Demyeliniserende polyneuropati er en kompleks inflammatorisk sygdom

Migræne

Demyeliniserende polyneuropati er en sjælden sygdom med den inflammatoriske karakter af de perifere nerver. Det påvirker begge ben. Sygdommen begynder oftest i fødderne og stiger derefter højere til underbenet og hofterne.

Polyneuropati i underekstremiteterne opstår på grund af metaboliske lidelser, kræft eller bakterielle infektioner, og personer med alkoholafhængighed kan også lide af denne patologi.

Mekanismen for udvikling af sygdommen

Demyeliniserende polyneuropati udvikler sig på baggrund af flere faktorer:

  • Genetisk disposition.
  • Fremkomsten i kroppen af ​​en infektion, som indeholder et protein, der i struktur svarer til humant protein.
  • Konsekvenser af alvorlige kvæstelser.
  • Sygdomme som kræft, diabetes mellitus, følelsesmæssig og mental forringelse af en person.

Ødelæggelsen af ​​nerveender sker på grund af et kompleks af faktorer. I nerveender ødelægges myelinskeden, og produktionen af ​​myelin stopper også. I moderne medicin klassificeres akut og subakut udvikling af demyeliniserende polyneuropati.

Den akutte form for patologi udvikler sig meget hurtigt. Du kan observere en krænkelse af den sensoriske og motoriske natur på få dage eller uger. Den subakutte form udvikler sig op til seks måneder.

Den største fare er den kroniske form for demyeliniserende polyneuropati, da den udvikler sig i en latent form. Denne sygdom kan udvikle sig over flere år..

Hvis det påvirkes, begynder det menneskelige immunsystem at opfatte sine egne celler som fremmede. På grund af dette reproducerer det specifikke antistoffer, der begynder at angribe vævene i nerverødderne og ødelægger myelinskeden.

Faktorer for forekomst

Som et resultat udvikler alvorlige inflammatoriske processer. Udviklingen af ​​demyeliniserende polyneuropati kan skyldes følgende faktorer:

  • Hormonel ubalance.
  • Hyppige stressende situationer.
  • Overførte operationer. symptomer.
  • Infektiøse læsioner.
  • Overtrædelse af den metaboliske proces.
  • Overdreven fysisk og følelsesmæssig stress.
  • Vaccination.
  • Kemoterapi.

Sygdommen kan også forekomme på grund af ændringer i immunsystemets funktion..

Symptomer

For at kunne helbrede demyeliniserende polyneuropati er det nødvendigt at forstå, hvilke symptomer der er karakteristiske for denne patologi. I den indledende fase af udviklingen hos mennesker observeres muskelsvækkelse. Sensoriske svækkelser kan udvikle sig. For eksempel føler patienten en prikkende fornemmelse og brændende fornemmelse, og følsomheden kan også falde.

I den akutte form opstår alvorlige smerter i bæltet. I den kroniske form for patologi mærkes smerte som regel ikke eller er meget mild.

Andre symptomer på polyneuropati inkluderer:

  • Træthed, utilpashed i kroppen.
  • Let temperaturstigning. Det varer i en længere periode.
  • Depression, alvorlige psykiske lidelser.
  • Vægttab op til 20 kg, mens faldet ikke er forbundet med problemer i mave-tarmkanalen.

Det vigtigste tegn er muskelsvaghed og ikke kun øvre og nedre ekstremiteter. Det forekommer i indre organer som tarmene og blæren..

Patienter har mørke pletter på deres ben, huden skræller, og sår dannes steder. Negle tykner, bliver gule. Patienter klager over en konstant følelse af kulde i benene.

Diagnose af sygdommen

Kronisk demyeliniserende polyneuropati kræver fastlæggelse af de nøjagtige årsager til dens forekomst. Kun ved at fastslå de faktorer, som patologien har udviklet sig til, kan behandling ordineres. Det vil løse den grundlæggende årsag.

Når du besøger en læge, udarbejdes en detaljeret historie, patientens livsstil, hans arvelige disposition er specificeret. Lokal undersøgelse kontrollerer lemmernes følsomhed.

Lægen ordinerer en undersøgelse, der sigter mod at etablere ledning af nerveimpulser. En generel blodprøve er påkrævet samt blod til biokemi, urinanalyse. Når man analyserer resultaterne, lægges der særlig vægt på glukoseniveauer.

For at lokalisere betændelsen er MR udført. Hvis det efter undersøgelsen ikke er muligt at fastslå lokaliseringen af ​​patologien, ordineres en nervebiopsi.

Patologi behandling

Hvis patienten diagnosticeres med demyeliniserende polyneuropati, er det nødvendigt at rette behandling for at eliminere sygdommen, der forårsagede udviklingen af ​​den inflammatoriske proces.

For at genoprette impulsenes åbenhed ordineres medicin, fysiske procedurer, massage, akupunktur og terapeutiske øvelser. Traditionelle behandlingsmetoder spiller en god effekt i et kompleks af terapeutiske tiltag.

Medicin

Behandling af demyeliniserende polyneuropati udføres i kombination med andre tiltag. For eksempel, hvis diabetes er årsagen til patologien, er det meget vigtigt, at patienten følger en streng diæt..

Hvis overtrædelsen er opstået på grund af hormonforstyrrelse, ordineres hormonbaserede lægemidler. Smerter lindres ved at tage ikke-steroide lægemidler såsom Ibuprofen, Diclofenac. Narkotiske analgetika kan anvendes, hvis sygdommen er meget alvorlig..

Fysioterapi

Fysioterapeutiske procedurer spiller en vigtig rolle i behandlingen af ​​kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Patienter får tildelt:

  • mudderbade;
  • akupunktur;
  • magnetoterapi;
  • elektroforese.

Fysioterapi ordineres kun efter at have gennemgået et medicinsk kursus.

Fysioterapi

For at styrke musklerne og genoprette blodforsyningen ordineres træningsterapi. Den består af et sæt øvelser til træning af store og små led.

Patienten kan udføre øvelserne uafhængigt derhjemme. For at fysioterapiøvelser skal have en effekt, skal du gøre det i lang tid, mindst seks måneder.

Traditionelle metoder

Efter aftale med den behandlende læge kan alternative behandlingsmetoder inkluderes i terapikomplekset. Urteafkog hjælper med at helbrede alvorlige sår.

Derhjemme kan du forberede en samling til restaurering af nervevæv. Dette kræver:

  • en teskefuld rødkløver og den samme mængde bukkehornfrø;
  • 2 spiseskefulde salvie
  • en halv teskefuld krydderfedter.

Alle komponenter skal blandes og hæld 2 spiseskefulde af den resulterende blanding med en halv liter kogende vand. Bouillon skal infunderes i 8 timer under et lukket låg. Så er du nødt til at opdele det i tre portioner og tage det hele dagen. Behandlingsforløbet er 1 måned.

Du kan eliminere den inflammatoriske proces ved hjælp af datoer. For at gøre dette males modne frugter gennem en kødkværn og opbevares i køleskabet. Før du tager det, skal du fortynde dadlerne med mælk. Du skal tage to teskefulde tre gange om dagen.

Datoer hjælper med at stoppe ældning af celler og har en beroligende virkning. Komponenterne, der udgør frugten, normaliserer nervesystemet og gendanner hjernens funktion.

Demyeliniserende polyneuropati

Demyeliniserende polyneuropati er skade på perifere nerver, hvor deres myelinskede ødelægges. Sygdommen kan forekomme i akutte, subakutte og kroniske former, der varierer i løbet af løbet og symptomernes intensitet.

Den patologiske proces involverer hovedsageligt de distale dele af øvre og nedre ekstremiteter - hånd og underarm, underben og fod. Efterhånden som symptomerne skrider frem, spredes symptomerne til de proksimale arme og ben - hofter og skuldre.

Demyeliniserende polyneuropati er en ret sjælden sygdom og rammer hovedsageligt mænd i alderen 40 til 50 år. Hos ældre over 50 år er patologien mere alvorlig og reagerer mindre på behandlingen.

Grundene

Den nøjagtige årsag til neuropati opstår ikke fuldt ud, men dens autoimmune oprindelse er ikke i tvivl. Hos 7 ud af 10 patienter påvises antistoffer mod a-tubulinproteinet, i mange tilfælde påvises HLA-gener.

En autoimmun sygdomstype betyder, at kroppen begynder at producere antistoffer, der beskadiger og ødelægger sunde celler. I dette tilfælde angriber aggressive T-lymfocytter væv fra nerveender, hvilket fører til ødelæggelse af myelinskeden og udviklingen af ​​den inflammatoriske proces.

Udseendet af demyeliniserende polyneuropati påvirkes af en række faktorer, herunder:

  • forgiftning med tungmetalsalte, medikamenter, ethanol og andre giftstoffer;
  • systemiske sygdomme - sarkoidose, dysproteinæmi;
  • overførte infektioner - mæslinger, difteri, fåresyge, HIV;
  • ondartede processer
  • metabolisk sygdom
  • hormonelle skift
  • høj fysisk og mental stress
  • vaccination;
  • kirurgiske operationer;
  • vitaminmangel
  • arvelig disposition;
  • strålebehandling.

Typer og klassificering

Neuropati er klassificeret efter flere karakteristika: årsagen til dens forekomst, forløbets art og typen af ​​skade på nervefibrene. Det kan udvikle sig med allergier, traumer, betændelse eller forgiftning.

Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP) er kendetegnet ved hurtig progression af symptomer - op til en måned efter indtræden af ​​de første tegn.

Den subakutte form af sygdommen forløber også ret hurtigt, men mindre voldsomt: en stigning i symptomer bemærkes inden for flere måneder. Varigheden af ​​sygdommen varierer fra en måned til seks måneder.

Den kroniske form forstås som et langsigtet forløb af polyneuropati, som langsomt skrider frem over to måneder eller mere..

Af typen af ​​læsion skelnes mellem demyeliniserende polyneuropati og axonalt demyeliniserende polyneuropati ledsaget af ødelæggelse af axoner - lange processer af nerveceller. Det er axonerne, der transmitterer nerveimpulser fra cellelegemet (soma) til andre nerveceller og innerverede organer og strukturer..

Der er 4 atypiske former for kronisk neuropati: distal, fokal, isoleret sensorisk og motorisk. Med distal neuropati påvirkes kun de distale dele af nedre og øvre ekstremiteter; for fokal - en eller flere nerver af lumbosacral eller brachial plexus.

Den isolerede følsomme form er karakteriseret ved beskadigelse af kun sensoriske fibre; isoleret motor - motorsektioner.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Den klassiske type kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) manifesteres ved muskelsvaghed og bevægelsesforstyrrelser i alle fire lemmer. Sygdommen kan udvikle sig langsomt og monotont, hvor symptomerne skrider fremad. En anden mulighed er ikke udelukket, når neuropati periodisk forværres.

De første tegn på problemer vises uventet uden nogen åbenbar grund. Patienter kan ikke forbinde med noget, den pludselige svaghed i ben eller arme. Årsagen til at gå til lægen er normalt vanskeligheder med at udføre sædvanlige handlinger - at gå op ad trappen eller selvpleje: vask, påklædning og andre manipulationer, der kræver fingermotorik i fingrene.

I langt de fleste tilfælde er læsionen symmetrisk. Fremskridt med motoriske lidelser observeres, som gradvist dækker lemmerne fuldstændigt. Sygdommen kan udvikle sig som en monofasisk eller kronisk type. I det første tilfælde stiger symptomerne først, og derefter, efter at have nået sit maksimale, svækkes gradvist og forsvinder endda helt. Ingen yderligere tilbagefald opstår.

I et kronisk forløb observeres en jævn og langsom forværring af symptomerne, i cirka en tredjedel af alle tilfælde opstår der periodisk forværringer. Nogle gange begynder CIDP akut og udvikler sig hurtigt, mens det kliniske billede ligner Guillain-Barré syndrom. Intensiteten af ​​symptomer falder dog gradvist, og sygdommen bliver kronisk..

Guillain-Barré syndrom

Dette syndrom er en akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, hvor der hurtigt opstår symptomer i mere end et lem. De første tegn er muskelsvaghed og / eller en sensationsforstyrrelse i benene. Efter et par timer eller dage opstår de samme symptomer i hænderne..

Hos nogle patienter er sygdommens begyndelse forbundet med ømhed i benene og lænden. I mere sjældne tilfælde er der øjenmotoriske lidelser, vanskeligheder med tale og synke. Intensiteten af ​​bevægelsesforstyrrelser varierer fra mild svaghed til fuldstændig lammelse af alle fire lemmer.

Guyon-Barré syndrom kan ledsages af andre symptomer:

  • et blodtryksfald
  • nedsættelse eller forsvinden af ​​senereflekser;
  • åndedrætssvigt
  • bulbar syndrom, hvor glossopharyngeal, vagus og hypoglossal nerver påvirkes;
  • parese af ansigtsmuskler.

Tegn på autonome lidelser observeres ofte: arytmi, øget svedtendens, blodtryksstød, fordøjelsesbesvær og urinretention.

Aksonalt demyeliniserende polyneuropati i underekstremiteterne

Axonale polyneuropatier (axopatier) er oftest forbundet med kriminel eller selvmordsforgiftning. Det giftige stof kan være arsen, organiske fosforforbindelser, ethyl- og methylalkohol, kulilte osv. Den mest almindelige årsag er imidlertid alkoholmisbrug.

Ofte udvikler sygdommen sig på baggrund af en udtalt mangel på B-gruppe vitaminer, diabetes mellitus, uræmi, levercirrhose, amyloidose, kollagenoser og ondartede sygdomme. Akut skade på axoner er karakteriseret ved levende symptomer, hvis intensitet stiger inden for 2-4 dage, og efter en anden uge bemærkes parese af nedre og øvre ekstremiteter.

Den subakutte form for axonal polyneuropati kan ikke kun skyldes forgiftning, men også af en alvorlig stofskifteforstyrrelse. Samtidig udvikler karakteristiske symptomer sig over flere uger..

Varigheden af ​​kronisk patologi måles i måneder, og undertiden varer den patologiske proces mere end 5 år. Denne form for neuropati er normalt forbundet med arvelig disposition og langvarig, daglig beruselse.

Symptomer på aksonal polyneuropati:

  • slap eller spastisk lammelse af arme og ben, kramper og muskeltrækninger
  • hævelse af lemmer, svimmelhed når man rejser sig (på grund af kredsløbssygdomme);
  • ændring i gangart;
  • langsom tale
  • afbrydelser i hjertefrekvensen - taky- og bradykardi;
  • svedeforstyrrelse - øget svedtendens eller tør hud;
  • bleghed eller rødme i huden
  • krænkelse af seksuel funktion hos mænd;
  • tilbageholdelse af afføring og vandladning
  • mundtørhed eller omvendt øget spytdannelse
  • smerter, brændende i øjnene.

Reference: med aksonalt demyeliniserende polyneuropati kan læsionen være asymmetrisk eller ensidig. I dette tilfælde forekommer symptomerne enten i kun en lem eller i den ene arm og ben fra den ene eller modsatte side..

Når de vegetative fibre er beskadiget, går reguleringen af ​​vaskulær tone ud af kontrol, da nerverne har evnen til at udvide og indsnævre karene. Hvis processen involverer axoner, opstår kapillær sammenbrud, hvilket uundgåeligt fører til ødem. Det er på grund af ophobning af væske, at arme og ben øges i størrelse..

Da en stor mængde blod er koncentreret i lemmerne, især hvis benene er ramt, bliver hovedet svimmel, når man rejser sig op. Huden bliver rød eller bleg på grund af funktionstab hos de sympatiske eller parasympatiske nerver. Trofisk regulering forsvinder også, hvilket resulterer i, at læsioner af den erosive ulcerative type ikke er udelukket.

Muskellammelse på baggrund af beskadigelse af motorfibre kan manifestere sig som overdreven stivhed (spastisk lammelse) og afslapning (slapp parese). Derudover er det muligt at styrke eller svække reflekser, i nogle tilfælde er de helt fraværende..

Hvis den patologiske proces spredes til kranienerverne, falder auditiv og visuel funktion, og der observeres træk i ansigtsmusklerne. På grund af nedsat følsomhed og lammelse bliver ansigtet asymmetrisk.

Behandlingsmetoder

Kronisk polyneuropati behandling

Den kroniske form for demyeliniserende polyneuropati forekommer oftest. Dens behandling er kompleks og inkluderer brugen af ​​hormonelle midler, introduktion af immunglobulin og plasmaferese. I begyndelsen af ​​behandlingen ordineres store doser steroider, især prednisolon, som efter at have nået effekten gradvist reducerer.

For at opretholde de opnåede resultater tager patienten Prednisolon eller et andet lægemiddel med lignende virkning en gang hver anden dag. I de fleste tilfælde udføres steroidmonoterapi i flere måneder, og næsten altid efter halvandet år går sygdommen tilbage. For at udelukke tilbagefald annulleres hormoner ikke i flere år. I nogle tilfælde, når der forsøges at stoppe stoffer, vender symptomerne imidlertid tilbage, og derefter genoptages behandlingen..

Det er vigtigt at huske, at behandling med glukokortikosteroider (GCS) skal finde sted under regelmæssig lægelig kontrol. Det er nødvendigt periodisk at overvåge indikatorerne for blodtryk, knogletæthed, blodsukker og kolesterol. Da steroider har en signifikant effekt på vand- og elektrolytmetabolisme, overvåges niveauet af kalium og calcium i kroppen.

For at forhindre knoglesvaghed og calciummangel ordineres vitamin-mineral-komplekser og calciumpræparater. For at beskytte slimhinderne i mave-tarmkanalen mod de negative virkninger af GCS anvendes gastrobeskyttere.

Hvis effekten af ​​hormoner er utilstrækkelig eller fraværende, såvel som i tilfælde af alvorlige bivirkninger, erstattes Prednisolon med lægemidler til at undertrykke immunitet - immunsuppressive midler. De ordineres også i tilfælde, hvor det er umuligt at reducere dosis kortikosteroider..

For at forkorte varigheden af ​​hormonbehandling og reducere doseringen af ​​lægemidler udføres immunglobulininjektioner og plasmaferese-procedurer. Det skal dog bemærkes, at intravenøs immunoglobulininfusion er effektiv ikke hos alle patienter, men kun i halvdelen. Derudover er dens handling kortvarig, så injektioner bør gives regelmæssigt..

