombination med andre alvorlige abnormiteter i babyens udvikling: heterotopi i hjernebarken, hypoplasi i subkortikale strukturer, abnormiteter i corpus callosum og så videre..

De vigtigste symptomer

Som allerede nævnt, hvis sygdomsstadiet er meget mildt, og hjernen er ubetydeligt påvirket, kan sygdommen fortsætte næsten hele livet uden at forstyrre personen. Men dette er et ret sjældent tilfælde. Normalt er permanent og regelmæssig hovedpine det vigtigste symptom på en sygdom som Arnold Chiari misdannelse type 1. Symptomer på denne form ud over migræne er: smerter i cervikal rygsøjle, tinnitus, kvalme og opkastning, svage hænder, tab af følsomhed i lemmer, fluer og dobbeltsyn, ustabil gangart, sløret tale og åndenød.

Hvad angår den anden type syndrom, som er mere farlig og kompleks, vises dens karakteristiske symptomer umiddelbart efter fødslen eller i en meget ung alder (ofte i børnehaven). Normalt er det hvæsen, støjende vejrtrækning hos spædbørn, svag gråd, vejrtrækning og synkeproblemer. Sådanne nyfødte genoplives hurtigst muligt, og de prøver at redde dem gennem operation. I disse tilfælde er det vigtigste ikke at gå glip af det øjeblik, hvor det stadig er muligt at redde barnets liv..

Andre tegn

De observeres med en mere alvorlig grad af syndromet. De primære kilder til cerebral eller rygmarvsinfarkt er ofte disse tegn på en Arnold Chiari-misdannelse: type 1 er ikke så skræmmende som dens andre underarter. De er ikke kun karakteriseret ved dobbeltsyn, men også ved fuldstændig blindhed, bevidsthedstab, nedsat koordination, rysten i lemmerne, problemer med vandladning, muskelsvaghed, tab af følsomhed i en stor del af kroppen (undertiden hele halvdelen af ​​kroppen).

Udviklingen af ​​forskellige sundhedsmæssige konsekvenser kan provokere en Arnold Chiari type 1 anomali. Forventet levetid og dets normale forløb afhænger af hurtig og præcis diagnose. Den eneste måde at opdage patologi på er MR (magnetisk resonansbilleddannelse) i hjernen. Det kræver, at patienten er helt immobil, så aktive babyer aflives med speciel medicin. Ved hjælp af dette apparat undersøges også rygsøjlen, rygmarven, livmoderhalsen og thoraxdelene. MR giver dig mulighed for at opdage ikke kun syndromet, men alle patologier, der ledsager sygdommen.

Komplikationer

Udviklingen af ​​forskellige patologier provokerer en Arnold Chiari type 1 anomali. Konsekvenserne kan være meget forskellige: fra kronisk arachnoiditis og slutter med parenkymskader på axonen. Disse komplikationer er især udtalt på baggrund af kredsløbssygdomme i nervevævet. I dette tilfælde vises neuropsykiatriske lidelser sent og passerer i form af udviklingsforsinkelse, paraplegi. Hvis anomali udvikler sig meget progressivt, fører det til hydrocephalus - en overdreven ophobning af væske i hjernens ventrikulære system.

Derudover kan Arnold Chiari syndrom forårsage en så alvorlig kompression af rygmarven, at en person er helt lammet. Under sin negative indflydelse begynder cyster og hulrum i rygsøjlen ofte at dannes: væske trænger ind i dem, hvilket forstyrrer rygmarvets arbejde. Komplikationer med vejrtrækning er også mulige, indtil den stopper helt. Undertiden registrerer læger kongestiv lungebetændelse hos patienter - det bliver en konsekvens af det faktum, at en person mister evnen til at bevæge sig frit.

Konservativ behandling

Syndromet behandles med to metoder. Læger vælger en konservativ eller kirurgisk rute afhængigt af de symptomer og tegn, der manifesteres i patienten, sværhedsgraden af ​​personens tilstand, komplikationer og konsekvenser af sygdommen. Nogle gange kan du udelukkende ved hjælp af medicin bekæmpe en sygdom som type 1 Arnold Chiari misdannelse. Hvilken slags terapi er dette? For det første foretager lægen konstant forebyggende undersøgelser af patienten, sender ham til konsultationer med forskellige specialister, der efter en passende konsultation træffer de nødvendige foranstaltninger.

Hvis en patient klager over smerter i det occipitale område af hovedet eller i livmoderhalsen, ordineres han smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler samt lægemidler, der hjælper med at slappe af musklerne. Specielle fysioterapiøvelser er også meget nyttige - et sæt øvelser, der sigter mod at eliminere rystelser i lemmerne og normalisere koordinationen. Til dette formål ordineres også aktiv ergoterapi. Og klasser med en taleterapeut, der er i stand til at eliminere taleproblemer, vil også være nyttige. Alle disse metoder kan forsinke eller helt forhindre mere aggressive behandlinger - kirurgi.

Kirurgisk indgreb

Det sker, at ovenstående foranstaltninger ikke hjælper - Arnold Chiari type 1 anomali fortsætter med at udvikle sig og forårsage en masse problemer. Behandlingen ændres derefter dramatisk: lægen begynder at forberede personen til operation. Neurokirurgisk kirurgi har tre formål. For det første at fjerne så alvorlige tegn på sygdommen som bevidsthedstab, synshandicap, muskelsvaghed. For det andet hjælper interventionen med at fjerne den primære kilde til symptomer - for at eliminere hjernens kompression. For det tredje normaliseres bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken ved hjælp af operationen.

Interventionen stopper processen med ændringer i rygsøjlens struktur og grå stof: Som et resultat af, at symptomerne aftager, begynder patienten at føle sig meget bedre. Normalt fjerner kirurger et fragment af knogler fra bagsiden af ​​kraniefossaen: pladsen til hjernen øges, det grå stof ophører med at skifte og klemme. Intrakranielt tryk falder også. Derudover bruger læger aktivt metoder som bypass-kirurgi og lukning af rygmarvskanalen..

Forebyggelse

For at barnet ikke skal have ovennævnte problemer, skal den forventende mor tage sin holdning alvorligt. For det første er hun forpligtet til at gøre sig bekendt med alle mulige patologier, der kan forekomme i fosteret: neurale rørudviklingsforstyrrelser, Downs syndrom, Arnold Chiari misdannelse type 1. Hvad er disse sygdomme, hvorfor de opstår, og hvilke foranstaltninger der kan træffes for at reducere risikoen for at udvikle disse og andre abnormiteter, bør enhver forventet mor vide. En kompetent og informeret gravid kvinde undgår så meget som muligt alle de faktorer, der negativt påvirker dannelsen af ​​fosteret..

For det andet er en kvinde forpligtet til at spise godt, spise en række sunde retter: fisk, kød, frugt, grøntsager, korn og mejeriprodukter. Alkohol er strengt taget ikke tilladt. Derudover skal du holde op med at ryge for ikke at nævne stoffer og stærke stoffer. Enhver medicin, selv homøopatisk, tages kun af den forventede mor efter lægens recept. For det tredje skal en kvinde også gå meget, indånde frisk luft og bevæge sig meget. Du skal glemme nerver, oplevelser og negative følelser, nyde din position og få den maksimale glæde ud af livet.