Plasmaferese

Plasmaferese udføres normalt 2 gange om ugen, indtil tilstanden forbedres. I de fleste tilfælde sker dette om halvanden måned. Derefter reduceres frekvensen af ​​procedurer og øges gradvist til 1 gang om måneden.

En plasmaferese-session varer cirka en og en halv time og forårsager ikke noget ubehag for patienten. Han ligger i en speciel stol, og katetre indsættes i venerne på begge arme. Hele processen overvåges: pulsen, trykket, respirationsfrekvensen og iltvolumenet i blodet måles. Efter proceduren overvåger lægen patientens tilstand i yderligere 1-2 timer og lader ham derefter gå hjem.

Guyon-Barré syndromsterapi

Hvis der er mistanke om Guyon-Barré-syndrom, indlægges patienten uden at mislykkes. Behandlingen udføres på intensivafdeling og intensivafdeling. I næsten en tredjedel af tilfældene er kunstig ventilation nødvendig, da der ofte udvikles en alvorlig form for respirationssvigt.

Med en alvorlig svækkelse af muskulaturen er patienten faktisk immobiliseret, derfor kræves der kompetent pleje. Det er nødvendigt at overvåge hudens tilstand, kroppens funktioner, udføre passive øvelser og regelmæssigt ændre kroppens position. Alt dette vil hjælpe med at undgå tryksår, hudinfektion og udvikling af lungetromboembolisme. Hvis din puls falder dramatisk, skal du muligvis installere en pacemaker (midlertidig).

Ligesom ved kronisk demyeliniserende polyneuropati, i tilfælde af akut betændelse i nerverne, udføres plasmaferese, hvilket signifikant reducerer varigheden af ​​kunstig ventilation og sværhedsgraden af ​​muskellammelse. Procedurer udføres hver anden dag i 1-2 uger.

Et alternativ til membranplasmaferese er pulsbehandling med klasse G immunglobuliner: lægemidlet injiceres i en vene hver dag i en dosis på 4 mg / kg. Kurset består af fem injektioner. Om nødvendigt udføres symptomatisk terapi med det formål at korrigere vand-elektrolytbalancen, trykindikatorer. Til forebyggende formål ordineres medicin til at forhindre trombose og tromboembolisme.

I vanskelige situationer griber de til kirurgisk indgreb. Årsagen til operationen kan være forlænget i 10 dage eller mere, kunstig ventilation og alvorlige bulbar symptomer. I det første tilfælde udføres en trakeostomi, i det andet - en gastrostomi.

Behandling af axonal polyneuropati

Kompleks terapi af den axonale form af sygdommen inkluderer indtagelse af hormonelle og vitaminpræparater indeholdende vitaminer i gruppe B. Med træg parese ordineres cholinesterasehæmmere - Neuromidin, Neostigmin eller Kalimin. Spastisk lammelse behandles med muskelafslappende midler og krampestillende midler.

Hvis forgiftning er blevet årsagen til nerveskader, anvendes specifikke modgift, gastrisk skylning, tvungen diurese på baggrund af infusionsinfusioner, peritonealdialyse. I tilfælde af forgiftning med salte af tungmetaller ordineres tetacin-calcium, D-penicillamin eller natriumthiosulfat. Organofosfatforgiftning behandles med atropinbaserede lægemidler.

Prognose og behandlingsresultater

Rettidig og tilstrækkelig behandling af CIDP gør det muligt at opnå fuldstændig eller signifikant regression af sygdommen i næsten 90% af tilfældene. Symptomer vedvarer eller forværres hos kun 10% af patienterne. Det vigtigste prognostiske kriterium er varigheden af ​​den primære stigning i kliniske tegn. Hvis det er mere end tre måneder, genoprettes helbredet efter 12 måneder. Imidlertid står patienter ofte over for tilbagevenden af ​​symptomer og har brug for langvarig støttende behandling..

De fleste patienter, der er diagnosticeret med Guyon-Barré-syndrom, kommer sig efter seks måneder eller et år. Restsymptomer kan forekomme i 10-12% af tilfældene. AFDP gentages relativt sjældent, i 4% af tilfældene registreres døden hos 5 ud af 100 patienter. Åndedrætssvigt, infektion og lungeemboli kan forårsage død. Sandsynligheden for død er meget højere hos mennesker over 65 år.

Demyeliniserende polyneuropati

Flere læsioner af strukturen i det perifere nervesystem kaldes polyneuropati. Sygdommen kan karakteriseres ved akut, subakut og kronisk forløb. Den akutte form er karakteriseret ved sygdomsforløbet op til 4 uger efter de første symptomer, den subakutte form bemærkes i 4 til 8 uger, den kroniske form varer i lang tid - mere end 8 uger.

Axonal, demyeliniserende, sensorisk-motoriske polyneuropatier er kendetegnet ved skader på det perifere nervesystem, adskiller sig i kliniske tegn, sygdommens sværhedsgrad. Etiologiske faktorer, der forårsager polyneuropati:

  • giftig. Sygdommen udvikler sig med forgiftning med tungmetaller, stoffer, alkohol og andre kemikalier;
  • autoimmun. Med autoimmun skade på kroppen udvikler demyeliniserende polyradiculoneuropati, GBS;
  • polyneuropati udvikler sig i systemiske sygdomme - sarkoidose, dysproteinæmi;
  • en almindelig årsag til sygdommens udvikling er infektiøse og postinfektiøse faktorer. Polyneuropati kan udvikles med difteri, fåresyge, HIV-infektion, mæslinger og andre infektioner;
  • årsagen til udviklingen af ​​polyneuropati kan være ondartede sygdomme;
  • metaboliske lidelser;
  • hypovitaminose;
  • strålebehandling;
  • arvelige faktorer.

Polyneuropati adskiller sig i beskadigelsesmekanismen og typen af ​​beskadiget fiber: demyeliniserende neuropati (myelinskeden i nervefibren ødelægges) og axonal neuropati (axonens funktion, den lange cylindriske proces af nervecellen, forstyrres).

Axonal polyneuropati er en alvorlig sygdom med dårlig prognose. En mere gunstig prognose for demyeliniserende polyneuropati. Klassificering af polyneuropati efter type nervefiber:

  • motorisk polyneuropati - lammelse, parese udvikler sig, motorfibre er beskadiget;
  • sensorisk polyneuropati - præget af følelsesløshed, smerte. Følsomme fibre påvirkes;
  • sensorisk-motorisk polyneuropati - motoriske og sensoriske fibre påvirkes;
  • autonom polyneuropati - funktionen af ​​indre organer forstyrres, nervefibrene, der regulerer arbejdet med indre organer, påvirkes;
  • blandet form - der er skader på nervefibre af alle typer.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er karakteriseret ved beskadigelse af myelinskeden i nervefibre. Mænd bliver syge dobbelt så ofte som kvinder, symptomer på sygdommen kan forekomme i alle aldre. Med polyneuropati reagerer immunsystemet på myelin, som er kappen af ​​nervefibre. Immunsystemet opfatter komponenterne i myelin som stoffer, der er fremmede for kroppen og ødelægger det. Kliniske manifestationer af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati:

  • symptomerne på sygdommen vises over tid. Symptomerne stiger langsomt;
  • der er følelsesløshed og prikken i underekstremiteterne
  • over tid er der en krænkelse af koordineringen af ​​muskelbevægelse og ufuldstændig lammelse af de øvre lemmer;
  • svær smerte er sjælden;
  • kranialnervenes nederlag er karakteriseret ved lammelse af hypoglossale muskler, døvhed kan udvikles, og synkebesvær opstår. De okulomotoriske nerver er sjældent beskadiget. Følsomheden er nedsat, ansigtsasymmetri udvikler sig. Ansigtsmusklerne rykker.

Der er mange grunde til sygdommens udvikling, disse inkluderer:

  • beruselse af kroppen med kemikalier, alkohol, stoffer;
  • sygdomme i lymfe- og kredsløbssystemet;
  • sygdomme i det endokrine system;
  • autoimmune lidelser;
  • amyloidose;
  • dystrofi, mangel på B-vitaminer;
  • arvelig disposition.

Tab eller svækkelse af reflekser opstår, følsomhed falder, gangart forstyrres, finmotorik er begrænset. I den kroniske form af sygdommen noteres ofte nedsat motorfunktion (ca. 95% af tilfældene), ca. 65% af patienterne er bekymrede over tab af følsomhed, beskadigelse af ansigtsmusklerne observeres hos nogle patienter, forekommer i 2-30% af tilfældene, vestibulær funktion påvirkes sjældent.

Kronisk axonal demyeliniserende polyneuropati

Kronisk axonal demyeliniserende polyneuropati er en blandet form af sygdommen. Med udviklingen af ​​polyneuropati med sygdomsforløbet slutter den demyeliniserende komponent sig sammen med sygdommens axonale form. Axonal demyeliniserende polyneuropati er karakteriseret ved motoriske lidelser i lemmerne, beskadigelse af kranienerverne, sensoriske lidelser udvikles (nedsat højdefornemmelse, farveopfattelse) og andre lidelser, der er karakteristiske for den blandede form af sygdommen.

Axonal - demyeliniserende polyneuropati i underekstremiteterne er karakteriseret ved motoriske lidelser. Skader på motoriske nervefibre fører til lammelse af lemmerne. Blodcirkulationen er nedsat, hævelse af benene vises. Sygdommen fører til en overtrædelse af følsomhed, en ændring i gangart, muskeltrækninger bemærkes.

Demyeliniserende polyneuropati: behandling

Diagnosen af ​​sygdommen begynder med at afklare den etiologiske faktor. Lægen indsamler anamnese, undersøger patienten, leder patienten til forskning - biokemisk og generel analyse af blod, urin, blodprøve for indholdet af giftige stoffer. Afhængig af sygdommens tilstand og form kan patienten ordineres plasmaferese, pulsbehandling med kortikosteroider. En patient med dysmetabolisk neuropati ordineres hæmodialyse; i en alvorlig tilstand er det nødvendigt med en nyretransplantation. Når der opstår smerte, ordineres patienten ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, med intens smerte ordineres narkotiske lægemidler. Hormonbehandling udføres, der ordineres et lægemiddel, der kombinerer B-vitaminer og liponsyre, immunglobuliner. Derudover udføres massage, akupunktur, en rehabiliteringsspecialist udvikler en individuel plan for kinesioterapiundervisning.

Af stor betydning i behandlingen af ​​sygdommen er: patientens alder, tilstedeværelsen af ​​irreversible ændringer, sygdommens varighed. Den mest gunstige prognose for tidlig diagnose af sygdommen. Når du kontakter den neurologiske afdeling på Yusupov hospitalet, vil patienten blive diagnosticeret og få effektiv hjælp. Et tidligt besøg hos en neurolog hjælper med at undgå alvorlige komplikationer af sygdommen - handicap, død. Patienten vil være i stand til at komme sig efter sygdommen på hospitalets rehabiliteringsklinik. Du kan tilmelde dig en konsultation med en læge pr. Telefon.

Polyneuropati

Generel information

Polyneuropati er en hel gruppe sygdomme i det perifere nervesystem, som er karakteriseret ved diffuse flere læsioner af perifere nerver. Dette er en udbredt neurologisk lidelse, der er forårsaget af forskellige årsager, og er ofte en komplikation af somatiske sygdomme: diabetes mellitus (neuropati forekommer hos hver anden patient), systemisk lupus erythematosus (hyppigheden af ​​perifer nerveskade når 91%), sklerodermi (10-86%), kronisk alkoholisme (10-15%). I denne henseende har sygdommen polyneuropati ICD-10 koden G60-G64 med mange underoverskrifter afhængigt af årsagerne. I nogle tilfælde er årsagen til polyneuropati uklar..

Under indflydelse af forskellige faktorer (mekanisk, dystrofisk, metabolisk, toksisk, iskæmisk) udvikles ændringer i myelinskeden og nervefiberens aksiale cylinder. Hvorfor påvirkes perifere nerver oftere, og perifer polyneuropati opstår? Dette skyldes de strukturelle træk ved nerveceller (neuroner). Processer (axoner og detritus) modtager ernæring fra neuronens krop. Da længden af ​​processerne (især axoner) er tusinder af gange større end neuronlegemets størrelse, får de terminale sektioner af fibrene mindre ernæring og er meget følsomme over for forskellige bivirkninger.

Derudover er det perifere nervesystem ikke beskyttet af blod-hjerne-barrieren eller knoglevæv, såsom hjernen og ryggen, derfor kan det blive beskadiget mekanisk eller af toksinernes virkning. Når en nerve forlader rygmarven og kommer ind i den, er der ingen Schwann-celler, så disse nervesektioner repræsenterer en zone med maksimal kemisk sårbarhed.

Enheden for skader i denne tilstand er fibrene (sensoriske og motoriske), som er en del af de perifere nerver. Komplet polyneuropatisk syndrom er et kompleks af sensoriske, motoriske og autonome symptomer, og sandsynligheden for beskadigelse af en bestemt nervefiber afhænger af dens længde, kaliber, metaboliske hastighed og antigene sammensætning. Med læsioner af perifere nerver kan enten aksiale cylindre (axon eller dendrit) lide, så bruges udtrykket "axonopati", eller myelinskederne kan ødelægges - "myelinopatier".

Ifølge dataene er ca. 70% af læsionerne axonale. Ikke kun terminale fibre, men også neuronale kroppe, spinal nerve rødder og nervestammer kan blive påvirket. Polyradiculoneuropati er involveringen i processen med rødderne i rygmarvsnerven og nervestammen. Det forekommer på baggrund af cytomegalovirus og human immundefektvirusinfektion. I denne artikel vil vi berøre de mest almindelige neurologiske lidelser - diabetisk og alkoholisk polyneuropati: hvad det er, hvordan de behandles, og hvad er foranstaltningerne til at forhindre disse sygdomme.

Patogenese

Udviklingen af ​​polyneuropati er baseret på dystrofiske, metaboliske, iskæmiske, allergiske, toksiske og mekaniske faktorer, der forårsager ændringer i den aksiale cylinder og myelinskeden i nerverne. De ovennævnte skadelige faktorer forårsager overproduktion af frie radikaler i neuroner. Ud over direkte skade på neuroner opstår dysfunktion af små kar, som forværrer oxidativt stress.

Patogenesen af ​​polyneuropati i diabetes mellitus er baseret på virkningen af ​​hyperglykæmi. Metaboliske lidelser og mikroangiopati, der forekommer i diabetes, forårsager en ændring i nervefibrenes trofisme. I de tidlige stadier af neuropati er ændringer i nervefunktion fuldstændig (delvist) reversible, hvis blodsukkeret opretholdes. Anatomiske nervesygdomme udvikler sig senere, og regression er umulig..

Transporten af ​​glukose til nervefiberen afhænger af niveauet af insulin - med sin mangel opstår kronisk hyperglykæmi, hvilket fører til høje niveauer af glukose i nervevævet. Overdreven glukose udløser en anden metabolisk vej, hvor glukose omdannes til sorbitol og fruktose, hvis ophobning forårsager nedsat nerveledning. Glykation påvirker proteinaksoner og myelinskede.

Perifere nerveskader inkluderer:

  • Axonotmesis - skade ledsaget af degeneration af axoner og deres atrofi. I klinikken manifesteres dette ved tab af følsomhed.
  • Demyelinisering - beskadigelse af myelinskeden. En afmatning i ledning af impulsen eller dens komplette blokering udvikler sig. Patienten udvikler hypo- eller anæstesi.
  • Neurotese - en komplet ruptur i en nerve, hvorefter regenerering ikke er mulig.

Klassifikation

  • Erhvervet.
  • Medfødt (arvelig).

Ifølge det kliniske billede:

  • Symmetrisk.
  • Asymmetrisk.
  • Dismetabolisk (diabetiker, fordøjelsesmiddel, alkoholiker, i kritiske tilstande med nyresvigt og onkologiske sygdomme).
  • Inflammatorisk (borelial, difteri, HIV-associeret, spedalskhed).
  • Autoimmun (akut og kronisk demyeliniserende, multifokal motor, paraneoplastisk, med systemiske sygdomme).
  • Giftig (medicin og forbundet med industriel forgiftning).
  • Skarp. Det udvikler sig inden for få dage og op til en måned. Et eksempel er en toksisk form, autoimmun, vaskulær, uræmisk, forskellige forgiftninger.
  • Subakut. Forløber inden for to uger til 1-2 måneder.
  • Kronisk. Det kliniske billede udvikler sig over flere måneder og år. Et eksempel er diabetisk polyneuropati, som udviklede sig på baggrund af hypothyroidisme, arvelig, hepatisk, dysproteinæmisk, medicinsk, paraneoplastisk neuropati, på baggrund af vitaminmangel og med systemiske sygdomme..

Ved patogenetisk mekanisme:

  • Axonal polyneuropati (axonopati). Axonal neuropati er forbundet med primær skade på de aksiale cylindre i nerverne. Distal lokalisering, sværhedsgraden af ​​symptomer er karakteristisk. Tab af reflekser og vanskeligheden ved at komme sig (ofte ikke gendannet). Alvorlig smerte hypæstesi. Sensoriske forstyrrelser i de distale regioner (som "sokker" eller "handsker"). Alvorlige vegetative-trofiske lidelser. Langvarig forløb og bedring med resterende neurologisk svækkelse.
  • Demyeliniserende - beskadigelse af myelinskeden i nerven. Symmetrisk læsion, proximal lokalisering og uudtrykte symptomer er karakteristiske. Tab af reflekser og deres gendannelse. Moderat smertehypæstesi og vegetative-trofiske lidelser. Hurtig genopretning med minimal defekt.
  • Neuronopati - beskadigelse af nervecellernes kroppe (neuroner).

Opdelingen i aksonale og demyeliniserende former er kun gyldig i de tidlige stadier af processen, da der med sygdommens progression opstår en kombineret skade på de aksiale cylindre i nerverne og myelinskederne. Når polyneuropati forekommer i det distale område, kaldes det distal polyneuropati. Nøglekriteriet for polyneuropati er ikke kun den distale lokalisering af processen, men også symmetrien.

Der er tre typer fibre: motor (tyk og dækket med en myelinskede), sensorisk (tyk myeliniseret, som udfører dyb følsomhed), tynd, ledende termisk smerte og følsomhed og vegetativ (tynd uden myelinskede). Små blodkar i nerverne er placeret i endoneurium og giver fiber ernæring. Demyeliniseringsprocesser udvikler sig oftere i autoimmune læsioner, og toksisk-dysmetaboliske processer spiller en rolle i axonal skade. Afhængigt af typen af ​​beskadigede fibre kan polyneuritis have sensoriske, motoriske og autonome symptomer. I de fleste tilfælde påvirkes alle typer fibre, og dette manifesteres af kombinerede symptomer.

Sensorisk polyneuropati er kendetegnet ved nedsat følsomhed. Overvejelsen af ​​overvejende sensoriske symptomer er karakteristisk for toksiske og metaboliske neuropatier. Det kan være en stigning eller et fald i følsomhed, en krybende fornemmelse, en brændende fornemmelse. Sensorisk neuropati manifesterer sig også som følelsesløshed, prikkende fornemmelser eller tilstedeværelsen af ​​et fremmedlegeme. I dette tilfælde er smerten mere typisk for alkoholiske, diabetiske, toksiske, amyloid, tumor, forgiftning (metronidazol overdosis) polyneuropatier.

Paræstesier, brændende fornemmelser, overfølsomhed, unormale fornemmelser osv. Forekommer med vitamin B12-mangel, paraneoplastisk og kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati. Hvis fibrene, der udfører dyb følsomhed, påvirkes, udvikler patienten den såkaldte følsomme ataksi - ustabil gang. Bevægelsesforstyrrelser (motoriske) dominerer hos diabetikere, difteri, blyneuropati, Guillain-Barré syndrom, Charcot-Marie-Tooth sygdom. Bevægelsesforstyrrelser er perifer tetraparese, der begynder i fødderne. Processen involverer også musklerne i bagagerummet, nakken, og i nogle tilfælde opstår bibrachial lammelse (dækker begge arme).

Sensomotorisk polyneuropati opstår med beskadigelse af sensoriske og motoriske (motoriske) nerver. Et eksempel på denne type neuropati er diabetiker og alkohol. Sensomotorisk neuropati udvikler sig også med en mangel på vitamin B1 og ligner alkoholiske og diabetiske symptomer med hensyn til symptomer. Motorsensorisk polyneuropati forekommer med en overvejelse af bevægelsesforstyrrelser, og oftest er disse arvelige former. Arvelig motor-sensorisk polyneuropati (Charcot - Marie - Toots sygdom) er forårsaget af mutationer i 60 gener. Hun har et kronisk progressivt forløb. Det forekommer i to former - demyeliniserende (type I, den mest almindelige) og aksonal (type II), som er etableret ved hjælp af elektrononeuromyografisk forskning.

Den første type sygdom begynder i barndommen - den manifesteres ved svaghed i fødderne og derefter langsomt fremadskridende atrofi af musklerne i benene ("stork ben").

Atrofi af hændernes muskler kommer senere. Hos patienter er vibrationer, smerter og temperaturfølsomhed nedsat som "handsker" og "sokker". Dybe sene reflekser falder også ud. Der er tilfælde, hvor de eneste tegn hos alle familiemedlemmer, der bærer sygdommen, er føddernes deformiteter (de har en høj bue) og hammerlignende deformitet af tæerne. Hos nogle patienter kan fortykkede nerver palperes..

Segmental demyelinering udvikler sig, og impulsledningshastigheden sænkes. Sygdommen udvikler sig langsomt og påvirker ikke den forventede levetid. Den anden type sygdom udvikler sig endnu langsommere, og svaghed udvikler sig i de senere stadier. Excitationshastigheden er næsten normal, men amplituden af ​​sensoriske fibres handlingspotentiale reduceres. Axonal degeneration er noteret ved biopsi.

Autonome symptomer for enhver form for neuropati er opdelt i visceral, vasomotorisk og trofisk. Af det viscerale hjerte (hypotension med en ændring i kropsposition, en fast puls - det ændrer sig ikke under træning og dyb vejrtrækning), gastrointestinal (gastrointestinal motilitet er forstyrret), urogenital, svedtendens, åndedrætssymptomer, ændringer i termoregulering og pupilreaktioner.

Udtynding af huden, deformation af neglene, dannelse af mavesår og udseendet af arthropatier klassificeres som vegetativ-notrofisk. Vasomotoriske symptomer manifesteres af en ændring i temperaturen i hænder og fødder, deres hævelse, marmorfarve.

Erhvervet polyneuropati i underekstremiteterne er forbundet med somatiske og endokrine sygdomme såvel som rus, inklusive endogene (patologi i nyrerne, leveren, bugspytkirtlen). Således har polyneuritis i underekstremiteterne forskellige årsager, hvilket afspejles i ICD-10-koden.

Foto af hudændringer i diabetisk neuropati

Polyneuropati i de øvre ekstremiteter er karakteristisk for Lewis-Sumner syndrom. Sygdommen begynder med svaghed og tab af følsomhed først i benene, og det avancerede stadium af sygdommen fortsætter med neuropati i øvre og nedre ekstremiteter. Patienter har en rystelse af håndfingrene og derefter alvorlig svaghed i hænderne, hvilket gør det vanskeligt at udføre normalt arbejde i køkkenet, spise, binde snørebånd.

Hos 5-25% af patienterne er der en krænkelse af blærens innervering og vandladningsforstyrrelser. Den gradvise involvering af nerverne i de øvre ekstremiteter i processen bemærkes i diabetes mellitus, alkoholisme og onkologiske sygdomme. Med alle disse sygdomme begynder processen med underekstremiteterne, og derefter er hånden, underarmen, bagagerummet involveret.

Neuropatier af professionel oprindelse forbundet med udsættelse for vibrationer, ultralyd eller funktionel overspænding forekommer også med beskadigelse af de øvre lemmer. Når det udsættes for lokal vibration, udvikler sig perifert angiodystonic syndrom normalt: brud, ømhed, trækkende smerter i armene, forstyrrende om natten eller når du hviler. Smerterne ledsages af en følelse af krybning og chilliness i hænderne. Også pludselige angreb af fingeraftrykning er karakteristiske..

Under virkningen af ​​ultralyd er udviklingen af ​​følsomme lidelser og vegetativ-vaskulær typisk. Efter 3-5 års arbejde med ultralyd udvikler patienter paræstesier i hænderne, følelsesløshed i fingrene og deres øgede følsomhed over for kulde. Vegetativt følsom polyneuritis manifesteres ved et fald i smertefølsomhed i form af "korte handsker" og i de senere stadier - "høje handsker". Patienter udvikler klistrede børster, skøre negle. Med fysisk overbelastning af hænderne udvikles også udsættelse for ugunstige mikroklimatiske forhold på arbejdspladsen, arbejde med kølemidler og opløsningsmidler, vegetativ-vaskulær neuropati i de øvre ekstremiteter. Det skal bemærkes, at symptomerne og behandlingen af ​​polyneuropati i under- og øvre ekstremiteter ikke adskiller sig.

Diabetisk polyneuropati

Det er den mest almindelige form for polyneuropati. Diabetisk polyneuropati, ICD-10-kode har G63.2. Det forekommer hos hver anden patient med diabetes. Hos 4% af patienterne udvikler det sig inden for 5 år fra sygdommens indtræden. Hyppigheden af ​​læsioner i det perifere nervesystem er i direkte forhold til patientens varighed, sværhedsgrad og alder..

Diabetisk neuropati er i de fleste tilfælde repræsenteret af en distal symmetrisk sensorisk form, som har et langsomt progressivt forløb med tilføjelse af motoriske lidelser. Neuropati begynder med et tab af vibrationsfølsomhed og tab af reflekser (knæ og Achilles). Samtidig vises et intens smertesyndrom med øget smerte om natten.

Da lange nervefibre er involveret i processen, vises alle symptomerne i fødderne og fortsætter derefter til de overliggende dele af benene. Forskellige typer fibre påvirkes. Smerter, forbrænding, nedsat temperaturfølsomhed er karakteristisk for nederlaget for tynde sensoriske fibre. Med nederlaget for tyk sensorisk, vibrationsfølsomhed og ledningsevne falder, reflekteres svækket. Og involveringen af ​​vegetative fibre manifesteres ved et fald i tryk, en krænkelse af hjerterytmen og sved. Motorisk polyneuropati er mindre almindelig, og med det vises amyotrofi: atrofi af fodens muskler, omfordeling af bøjningens tone og forlængere af fingrene (der dannes hammerformet deformitet af tæerne).

De vigtigste lægemidler til behandling er Thioctic acid, Milgamma, Gapagamma. Behandlingen vil blive diskuteret mere detaljeret nedenfor..

Alkoholisk polyneuropati

Denne type neuropati udvikler sig subakut og er ifølge mekanismen toksisk polyneuropati i underekstremiteterne. Der er en direkte toksisk virkning af ethanol på stofskiftet i nerveceller. Toksisk polyneuropati forekommer i dette tilfælde med beskadigelse af de fine fibre i nerverne. Ved undersøgelse registreres den aksonale type læsion.

Forstyrrelser i følsomhed og smerte dominerer. Derudover karakteriserer vasomotoriske, trofiske lidelser (hyperhidrose, benødem, misfarvning, temperaturændringer) også alkoholisk polyneuritis. Symptomer og behandling adskiller sig praktisk talt ikke fra diabetisk neuropati, men blandt de vigtige er det nødvendigt at fremhæve Korsakov-syndromet, som alkoholisk neuropati kombineres med..

Korsakov syndrom er en hukommelsesforstyrrelse, hvor patienten ikke husker rigtige begivenheder, er desorienteret, men han bevarer en hukommelse til tidligere begivenheder. Alkoholiske neuropatier betragtes som en variant af fordøjelsesneuropatier, da de er forbundet med en mangel på vitaminer (hovedsageligt i gruppe B, A, PP, E) på grund af virkningen af ​​ethanol. Sygdomsforløbet er regressivt. Behandlingen vil blive diskuteret mere detaljeret i det relevante afsnit. Alkoholisk polyneuropati ICD-10 kode G62.1

Dysmetabolisk polyneuropati

Ud over diabetisk og alkoholisk neuropati, som er diskuteret ovenfor, inkluderer dysmetabolisk neuropati også neuropatier, der udvikler sig i svær nyre- og leverpatologi og i amyloidose.

Hepatisk neuropati kan udvikle sig i kronisk og akut leverpatologi: biliær cirrose, hepatitis C, alkoholisk cirrose. Klinikken er domineret af blandet sensorimotorisk polyneuropati i kombination med encefalopati. Involvering af det autonome system manifesteres ved hypotension, når du ændrer kropsposition, nedsat gastrointestinal motilitet.

Uræmisk neuropati udvikles hos halvdelen af ​​patienter med kronisk nyresvigt. Denne type er karakteriseret ved sensoriske og sensorimotoriske lidelser af symmetrisk karakter. Sygdommen begynder med rastløse bens syndrom og smertefulde anfald. Brændende og følelsesløshed i benene slutter sig senere. Hæmodialyse har en generelt positiv effekt, men hos 25% af patienterne er der en stigning i sensoriske manifestationer.

Fordøjelsesneuropatier er forbundet med mangel på vitaminer B, A, E i kosten med underernæring eller nedsat absorption. Denne tilstand findes ofte hos patienter efter gastrektomi (fjernelse af maven) med sygdomme i nyrerne, leveren, bugspytkirtlen og skjoldbruskkirtlen. Klinikken er domineret af paræstesier og en brændende fornemmelse i benene. Knæ- og akillereflekser reduceres. Atrofi af musklerne i de distale ben udvikler sig også. Bevægelsesforstyrrelser er ikke typiske for denne type neuropati. 50% af patienterne udvikler hjertepatologi (kardiomegali, arytmi), ødem, hypotension, anæmi, stomatitis, vægttab, glossitis, dermatitis, diarré, hornhindeatrofi.

Amyloidneuropati forekommer hos patienter med arvelig amyloidose. Denne type manifesteres af smertesyndrom med krænkelser af temperaturfølsomhed i benene. Motoriske og trofiske lidelser udvikler sig på senere stadier.

Demyeliniserende polyneuropati

Tilstedeværelsen af ​​myelin i membranen tilvejebringer isolation og øger ledningshastigheden. Denne kappe er den mest sårbare del af den perifere nerve. Hun lider af ødelæggelsen af ​​myelin eller utilstrækkelig syntese af det. Under destruktion er toksiske og immunmekanismer af primær betydning - det vil sige, at skader på myelinskeden udvikler sig under autoimmun eller metabolisk aggression. Mangel på vitaminer og metaboliske lidelser forårsager utilstrækkelig myelinsyntese.

Udtrykket "demyeliniserende" betyder beskadigelse af myelinskeden. I dette tilfælde forekommer demyelinering af nervefibre, og de aksiale cylindre bevares. Myelinopatier er kendetegnet ved et kursus med periodiske forværringer, symmetri af processen, muskelhypotrofi og tab af reflekser. Smertefuld hypo- eller hyperæstesi udtrykkes moderat. Hvis virkningen af ​​den skadelige faktor elimineres, kan myelinskeden genoprettes inden for 1,5-6 måneder. Diagnosen er fastlagt på baggrund af en elektrononeuromyografisk undersøgelse: et fald i ledning af ophidselse afsløres.

Med en sygdomsvarighed på op til 2 måneder taler de om en akut form. Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati eller Guillain-Barré syndrom (synonymt med akut postinfektiøs polyradiculoneuropati) udtrykkes i progressiv muskelsvaghed, nedsatte reflekser og nedsat følsomhed. Nogle patienter udvikler svær akut inflammatorisk neuropati..

Tidlige kliniske symptomer er: muskelsvaghed, mindre sensoriske lidelser. I denne sygdom finder et monofasisk forløb sted: alle symptomer udvikler sig i 1-3 uger, derefter følger en "plateau" fase, og derefter - en regression af symptomer. Imidlertid kan der i den akutte fase være alvorlige komplikationer: svære bevægelsesforstyrrelser i form af lammelse og svaghed i åndedrætsmusklerne, hvilket manifesteres ved åndedrætssvigt. Åndedrætssvigt udvikler sig hos 25% af patienterne og er undertiden det første symptom på sygdommen. Risikoen for åndedrætssvigt øges kraftigt af respiratoriske sygdomme (KOL). Patienten overføres til mekanisk ventilation, og tilstedeværelsen af ​​bulbar lidelser er en indikation for en øjeblikkelig overgang til mekanisk ventilation.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) er en erhvervet autoimmun polyneuropati. Denne patologi forekommer i enhver alder, men oftere efter 48-50 år. Mænd bliver oftere syge. Autoimmun neuropati udvikler sig efter akutte luftvejsinfektioner, influenza, gastroenteritis eller efter vaccination. Selvom kronisk inflammatorisk neuropati er forbundet med infektiøse processer, kan patienter ikke navngive det nøjagtige tidspunkt for begyndelsen af ​​de første symptomer på sygdommen. Desuden begynder det hos halvdelen af ​​patienterne umærkeligt, og de første symptomer er uspecifikke, derfor undervurderes de af patienterne. Hos kvinder kan sygdommen begynde under graviditeten (i tredje trimester) eller efter fødslen - dette forklares ved, at den immunologiske status i denne periode er svækket.

De første klager er nedsat følsomhed og muskelsvaghed i benene. Bevægelsesforstyrrelser dominerer over følsomme: der opstår vanskeligheder, når man rejser sig (fra en sofa eller et toilet), går, klatrer op ad trappen, på trinnet i en bus, manglende evne til at komme ind på badeværelset. Sådanne begrænsninger i hverdagen tvinger dig til at se en læge. Benmuskulaturens svaghed er symmetrisk og strækker sig i et stigende mønster. Med sygdomsprogressionen er hændernes muskler involveret, og finmotorik svækkes - patienter mister evnen til at skrive og begynder at opleve vanskeligheder med egenomsorg. De kan ikke bevæge sig, så de bruger vandrere, kørestole.

Der er fire fænotyper af CIDP:

  • overvejelsen af ​​symmetrisk muskelsvaghed i lemmerne;
  • asymmetrisk muskelsvaghed uden nedsat følsomhed;
  • symmetrisk svaghed i lemmerne og nedsat følsomhed
  • asymmetrisk muskelsvaghed med nedsat følsomhed.

Kronisk inflammatorisk polyneuropati kræver langvarig immunsuppression med kortikosteroider (prednisolon, methylprednisolon) og cytostatika (cyclophosphamid). På baggrund af korte behandlingsforløb udvikles ofte forværringer.

Toksisk polyneuropati

Denne type er forbundet med eksponering for skadelige industrielle faktorer, medicin, endogene toksiner samt kulilteforgiftning. I sidstnævnte tilfælde udvikler neuropati sig akut. Blyneuropati udvikler sig subakut - over flere uger. Morfologisk forbundet med demyelinering og axonal degeneration. Forud for sygdommen er generel astenisering: hovedpine, svimmelhed, træthed, irritabilitet, søvnforstyrrelser, hukommelsessvigt. Derefter vises motorfejl, ofte asymmetriske. Forud for beskadigelse af motorfibrene i de radiale nerver. Når den radiale nerve er beskadiget, udvikles en "hængende børste". Hvis peroneal nerve er involveret i processen, vises en "hængende fod". Sammen med lammelse opstår smerter, og følsomheden forstyrres, men sensoriske lidelser er mindre. Følsomme lidelser observeres ved moderat forgiftning. Forløbet af sygdommen er lang (undertiden varer i årevis), da bly langsomt udskilles fra kroppen.

Arsenisk toksisk polyneuropati opstår ved gentagen eksponering for arsen. Kilder til arsen inkluderer insekticider, medicin eller farvestoffer. Arbejdsmæssig forgiftning forekommer i smelter og er mild. Symmetrisk sensorimotorisk neuropati udvikler sig hos patienter - smerte dominerer og følsomhed nedsættes. Muskelsvaghed udvikles i underekstremiteterne. Derudover er der udtalt vegetative-trofiske lidelser: tør hud, hyperkeratose, pigmenteringsforstyrrelser, ødem. En fortykning vises på neglene (hvid tværgående stribe masse). Patienter mister deres hår. Sår dannes på tandkød og gane. Diagnosen er baseret på påvisning af arsen i hår, negle og urin. Gendannelsen af ​​funktioner fortsætter i mange måneder. ICD-10-koden for denne type neuropati er G62.2.

Mærkeligt nok er nyrerne også modtagelige for denne sygdom. Nervenes innervering er repræsenteret af sympatiske og parasympatiske fibre. Sympatiske nerver afviger fra ganglierne i den sympatiske bagagerum og stammer fra den nedre thorax og øvre lændehvirvelsøjlen, og indtast derefter nyrepleksus. Det er et efferent innerveringssystem, der bærer impulser fra hjernen til nyrerne. Nyrepleksus er placeret i vævet mellem nyrekarrene og binyrerne. Fra plexus går nerverne på nyrerne på mange måder: langs nyrearterien, langs urinlederen, er tubuli sammenflettet, hvilket skaber sarte nervenetværk. Afferente nervefibre leder nerveimpulser fra periferien, i dette tilfælde nyrerne, til hjernen.

Polyneuritis i nyrerne er forbundet med en dysfunktion i nervefibrene, der giver kommunikation mellem hjernen og nyrerne. Dystrofiske eller inflammatoriske processer i nervefibrene i nyrerne udvikles med generel forgiftning af kroppen eller infektiøse processer. Ofte resulterer pyelonephritis og glomerulonephritis i polyneuritis. Traume eller alkoholmisbrug kan også forårsage denne patologi..

Patienter udvikler lændesmerter, som udstråler til låret eller perineum, urinforstyrrelse.

Grundene

Blandt årsagerne til denne tilstand er:

  • Diabetes.
  • Overvægt og hypertriglyceridæmi øger risikoen for neuropati selv i fravær af diabetes.
  • Metabolisk syndrom. Det er også en baggrund for dannelsen af ​​sensorisk neuropati. Insulinresistens, som et af symptomerne på metabolisk syndrom, fører til skade på perifere nervefibre.
  • Hypothyroidisme.
  • Hyperthyroidisme.
  • Giftig faktor. Alkohol, zinkphosphid, arsen, bly, kviksølv, thallium, nogle lægemidler (emetin, vismut, guldsalte, melphalan, cyclophosphamid, penicillin, statiner, sulfonamider, bortezomib, lenalidomid isoniazid, antibiotika, chloramphenicol, metronynidazol, thalidoruburan ).
  • Dysmetaboliske årsager (leversvigt, uræmisk, amyloid).
  • Kollagenoser.
  • Ondartede svulster.
  • Avitaminose. Med kronisk vitamin B1-mangel udvikler sensorisk-motorisk neuropati. Mangel på vitamin B6 fører til udviklingen af ​​symmetrisk sensorisk neuropati med følelsesløshed og paræstesier. Mangel på vitamin B12 manifesterer sig som subakut degeneration af rygmarven og sensorisk perifer neuropati (følelsesløshed og tab af senereflekser).
  • Infektiøse faktorer. Der er kendte tilfælde af neuropatier i difteri, spedalskhed, AIDS, botulisme, virusinfektioner, infektiøs mononukleose, syfilis, tuberkulose, septikæmi. Difteri polyneuropati er forbundet med de toksiske virkninger af difteri corynebacterium. Ødelæggelsen af ​​myelin begynder med den terminale forgrening af nerverne. Det manifesteres ved parese i lemmerne, mangel på reflekser, og derefter slutter følsomhedsforstyrrelser. Neuropati ved AIDS observeres hos 30% af patienterne og manifesterer sig i en symmetrisk sensorisk form på grund af skader på axoner. For det første falder vibrationsfølsomhed ud, og et udtalt smerte-symptom vises..
  • Systemiske sygdomme. Den hyppigste udvikling af neuropatier observeres i systemisk lupus erythematosus, periarteritis nodosa, sklerodermi, sarkoidose, amyloidose, reumatoid arthritis.
  • Paraneoplastiske processer. Neuropatier af denne oprindelse er sjældne. Manifesteret af motoriske og sensoriske svækkelser. Neurologisk underskud udvikler sig subakut.
  • Allergiske sygdomme (fødevareallergi, serumsygdom).
  • Autoimmun. Disse former inkluderer kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati og Guillain-Barré syndrom.
  • Arvelig. Motorsensorisk type I og II.
  • Eksponering for fysiske faktorer: kulde, støj, vibrationer, stærk fysisk anstrengelse, mekanisk skade.

Symptomer på polyneuropati

Kliniske manifestationer afhænger af graden af ​​involvering af visse fibre. I denne henseende skelnes motoriske (motoriske), sensoriske og autonome symptomer, som kan manifestere sig på under- eller øvre lemmer og have en symmetrisk eller asymmetrisk karakter..

Bevægelsesforstyrrelser: tremor, forskellige lammelser og lammelser, fascikulationer, nedsat muskeltonus (myotoni), muskelsvaghed (mere manifesteret i ekstensorer), muskelatrofi, hypoflexi. I alvorlige tilfælde mister patienter evnen til at holde genstande i deres hænder, stå og bevæge sig uafhængigt.

Sensoriske ændringer inkluderer: paræstesier, nedsat følsomhed og smerte, tab af muskelproprioception ledsaget af ustabilitet, når man går.

Vegetative lidelser: takykardi, overaktiv blære, overdreven sveden i ekstremiteterne, tryklabilitet, ødem i ekstremiteterne, udtynding af huden, trofiske sår, unormal hudfarve og temperatur. Ofte forekommer polyneuropatier med krænkelse af alle tre typer lidelser, men overvejelsen af ​​enhver.

Symptomer på alkoholisk polyneuritis

Alkoholisk polyneuritis manifesteres ved paræstesier i de distale ekstremiteter, som er symmetriske. Karakteriseret af smerter i benene, som har varierende sværhedsgrad, har patienter pludselige ufrivillige smertefulde muskelsammentrækninger og dysæstesi (unormale fornemmelser). Der er et fald i temperatur, vibrationer og smertefølsomhed i de distale dele, moderat atrofi i benmusklerne, tab af reflekser (Achilles og knæ).

I fremtiden ledsages alkoholisk polyneuropati i underekstremiteterne af svaghed og parese af ekstremiteterne. Især når peroneal nerve er beskadiget, vises en peroneal eller piklignende gangart, som er forårsaget af en hængende fod.

Foto og skematisk gengivelse af peroneal gangart

Hypotension og atrofi af lammede muskler udvikler sig hurtigt. Senreflekser kan først øges og derefter falde eller falde ud. Vegetativ-trofiske lidelser manifesteres af en ændring i hudfarve, hypodrose (nedsat sveden) i hænder og fødder samt hårtab i benområdet. Alkoholisk neuropati kombineret med cerebellar ataksi og epileptiske anfald.

Ved kronisk alkoholisme med hårdt drikke manifesteres alkoholisk sygdom ikke kun ved polyneuropati, men også ved nedsat absorption af vitamin B1, hvilket er af stor betydning i metabolismen af ​​neuroner, transmission af excitation i centralnervesystemet og DNA-syntese. Behandlingen vil blive diskuteret i det relevante afsnit..

Diabetisk polyneuropati i underekstremiteterne

Der er to kliniske muligheder:

  • akut smerte sensorisk (følsom);
  • kronisk distal sensorimotor.

Udviklingen af ​​den akutte form er forbundet med skader på tynde fibre, der ikke har en myelinskede. Sensorisk polyneuropati i underekstremiteterne opstår akut, og følgende symptomer kommer frem: distale paræstesier, brændende fornemmelser, hyperæstesi, lumbago, neuropatiske smerter, skære smerter i ekstremiteterne. Smerten intensiveres i hvile og om natten, bliver mindre udtalt med kraftig aktivitet om dagen. Irriterende stoffer i form af en let berøring af tøj øger smerten kraftigt, og grov eksponering forårsager ikke fornemmelser. Sene reflekser er ikke nedsat. Ændringer i hudtemperatur, farve og øget lokal svedtendens er mulige.

Den kroniske distale sensorimotoriske form udvikler sig langsomt. Sensorisk svækkelse kan kombineres med moderate motoriske og trofiske lidelser. I starten er patienter bekymrede over følelsesløshed, chilliness, paræstesi i tæerne, som til sidst spredes til hele foden, underbenene og endnu senere påvirkes hænderne. Overtrædelse af smerte, taktil og temperaturfølsomhed er symmetrisk - det bemærkes i området med "sokker" og "handsker". Hvis neuropati er alvorlig, så beskadiges nerverne i bagagerummet - følsomheden i underlivet og brystet falder. Achilles reflekser falder og forsvinder helt. Inddragelse af grenene af de tibiale eller peroneale nerver i processen ledsages af muskelatrofi og dannelsen af ​​en "hængende" fod.

Trofiske lidelser vises ofte: tørhed og udtynding af huden, en ændring i dens farve, kolde fødder. På grund af et fald i følsomhed er patienter ikke opmærksomme på slid, mindre skader, bleudslæt, der bliver til trofiske mavesår, og der dannes en diabetisk fod.

Diabetisk polyneuropati med tilføjelse af infektion med traumer bliver årsagen til amputation af lemmer. Smertsyndrom forårsager neuroselignende og depressive lidelser.

Analyser og diagnostik

Diagnose af polyneuropati begynder med anamnese. Lægen er opmærksom på indtagelse af medicin, de overførte smitsomme sygdomme, patientens arbejdsforhold, tilstedeværelsen af ​​kontakt med giftige stoffer og somatiske sygdomme. Tilstedeværelsen af ​​læsioner i det perifere nervesystem hos de nærmeste slægtninge findes også. På grund af forekomsten af ​​alkoholisk polyneuropati er det vigtigt at finde ud af patientens holdning til alkohol for at udelukke kronisk forgiftning med ethanol.

Yderligere diagnostik inkluderer:

  • Elektronuromyografi. Dette er den mest følsomme diagnostiske metode, der endda opdager subkliniske former. Stimuleringselektronuromyografi vurderer ledningshastigheden af ​​impulser langs sensoriske og motoriske fibre - dette er vigtigt for at bestemme læsionens art (axonopati eller demyelinering). Impulshastigheden bestemmer nøjagtigt omfanget af skaden. Langsom transmissionshastighed (eller blokering) indikerer beskadigelse af myelinskeden, og nedsatte impulseniveauer indikerer axonal degeneration.
  • Undersøgelse af Achilles og knæreflekser for at vurdere motorisk funktion.
  • Undersøgelse af cerebrospinalvæske. Det er indiceret til mistanke om demyeliniserende neuropati i en infektiøs eller neoplastisk proces.
  • Test for muskelstyrke, afslørende fascikulationer og muskelkonvulsiv aktivitet. Disse undersøgelser indikerer beskadigelse af motorfibre.
  • Bestemmelse af beskadigelse af følsomme fibre. Patientens evne til at opfatte vibrationer, berøring, temperatur og smerte testes. For at bestemme smertefølsomhed foretages en injektion af tommelfingeren med en nål. Temperaturfølsomhed bestemmes af Tip-therm-instrumentet (forskel i følelse af varme og kulde) og vibrationsfølsomhed - med en stemmegaffel eller et biothesiometer.
  • Laboratorieundersøgelser: klinisk blodprøve, bestemmelse af glykeret hæmoglobin, urinstof- og kreatininniveauer, leverfunktionstest og reumatiske tests. Toksikologisk screening udføres, hvis der er mistanke om toksicitet.
  • Nervebiopsi. Denne metode bruges sjældent til at bekræfte arvelige polyneuropatier, læsioner i sarkoidose, amyloidose eller spedalskhed. Denne procedure er markant begrænset af invasivitet, komplikationer og bivirkninger.

Behandling af polyneuropati

I nogle tilfælde er eliminering af årsagen en vigtig betingelse for behandling, for eksempel hvis patienten har alkoholisk neuropati, er det vigtigt at udelukke alkoholforbrug. I den toksiske form - udelukkelse af kontakt med skadelige stoffer eller ophør med at tage medicin, der har en neurotoksisk virkning. Med diabetiske, alkoholiske, uræmiske og andre kroniske neuropatier består behandlingen i at reducere sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer og bremse progressionen.

Hvis vi betragter behandlingen som en helhed, skal den sigte mod:

  • forbedret blodcirkulation
  • lindring af smertesyndrom;
  • reduktion af oxidativ stress
  • regenerering af beskadigede nervefibre.

Alle lægemidler til behandling af polyneuropati i underekstremiteterne kan opdeles i flere grupper:

  • vitaminer;
  • antioxidanter (liponsyrepræparater);
  • vasoaktive lægemidler (Trental, Sermion, Alprostaln, Vasaprostan);
  • symptomatisk behandling af smerte (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, lokalbedøvelse - geler og creme med lidokain, krampestillende midler).

I neuropatier foretrækkes B-vitaminer, som har en metabolisk virkning, forbedrer axonal transport og myelinering. Vitamin B1, der er placeret i neuronernes membraner, påvirker regenereringen af ​​nervefibre, giver energiprocesser i cellerne. Dens mangel manifesteres ved nedsat stofskifte i neuroner, transmission af excitation til centralnervesystemet, beskadigelse af det perifere nervesystem, nedsat følsomhed over for kulde, ømhed i lægmusklerne. Vitamin B6 har en antioxidant virkning og kræves for at opretholde proteinsyntese i de aksiale cylindre. Cyanocobalamin er vigtigt for myelinsyntese, har smertestillende virkning og påvirker stofskiftet. Derfor kaldes B-vitaminer neurotrope. Den mest effektive kombination af disse vitaminer. Multivitaminpræparater inkluderer Neuromultivit, Neurobion, Vitaxon, Kombilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

Brugen af ​​B-vitaminer har vist sig at være vigtig i behandlingen af ​​neuropatiske smerter. Derudover er der stoffer, hvor B-vitaminer kombineres med diclofenac (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Denne kombination reducerer effektivt smerter hos patienter med forskellige former for polyneuropati..

Af antioxidanterne til behandling af perifere nervesygdomme af forskellig oprindelse anvendes præparater af α-liponsyre, som har en kompleks effekt på den endoneurale blodgennemstrømning, eliminerer oxidativt stress og forbedrer blodcirkulationen. Liponsyrepræparater (Tiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alfa-Lipon, Dialipon, Espa-Lipon) ud over disse effekter reducerer også neuropatisk smerte, derfor betragtes de som universelle lægemidler til behandling af polyneuropati af enhver oprindelse. I kompleks behandling anvendes lægemidler, der forbedrer blodcirkulationen, nødvendigvis - Trental, Sermion.

Traditionelt anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (Ibuprofen, Diclofenac, Ketorolac, Ketotifen, Celebrex) til at lindre smerte; lidocaingeler kan bruges topisk. Ud over traditionelle lægemidler, der bruges til at lindre smerter, er brugen af ​​det krampestillende Gababamma (900-3600 mg pr. Dag) berettiget.

Nucleo CMF Forte er et lægemiddel, der deltager i syntesen af ​​phospholipider (hovedkomponenterne i myelinskeden) og forbedrer regenereringsprocessen i tilfælde af skade på perifere nerver. Det gendanner også impulsledning og muskeltrofisme..

Lægemidler til behandling af diabetisk polyneuropati:

  • Præparater af α-liponsyre betragtes som traditionelle til behandling af denne polyneuropati. Den oprindelige repræsentant er Thioctacid, som ordineres til 600 mg / dag og har en udpræget klinisk effekt. Allerede efter 3 dages behandling har patienter reduceret smerte, forbrænding, følelsesløshed og paræstesi. Efter at have taget i en dosis på 600 mg / dag i 14 dage forbedrer patienter med nedsat glukosetolerance insulinfølsomheden. I alvorlige tilfælde ordineres 3 tabletter Thioctacid 600 mg i 14 dage, og derefter skifter de til en vedligeholdelsesdosis - en tablet om dagen.
  • Actovegin har antioxidant og antihypoxisk virkning, forbedrer mikrocirkulationen og har en neurometabolisk effekt. Det kan også betragtes som et komplekst lægemiddel. Ved behandling af diabetisk neuropati ordineres en 20% infusionsopløsning af Actovegin, som administreres inden for 30 dage. Derefter anbefales patienten at tage 600 mg tabletter 3 gange dagligt i 3-4 måneder. Som et resultat af denne behandling reduceres neurologiske symptomer, og ledningsevnen forbedres..
  • Et vigtigt præparat er vitaminpræparatet Milgamma i form af injektioner og drager Milgamma compositum. Behandlingsforløbet inkluderer 10 intramuskulære injektioner, og til en langvarig effekt anvendes Milgamma compositum - i 1,5 måneder, 1 tablet 3 gange om dagen. Behandlingsforløbet med disse lægemidler gentages 2 gange om året, hvilket gør det muligt at opnå remission.
  • Ved behandling af smertefulde former anvendes antikonvulsiva ofte: Lyrica, Gabagamma, Neurontin.
  • Da der er elektrolytforstyrrelser i diabetes, vises patienter infusion af en opløsning af kalium og magnesium asparaginat, hvilket kompenserer for manglen på ioner og reducerer manifestationerne af distal polyneuropati..
  • I tilfælde af purulente komplikationer med et afgiftningsformål ordineres patienten Ceruloplasmin 100 mg intravenøst ​​i en isoton opløsning i 5 dage.

Behandling af toksisk neuropati i tilfælde af forgiftning består i at udføre afgiftningsterapi (krystalloider, glukoseopløsninger, Neohemodesis, Rheosorbilact). Som i tidligere tilfælde ordineres B-vitaminer, Berlition. Med arvelige polyneuropatier er behandlingen symptomatisk, og med autoimmun er det for at opnå remission.

Behandling med folkemedicin kan bruges som et supplement til den vigtigste lægemiddelbehandling. Det anbefales at tage mumie, afkog af urter (elecampanrod, burdock, calendula), lokal anvendelse af bakker med fyrretræsafkog. Mens de deltager i et forum dedikeret til behandling af diabetisk neuropati, anbefaler mange, baseret på deres erfaring, omhyggelig fodpleje og komfortable ortopædiske sko. Sådanne foranstaltninger hjælper med at forhindre forekomsten af ​​korn, korn, skur, og der vil ikke være jord til dannelse af mikrotraumer.

Der bør lægges særlig vægt på renheden af ​​fødderne, så der ikke er nogen betingelser for bakterier til at formere sig og blive inficeret. Ethvert, selv et lille sår eller slid bør straks behandles med et antiseptisk middel. Ellers kan mikrotrauma resultere i koldbrand. Nogle gange sker denne proces hurtigt - inden for tre dage. Sokker skal skiftes hver dag, de skal være bomuld, og elastikken bør ikke stramme underbenet for meget og forstyrre blodcirkulationen.